齊連生，張會(huì)麗，薛冰

（河南科技大學(xué)附屬許昌市中心醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，河南 許昌 461000）

脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF）是一類極為少見的疾病，年發(fā)病率約為（5～10）/100萬，中老年男性多見，男女比例約為4～5∶1，是脊髓血管畸形中最常見的類型，約占70%～80%。臨床表現(xiàn)無特異性，常出現(xiàn)脊髓不同程度的橫貫性損害的癥狀和體征，如麻木、無力、大小便障礙、感覺平面及病理征陽性等。起病可急可緩，容易與橫貫性脊髓炎、多發(fā)性硬化、脊髓腫瘤、視神經(jīng)脊髓炎、脊柱退行性變混淆，甚至因尿潴留而誤診為前列腺增生?，F(xiàn)報(bào)道1 例資料完整的經(jīng)磁共振、DSA 和手術(shù)證實(shí)的SDAVF病例，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)，減少誤診漏診，減少延誤治療。

1 臨床資料

患者男，81 歲，既往糖尿病史13年，高血壓病史6年。因“突發(fā)腰背部疼痛伴排尿困難18 d，雙下肢麻木無力1 d”于2019年1月9 日入本院泌尿外科。入院前18 d 即2018年12月21 日因排尿困難就診于某三甲醫(yī)院泌尿外科，期間出現(xiàn)過雙下肢麻木感，因程度較輕未引起注意，診斷為前列腺增生，于2019年1月4日行經(jīng)尿道前列腺氣化電切術(shù)，1月8日拔出尿管后仍排尿困難，并出現(xiàn)充盈性尿失禁，在正常行走時(shí)突感雙下肢無力，不能站立及行走，平臥時(shí)下肢不能抬離床面，臍以下軀干及雙下肢麻木，隨轉(zhuǎn)入本院泌尿外科，給予完善術(shù)前檢查，擬行手術(shù)進(jìn)一步治療前列腺增生，未予特殊藥物治療，雙下肢肌力逐漸有所改善，雙側(cè)不對(duì)稱，右側(cè)較左側(cè)好。1月12 日經(jīng)神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診轉(zhuǎn)入本科，入科時(shí)查體：意識(shí)清楚，顱神經(jīng)正常，雙上肢肌力肌張力正常，胸10 以下痛覺減退，雙下肢肌張力減低，左下肢肌張力3級(jí)，右下肢肌力4級(jí)，雙側(cè)病理征陽性。1月13日胸椎磁共振檢查：胸5水平段以下脊髓增粗，邊緣欠光滑，髓內(nèi)可見絮狀稍長T1、稍長 T2 信號(hào)，病變長度約 11.8 cm，見圖 1。1月 14 日腰穿檢查，壓力140 mmH2O，白細(xì)胞18×106/L，蛋白591 mg/L，葡萄糖5.5 mmol/L，氯化物123 mmol/L，AQP4、MOG、GFAP 抗體陰性。診斷：視神經(jīng)脊髓炎？治療經(jīng)過：給予B族維生素口服，康復(fù)治療、氣壓治療預(yù)防下肢靜脈血栓，期間發(fā)生泌尿系感染，加用頭孢哌酮治療，1月16 日加用甲潑尼龍500 mg 靜滴，采取每3天減半的方案，1月17日查房發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力均明顯下降，左下肢肌力2級(jí)，右下肢肌力3級(jí)，于1月24日停用甲潑尼龍，但雙下肢肌力未改善。1月24日行胸髓增強(qiáng)磁共振檢查提示胸6以下脊髓異常信號(hào)且脊髓表面異常血管，增強(qiáng)掃描脊髓病變無強(qiáng)化，脊髓表面可見迂曲蚓狀強(qiáng)化血管，診斷脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，見圖2。于1月24日轉(zhuǎn)鄭州大學(xué)一附院治療，行脊髓血管造影檢查證實(shí)為SDAVF，見圖3，行外科手術(shù)治療，術(shù)后病情仍無改善，于術(shù)后15 d轉(zhuǎn)回本院繼續(xù)治療，目前仍在康復(fù)治療中?，F(xiàn)病后6 個(gè)月余，仍保留尿管排尿，雙下肢肌力3級(jí)，胸10以下痛覺減退，雙側(cè)病理征陽性。

2 討論

圖1 MRI平掃T2WI示Figure 1 MRI plain scan T2WI display注：胸5水平段以下脊髓增粗，邊緣欠光滑，髓內(nèi)可見絮狀長T2信號(hào)

圖2 MRI增強(qiáng)示Figure 2 MRI enhanced display注：脊髓未見明顯強(qiáng)化，胸椎水平段脊髓表面見迂曲蚓狀強(qiáng)化血管（箭頭所示）

圖3 DSA示：胸椎管內(nèi)可見異常迂曲血管顯影（箭頭所示）Figure 3 DSA shows:abnormal tortuous blood vessels can be seen in the thoracic spinal canal(arrows)

SDAVF 是由于硬脊膜或神經(jīng)根的供血?jiǎng)用}在椎間孔處穿越硬脊髓膜時(shí)，與脊髓的引流靜脈發(fā)生直接交通，使壓力高的動(dòng)脈血進(jìn)入脊髓引流靜脈中，導(dǎo)致脊髓靜脈高壓，脊髓淤血水腫，繼而缺血壞死，導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能受損?？赡茉?yàn)樵谟布顾枘さ膭?dòng)脈和靜脈之間存在潛在的交通支，因某些原因（如外傷、負(fù)重等）使動(dòng)脈血管壓力增大，使?jié)撛诘慕煌ㄖч_放。多表現(xiàn)為緩慢起病，進(jìn)行性加重，可先后出現(xiàn)不同程度的感覺、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能損害等臨床表現(xiàn)。因發(fā)病率低，臨床缺乏特異性，影像學(xué)血管影像容易忽視等原因，極易引起誤診。文獻(xiàn)報(bào)道[1-2]診斷為腰椎間盤突出長達(dá)數(shù)年的；有僅僅依據(jù)形態(tài)學(xué)特點(diǎn)誤診為脊髓炎、多發(fā)性硬化而應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，這也是最常見的誤診；有表現(xiàn)為單側(cè)下肢癱瘓而誤診為腦梗死；有報(bào)道顯示，經(jīng)頭顱CT檢查發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血而誤診為原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，分析原因?yàn)镾DAVF導(dǎo)致的脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血向上蔓延到腦內(nèi)，最可能的部位是第四腦室或橋前池，易誤診為中腦周圍非動(dòng)脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血，這類患者的漏口多位于頸脊髓，少數(shù)位于胸脊髓，有患者存在一過性腰背疼痛，有患者僅僅表現(xiàn)為頭痛，并可反復(fù)出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血，通常嚴(yán)重程度較動(dòng)脈瘤性SAH輕，腦血管痙攣、腦積水等并發(fā)癥發(fā)生率低；因多見于中老年，男性又常伴前列腺增生，所以因排尿困難為首發(fā)或主要表現(xiàn)時(shí)有可能就診于泌尿科而錯(cuò)誤的行前列腺手術(shù)治療。本例患者即為就診時(shí)無感覺及運(yùn)動(dòng)障礙癥狀，只是排尿困難而行前列腺手術(shù)治療，手術(shù)后排尿困難不能明顯緩解而證實(shí)非前列腺增生引起，此后可根據(jù)影像學(xué)發(fā)現(xiàn)脊髓異常信號(hào)而誤診為視神經(jīng)脊髓炎，給予糖皮質(zhì)激素治療導(dǎo)致一過性癥狀加重，治療過程較困難。

SDAVF 的確診仍以DSA 為金標(biāo)準(zhǔn)。但近些年，隨著磁共振診斷技術(shù)的提高和設(shè)備的普及，DSA已成為了一項(xiàng)非常有價(jià)值的檢查手段。本例患者通過磁共振仔細(xì)閱片發(fā)現(xiàn)長節(jié)段T2WI 異常信號(hào)，脊髓背側(cè)血管流空影，增強(qiáng)掃描可見迂曲的高信號(hào)影而得到臨床確診。這種典型的影像學(xué)特征為SDAVF 所特有，臨床上需要提高對(duì)本病的警惕性，需要具有識(shí)別這種影像學(xué)特點(diǎn)的能力。有文獻(xiàn)報(bào)道[3]，磁共振平掃脊髓內(nèi)T2高信號(hào)和髓周血管擴(kuò)張是SDAVF 的最常見的影像學(xué)表現(xiàn)，分別見于87%和77%的患者，隨病情進(jìn)展，脊髓會(huì)由水腫逐漸萎縮，而脊髓周圍的硬脊髓膜靜脈會(huì)逐漸擴(kuò)張迂曲，最后在T2 像出現(xiàn)流空效應(yīng)[4]，常發(fā)生于脊髓背面，也可發(fā)生于頸脊髓的腹側(cè)，表現(xiàn)為蟲蝕樣異常信號(hào)，但是如果分流量不夠大，則只能通過對(duì)比增強(qiáng)檢查才能觀察到。有報(bào)道顯示，50%的常規(guī)磁共振檢查結(jié)果無異常，88%通過增強(qiáng)檢查發(fā)現(xiàn)脊髓周圍擴(kuò)張靜脈強(qiáng)化或/和脊髓強(qiáng)化[5]。脊髓病變節(jié)段常大于4個(gè)椎體節(jié)段，本例病變跨過9個(gè)節(jié)段，長達(dá)11.8 cm，通常病灶位于胸6～腰2 平面，位于頸段和胸段的有髓內(nèi)T2WI 高信號(hào)和髓周蚓狀血管影，無腰骶段的蛇形血管流空影，瘺口位于腰骶段的常發(fā)現(xiàn)跨多節(jié)段的蛇形血管流空影，而無髓周蚓狀血管影[6]。近年來，磁共振3DSPACE（sampling perfection with application-optimized contrasts using different filp-angle evolution）技術(shù)可以不需要造影劑及特殊分析軟件，同時(shí)提高時(shí)間和空間分辨率，瘺口定位準(zhǔn)確率可達(dá)80%。磁共振血管造影不僅能夠看到不同水平的異常擴(kuò)張的髓周靜脈，還能看到瘺口所在平面和靜脈流出的情況，包括血管粗細(xì)、數(shù)量及彎曲度等，已成為疑似SDAVF的患者非常有用的檢查手段，敏感度和特異度可達(dá)91%和78%，與DSA相比，對(duì)術(shù)后復(fù)發(fā)和殘余病灶的敏感度和特異度達(dá)100%和95%，有望取代DSA成為術(shù)后隨訪的檢查手段[7]。若通過以上的檢查手段仍不能確診，則行DSA檢查，因其不僅能確定瘺口位置、類型，還能評(píng)估動(dòng)靜脈的引流情況，仍是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

豐富的影像學(xué)手段能夠確診SDAVF，關(guān)鍵還是臨床的識(shí)別，結(jié)合本例及文獻(xiàn)報(bào)道[2，6，8]，雖然臨床缺乏，但特異表現(xiàn)仍要注意以下情況：①發(fā)病年齡可從青年到老年，但以50歲以后多見，男性多于女性，4～7∶1；②雖有急性起病，快速進(jìn)展者，但多為緩慢起病，逐漸加重，可以在慢性的病程中突然加重；③以感覺障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、括約肌障礙、背部及雙下肢自發(fā)性疼痛為主要表現(xiàn)，下肢無力多不對(duì)稱，遠(yuǎn)端重于近端，并且相對(duì)于脊髓炎具有影像學(xué)檢查結(jié)果提示嚴(yán)重而臨床表現(xiàn)較輕的不匹配現(xiàn)象；④糖皮質(zhì)激素治療后病情可明顯加重，腰穿、造影等引起脊髓靜脈壓增高的因素均可加重病情。對(duì)臨床上有以上特點(diǎn)的病例加以警惕有助于減少誤診誤治。

SDAVF 治療?；仡櫺苑治霰砻鱗9]，SDAVF 的預(yù)后與年齡、術(shù)前嚴(yán)重程度、瘺口位置、脊髓水腫程度、擴(kuò)張引流靜脈長度的關(guān)系，不同研究得出了不同的關(guān)聯(lián)度，相關(guān)研究報(bào)道不一。但與病程長短有一定關(guān)系，病程短者預(yù)后好。在治療方案上，普遍認(rèn)為外科手術(shù)治療優(yōu)于血管內(nèi)介入治療，外科手術(shù)治療的復(fù)發(fā)率明顯低于血管內(nèi)治療，手術(shù)并發(fā)癥明顯低于血管內(nèi)治療。每例患者往往是多個(gè)因素共同影響最終的預(yù)后?？傊?，及早明確診斷，及早采取外科手術(shù)或血管內(nèi)治療，有可能使患者獲得較好的治療結(jié)果。