李靖

重癥肌無力是個怎樣的無力

接受了來訪，劉主任首先介紹：重癥肌無力是一種引起神經(jīng)-肌肉接頭部位傳導(dǎo)障礙的自身免疫性疾病。通常起病比較隱蔽，女性發(fā)病高峰為20～30歲，男性為40～50歲。肌無力早期主要累及眼外肌，隨后依次累及咀嚼肌、面部表情肌、吞咽肌、頸肌、四肢肌，最后影響呼吸肌。

累及眼外肌主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視；面部表情肌受累時，表現(xiàn)為面部表情缺乏，閉目、露齒無力；嚼肌和吞咽肌受累時，可出現(xiàn)咀嚼、進食和吞咽困難甚至無法進食、飲水嗆咳、講話鼻音等；四肢肌受累時，可表現(xiàn)為抬臂、抬腿無力，行走易跌，上樓步行困難等；最嚴(yán)重的是呼吸肌的無力，會出現(xiàn)“肌無力危象”，表現(xiàn)為呼吸困難，如不及時搶救，將危及患者生命。

重癥肌無力有疲勞后加重、休息后減輕、晨輕暮重的特點，病程往往呈慢性遷延性，緩解與惡化交替。需要明確的是，并不是所有的癥狀都會表現(xiàn)在一個患者身上。當(dāng)發(fā)現(xiàn)自己有上述一種或數(shù)種表現(xiàn)時，應(yīng)想到有重癥肌無力的可能，盡快去醫(yī)院做進一步檢查。

胸腺是主要致病場所

以往，治療重癥肌無力最主要的藥物是膽堿酯酶抑制劑（如溴吡斯的明和新斯的明），療效肯定，特別是在發(fā)生肌無力危象時，注射新斯的明可以救命，但該藥僅有緩解癥狀的作用，是“治標(biāo)”。

隨著對重癥肌無力認(rèn)識的深入，發(fā)現(xiàn)胸腺是重癥肌無力患者產(chǎn)生致病抗體乙酰膽堿受體抗體的主要場所之一，在重癥肌無力的發(fā)生發(fā)展過程中起重要作用。臨床發(fā)現(xiàn)，10%～15%的重癥肌無力患者可檢出胸腺瘤，60%～70%有增生性胸腺改變。這些胸腺異常會導(dǎo)致胸腺細胞產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體，影響神經(jīng)傳遞的途徑，進而導(dǎo)致患者易疲勞、肌肉無力的癥狀。而手術(shù)切除胸腺則可防止乙酰膽堿受體抗體的產(chǎn)生，阻斷重癥肌無力病理源頭。

研究表明：胸腺擴大切除術(shù)在治療重癥肌無力方面起著重要的作用，即使重癥肌無力患者無胸腺瘤，胸腺擴大切除術(shù)也有助于重癥肌無力臨床癥狀的有效改善，其療效可達80%～90%。

目前認(rèn)為外科手術(shù)切除增生胸腺組織和胸腺瘤是一種去除抗原發(fā)源地的治本方法。合并胸腺瘤的重癥肌無力患者，無論重癥肌無力的狀態(tài)如何（全身型、延髓型、眼肌型），均應(yīng)首選胸腺切除術(shù)及前縱隔脂肪清除術(shù)，早期手術(shù)療效更好，如單純眼肌型重癥肌無力，不僅手術(shù)安全而且可阻止其轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇?；即使不合并胸腺瘤，但存在乙酰膽堿受體抗體的全身型重癥肌無力患者，胸腺切除術(shù)仍然能夠使患者獲益。

微創(chuàng)手術(shù)讓更多的患者受益

劉主任介紹說：胸腺切除傳統(tǒng)的手術(shù)方式是胸骨正中切口，手術(shù)暴露充分，便于外科醫(yī)生操作，胸腺及前縱隔脂肪切除徹底。但需要鋸開胸骨，創(chuàng)傷大，疼痛劇烈，影響呼吸功能，肌無力危象發(fā)生率高，且患者住院時間長，恢復(fù)期長，手術(shù)瘢痕大，讓很多患者尤其是年輕女性望而卻步，常常拒絕手術(shù)治療。

現(xiàn)在采用的是經(jīng)劍突下單孔胸腔鏡行胸腺切除術(shù)+前縱隔脂肪清除術(shù)。電視胸腔鏡輔助胸腺擴大切除術(shù)，是借助高清晰度放大的電視成像系統(tǒng)和特殊加工制作的手術(shù)器械進行手術(shù)，使操作更加精確到位，可徹底切除病變胸腺，清掃頸根部至膈肌以上有可能含有異位胸腺的縱隔脂肪組織，完全能夠達到開胸胸腺擴大切除的要求。

微創(chuàng)手術(shù)時，只需在側(cè)胸壁切開一個1～2cm 的小切口，不會對胸骨及肋骨造成過多損傷，手術(shù)一般1～2 小時即可完成。術(shù)后疼痛輕微，3～4天即可出院。

微創(chuàng)手術(shù)具有微創(chuàng)、疼痛輕、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點，為重癥肌無力患者的治療帶來全新的治療途徑，使重癥肌無力的病死率從70年前的35%降至幾乎為零，75%～85%的患者手術(shù)后可獲得顯著改善或完全緩解，已成為重癥肌無力的最佳選擇。

劉主任特別強調(diào)說:胸腺瘤切除術(shù)后1～2年內(nèi)，重癥肌無力癥狀仍不穩(wěn)定，手術(shù)后仍然要堅持藥物治療，患者不可擅自減少藥量或停藥，否則可能造成患者病情惡化、復(fù)發(fā)甚至誘發(fā)肌無力危象。通常術(shù)后2～4年會逐漸進入癥狀緩解高峰，能否減少藥量、能否停藥、何時停藥等等要通過檢測相關(guān)指標(biāo)確定。