柯 巖，馮海鳳，楊 濤，李雙勇

(咸寧市中心醫(yī)院/湖北科技學(xué)院附屬第一醫(yī)院放射科，咸寧 湖北 437100)

淋巴管瘤(lymphangioma)是由增殖擴(kuò)張的淋巴管構(gòu)成，屬先天性淋巴管發(fā)育畸形，臨床上少見，發(fā)病率約為0.37/10 000～1/10 000，絕大多數(shù)發(fā)生于小兒，且好發(fā)于頸部及腋窩，也偶可見于縱隔、脾臟及骨等器官，發(fā)生于腹部的淋巴管瘤非常少見[1-2]?，F(xiàn)總結(jié)我院經(jīng)病理證實(shí)的16例腹部淋巴管瘤患者的臨床資料和MSCT的影像學(xué)表現(xiàn)及診斷要點(diǎn)，旨在提高對該病的認(rèn)識及診斷準(zhǔn)確率。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

收集16例患者的基本信息如性別、年齡、出生地、發(fā)病時(shí)間、既往史等；分析其臨床癥狀及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。

1.2 MSCT檢查方法

采用GE公司 Lightspeed CT機(jī)對16例患者進(jìn)行全腹部MSCT掃描，詳細(xì)掃描參數(shù)為：120kV，250～300mA，層厚5mm，間隔5mm，1.25mm多平面重建(multi-planar reconstruction，MPR)成像；另外，6例患者進(jìn)行增強(qiáng)掃描，采用非離子型碘海醇對比劑(300mgI/mL)，流率2mL/s，流量1.5mL/kg，注射總量在80～130ml，經(jīng)肘靜脈高壓注射器注射后65s開始掃描。

1.3 影像學(xué)分析

所有患者均由本科室經(jīng)驗(yàn)豐富的高年資醫(yī)生(2人)共同閱片，分析病灶的影像學(xué)診斷要點(diǎn)，觀察內(nèi)容包括病灶的部位、大小、形態(tài)、密度、有無囊壁或間隔，病灶的強(qiáng)化方式、生長特點(diǎn)及與周圍組織的毗鄰關(guān)系等，并與手術(shù)所見對比。

1.4 病理分析

16例患者均接受手術(shù)切除，病理標(biāo)本經(jīng)10%中性甲醛固定，常規(guī)蘇木精-伊紅(HE)染色。

2 結(jié) 果

2.1 臨床特征

16例患者中，男14例，女2例，男∶女=7∶1，年齡11月至66歲，平均(27.9±24.7)歲，其中5歲以內(nèi)兒童6例，6～14歲2例，成人8例。臨床上主要以腹痛、腹脹為主(12/16)，體檢發(fā)現(xiàn)者4例。

2.2 MSCT的影像學(xué)特征

腹部淋巴管瘤的MSCT影像學(xué)特征主要表現(xiàn)為腹部較大囊性占位，其中絕大多數(shù)腫瘤短徑>5cm (14/16)，呈多囊分葉狀或有多發(fā)線狀分隔(9/16)，多數(shù)囊壁或間隔纖薄、光滑(15/16)，具有沿腸間隙“填充式”或“包繞式”生長的特點(diǎn)(11/16)，囊內(nèi)呈澄清低密度(15/16)、CT值約1-16HU，極少見實(shí)性成分(1/16)，極少見出血(1/16)，極少見囊壁或間隔鈣化(2/16)；見圖1。16例患者分別起源于腸系膜(13例)、大網(wǎng)膜(1例)、盆腔(1例)及腹腔內(nèi)來源不明(1例)。9例術(shù)前診斷為腹腔淋巴管瘤，2例誤診為腹腔畸胎瘤，2例誤診為腹水、肝腎隱窩積液，1例誤診為胰尾囊腫，1例誤診為腹腔神經(jīng)源性或肉瘤病變，1例誤診為附件區(qū)囊腫(圖2)。本組病例位于右側(cè)腹部10例，腹部中央2例，左側(cè)腹部1例，盆腔1例，胰尾部1例，全腹部1例。

A-H分別為不同患者的MSCT表現(xiàn)，病變主要以含液樣密度影的囊性占位為主，且大多病變具有沿腸間隙“填充式”或“包繞式”生長的特點(diǎn)(長白箭頭所示)，部分病灶內(nèi)見線狀分隔影及增強(qiáng)掃描囊壁或分隔明顯強(qiáng)化(短黑箭頭所示)；部分病灶囊壁見斑點(diǎn)狀鈣化灶(短白箭頭所示)，1例患者囊性病灶內(nèi)伴高密度出血灶(長黑箭頭所示)

A為左側(cè)附件區(qū)淋巴管瘤，誤診為附件囊腫；B為腹腔囊實(shí)性淋巴管瘤伴斑點(diǎn)狀化鈣化灶誤診為腹腔神經(jīng)源性或肉瘤病變。C為胰尾部淋巴管瘤誤診為胰腺來源囊性腫瘤。D為腹腔大網(wǎng)膜淋巴管瘤，誤診為腹水。

2.3 病理結(jié)果

對應(yīng)圖2中A、B、C患者的病理結(jié)果，大體觀：淡紅或灰白囊性腫物，切面淡紅，質(zhì)軟，蜂窩狀，包膜完整，內(nèi)含淡黃清液或膠凍樣物。鏡下觀：腫瘤內(nèi)見高度擴(kuò)張薄壁的畸形淋巴管，囊壁厚薄不均，由纖維組織構(gòu)成，局部見少量平滑肌組織，間質(zhì)見淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤(圖3，封三)。

3 討 論

腹部淋巴管瘤屬于淋巴源性良性病變，并非真性腫瘤，其病理改變是增殖擴(kuò)張的淋巴管襯以內(nèi)皮細(xì)胞，與周圍淋巴系統(tǒng)不相通，造成多個(gè)腔體的異常淋巴液潴留，病因不清。根據(jù)淋巴管大小將其分為：①單純性淋巴管瘤；②海綿狀淋巴管瘤；③囊性淋巴管瘤。由于臨床上以囊性多見，故又稱為乳糜囊腫或乳糜管瘤。另外，由于該病生長較為緩慢，早期病灶體積較小，常無臨床癥狀，難于發(fā)現(xiàn)。當(dāng)病灶長大壓迫鄰近血管、神經(jīng)等其他組織時(shí)，可出現(xiàn)鄰近組織的壓迫癥狀。當(dāng)出現(xiàn)嘔吐癥狀，又難以用其他疾病解釋的短暫性腹痛、腹部腫塊、腸梗阻[3]及血便等消化道癥狀時(shí)，需要考慮腹部淋巴管瘤可能。該病通常在體檢、腹部觸診時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，由于發(fā)病率較低，鑒別診斷較為困難等原因，術(shù)前易被誤診。

本組16例病例均經(jīng)手術(shù)后病理證實(shí)，來源于腸系膜13例，來源于大網(wǎng)膜1例，兩者共同占本組病例的87.50%，可見腹腔淋巴管瘤易發(fā)生在淋巴系統(tǒng)較為豐富的疏松結(jié)締組織，遵循淋巴管瘤的發(fā)生機(jī)制，沿著組織間隙爬行生長，與既往研究報(bào)道基本一致[4-5]。本組病例中，男女患者數(shù)分別為14例、2例，男∶女=7∶1，具有明顯的性別差異，與既往研究[6-7]關(guān)于小兒腹腔淋巴管瘤無性別差異不一致，可能為本組患者年齡跨度大及病例數(shù)較少有關(guān)。對于腫瘤的定位，10例病灶位于右側(cè)腹部，占62.50%；2例病灶位于腹部中央，占12.50%；1例病灶位于左側(cè)腹部，占6.25%，明顯少于右側(cè)腹部，可能與回盲部淋巴組織分布較為豐富有關(guān)。Deshpande等[8]研究表明大部分腹腔淋巴管瘤發(fā)生于左側(cè)腹部，因此，決定淋巴管瘤好發(fā)部位的因素并不僅限于淋巴組織是否豐富。

腹部淋巴管瘤的典型影像學(xué)特征是：單囊或多囊病灶，囊壁較薄且光滑，常有分隔，分隔厚薄均勻，病灶邊界清楚，常沿著組織間隙呈“填充”或“包繞”狀生長，很少有鈣化或壁結(jié)節(jié)，極少見實(shí)性軟組織成分或出血。本組16病例中，有9例表現(xiàn)為典型淋巴管瘤影像學(xué)特征，占56.25%，與以往報(bào)道大體一致[9-10]。有幾例誤診為其他病變，原因?yàn)楸窘M病例中合并出現(xiàn)少見的鈣化灶及極少見的實(shí)性組織和(或)出血灶，另外，部分病灶與鄰近組織分界不清，從而導(dǎo)致定位及定性錯(cuò)誤。

目前腹部淋巴管瘤通常采用超聲、CT及MRI等影像學(xué)檢查方法[11-12]，可以初步確定腫瘤的來源和性質(zhì)，明確病灶大小、病灶范圍及病灶與周圍組織的毗鄰關(guān)系，對診斷有一定的幫助。然而，超聲檢查受個(gè)人技術(shù)能力限制較大，且容易受到腸氣干擾，在臨床上多需與其他檢查相結(jié)合(如MSCT或MRI檢查)才能提高診斷的準(zhǔn)確性；MRI由于易受腸氣及腹式呼吸運(yùn)動的影響干擾，檢查費(fèi)用昂貴及耗時(shí)較長等原因，臨床上不作為該病的首選檢查方式。MSCT后處理采用多平面重建圖像可以較清楚的顯示病灶的位置、形態(tài)及與周圍組織的毗鄰關(guān)系。除此之外，MSCT增強(qiáng)掃描還可以進(jìn)一步明確病灶與周圍組織結(jié)構(gòu)及與血管之間的關(guān)系，為外科手術(shù)治療提供一定的幫助。因此，MSCT對該病診斷和鑒別診斷具有重要意義，可作為首選檢查方法。

盡管腹部淋巴管瘤屬于良性病變，但其病理機(jī)制決定了具有“多形性”或“異型性”生長的特點(diǎn)，導(dǎo)致其可以沿組織及腸系膜間隙呈“填充式”或“包繞式”生長的特征性改變[13-15]，病灶可向周圍組織浸潤，引起周圍組織的萎縮和功能異常，導(dǎo)致患者出現(xiàn)并發(fā)癥，嚴(yán)重時(shí)危及生命。由于臨床上抽吸、引流、硬化及放射治療等其他治療方法效果欠佳，容易復(fù)發(fā)。因此，至今仍選擇以手術(shù)切除為首選的治療方案[16-18]。然而，手術(shù)的難點(diǎn)在于必須完整的切除病灶囊壁，需要在術(shù)前明確腫瘤與其他器官的毗鄰關(guān)系及腫瘤的血供。MSCT及多平面重建技術(shù)能清楚地顯示病灶的部位、形態(tài)及與周圍組織的關(guān)系，且檢查方便快捷，對患者的術(shù)前診斷及手術(shù)治療具有重要的意義。本組16例病例，術(shù)前均通過MSCT檢查做出初步診斷，且均以手術(shù)切除為首選方法，術(shù)后隨訪恢復(fù)良好。

綜上所述，MSCT及多平面重建技術(shù)可清楚顯示腹部淋巴管瘤部位、病灶范圍、內(nèi)部特征及與周圍組織關(guān)系，對患者術(shù)前診斷及手術(shù)具有重要臨床意義。