鄭立夫 鄧慧明 文 希 唐純志

（1.廣州中醫(yī)藥大學，廣東 廣州 510405；2.廣東省第二中醫(yī)院，廣東 廣州 510095）

腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）是滲透性脫髓鞘綜合征的一種特殊類型，是目前臨床上較為少見的一種急性非炎性中樞脫髓鞘性疾?。?］。CPM最早由Adams等［2］于1959年報道，病變呈對稱性累及腦橋中央，影像學上可見腦橋中央橫切位上圓形或蝴蝶形病灶。該病往往與嚴重的電解質紊亂有關，最常在迅速糾正低鈉和高滲透壓血癥的過程中發(fā)生［3］。此外，尚有研究指出低鉀血癥、慢性酒精中毒、營養(yǎng)不良、慢性肝病等也可能是其獨立誘發(fā)的因素［4-5］。該病起病常見四肢癱瘓、假性延髓性麻痹和不同程度的意識障礙等神經系統(tǒng)癥狀，與腦梗死、腦出血等較難區(qū)分，加之在臨床中較為少見，容易造成漏診和誤診，預后極差，死亡率高。目前西醫(yī)治療以預防為主，早期多采用激素沖擊治療［6］，患者常常遺留有嚴重的生活功能障礙，治療效果并不理想。該病中醫(yī)上屬危急重癥，目前缺乏系統(tǒng)的中醫(yī)治療思路整理。本文從CPM中醫(yī)病證、病因病機方面入手探討該病的中醫(yī)治法治則，并試舉1例臨床案例以供參考。

1 CPM的中醫(yī)病名歸類探討

根據目前對該病的相關報道，CPM臨床多見突發(fā)意識喪失、吞咽及構音障礙、癲癇發(fā)作、四肢麻痹、癱瘓、精神錯亂等癥狀，其中尤以意識障礙、四肢麻痹、癱瘓為主要表現(xiàn)［7］。雖然當下并未有關于該病中醫(yī)證型歸類的文獻引證，但在中醫(yī)古籍中卻有大量類似病癥的記載可做參考，如《素問·大奇論》曰“暴厥者，不知與人言”。《靈樞·五亂》言“亂于臂脛，則為四厥；亂于頭，則為厥逆，頭重眩仆”。其中不難看出所載厥證有突然昏厥、意識不清的表現(xiàn)，與該病非常類似。另外在《靈樞·熱病篇》中有“痱之為病也，身無痛者，四肢不收，智亂不堪”的記載。“痱”病為中風的一類，除患者意識改變以外，亦出現(xiàn)有四肢癱瘓等癥狀，后世張仲景在《金匱要略》中進一步指出“夫風為病，當半身不遂，或但臂不遂者，此為痹，脈微而數，中風使然”。除此之外，王冰在注解《素問·生氣通天論》時指出“偏枯，半身不隨”。張介賓在《類經·針刺類·刺諸風》中云“偏枯者，半身不隨，風之類也”。查證偏枯，實為中風之虛證，其多見于疾病后期或虛弱體質者，以一側肢體的偏癱為主要臨床表現(xiàn)。因此，該病在中醫(yī)上與上述病證（厥、痱、痹）均應有較大關系。CPM早期起病時常由于嚴重的電解質紊亂而引發(fā)神志的突然喪失，尤以全腦性急癥表現(xiàn)為主，或可伴有大小便失禁［8］，但報道中卻并未指出有肢體偏癱或口眼歪斜的癥狀出現(xiàn)，這些癥狀大多在后期才逐漸產生。在流行病學上看，病例中目前未見明顯年齡分段，甚或有兒童病例的報道［9］，而其病因亦多與慢性飲酒、低鈉血癥、手術后補液、尿毒癥、營養(yǎng)不良等容易導致人體自身機能代謝紊亂的因素相關，與中風的由外邪直中或是傳統(tǒng)中醫(yī)認為的痰瘀伏邪形成致病的情況有一定差別。如此看來，CPM早期的發(fā)病似與厥證病理病機更為吻合。正如《張氏醫(yī)通·厥》所言“夫中風者，病多經絡之受傷；厥逆者，直因精氣之內奪”。這也從一定程度上解析了該病個別案例在治療康復后甚或可以在癥狀和影像學上均完全恢復正常［9］。而CPM后期演變出肢體癱瘓、口舌禁閉等癥狀，應是由于“內奪”太過，或是外邪乘虛而入，造成向中風病中的喑痱、偏枯等癥的轉變。《素問·脈解篇》中就有“內奪而厥，則為喑痱，此腎虛也，少陰不至者，厥也”的記載，說明CPM雖然以氣血運行失常導致一過性昏厥為主要病機，但在精氣損傷過度，或是先天之氣偏弱的情況下，損及腦髓，外邪直中，后期亦可向喑痱等他證轉變，出現(xiàn)四肢麻痹失用的類似偏枯的現(xiàn)象。此時（后期）患者則可按中風偏枯論治。另外，元代醫(yī)家程杏軒在《醫(yī)述》中亦將“痱”“厥”并稱為“痱厥”一類，并指出“腎絡與胞絡內絕……二絡不通于下，則痱厥矣”。綜上，則本病中醫(yī)病名歸類可分為兩期，早期以厥證為主，后期則與“中風偏枯”的疾病發(fā)展有關，或可以“痱厥”統(tǒng)稱。

2 CPM的中醫(yī)病因病機分析

目前中醫(yī)方面尚未有關于CPM的病因病機研究。根據當前報道［10］的病例情況，患者在發(fā)病過程中，存在早、后兩期不同的病理表現(xiàn)，其病因病機亦可以分為兩期進行辨證分析。該病早期發(fā)病時多為急癥，常見意識障礙等情況，存在氣血逆亂的基本病機，與厥證的生理病機比較吻合?！额惤洝ぜ膊☆愃氖吩弧柏收?，氣逆也”，《景岳全書·厥逆》亦指出“厥者盡也，逆者亂也，即氣血敗亂之謂也”。該類疾病在早期起病多是由于患者平素生活作息不規(guī)律，或是手術、出血、酗酒、妊娠［11-13］造成津液丟失太過，耗傷五臟六腑精氣，使人體內正常的氣血運行失常，氣機逆亂，從而可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、肢體乏力等先兆表現(xiàn)。而當體內的氣機混亂進一步發(fā)展，致使體內出現(xiàn)陰陽之氣不能相續(xù)，形神不生，則會影響到患者神志，從而出現(xiàn)早期的昏厥癥狀?！吨T病源候論》中則載有該病發(fā)病時的主要表現(xiàn)為“其狀如死，猶微有息而不恒，脈尚動而形無知也”。在該病的發(fā)展中，早期的病證雖以“真氣厥亂”為病理本質，當疾病進一步進展，卻可以在后期向類似中風偏枯的臨證表現(xiàn)演進，進而出現(xiàn)肢體乏力、癱瘓，言語噤默等癥狀。此期患者產生與早期不同的病理變化，主要與患者厥亂內奪后真氣偏虛，損及腦髓，或受外邪直中臟腑，影響經氣運行有極大關系?！吨T病源候論》中將其病因病機總結為“陰陽離居，營衛(wèi)不通，真氣厥亂，客邪乘之”。由此可知本病與人身陰陽的嚴重失衡導致后期偏枯是密切相關的?！端貑枴っ}解篇》亦載有“內奪而厥，則為喑痱，此為腎虛也，少陰不至者，厥也”。故其在后期的病理本質上除厥證的上述“真氣內奪”的病機外，還可有“客邪乘之”的基本機理。而臨床上，厥證的虛證者進一步加重，亦可有向脫證發(fā)展的趨勢［14］，從而導致該病的病死率較一般腦血管疾病為高。此時患者常常由于自身正氣不足，加之氣機逆亂過度，而造成正氣不能維持正常抵御外邪的功能，使外邪由外直中臟腑，或是因為真氣停滯，津液不生，損及腦髓，進而出現(xiàn)持續(xù)神昏、四肢癱瘓等，病情危急且兇險，預后較差。此期在治療上則應注意扶陽固脫，醒腦開竅，重用甘辛養(yǎng)陽之品。

綜上可知，該病證的中醫(yī)病因病機早期以陽氣虧耗，氣機逆亂為主，進一步發(fā)展可出現(xiàn)后期真氣耗奪或正虛邪中的病理表現(xiàn)，病性為本虛標實，早期病理層次在氣，表現(xiàn)為氣機運行紊亂，后期則可損及臟腑腦髓，尤以先天腎氣及后天脾氣的虧耗為主，可出現(xiàn)肢體廢用、失神等癥狀。

3 CPM的中醫(yī)治療思路探討

3.1 精準辨證，分期施治 辨證施治是中醫(yī)治病的一大原則。由上面的分析可知，該病在不同階段病因病機存在一定差異，因此中醫(yī)治療上亦應根據不同時期的病理表現(xiàn)辨證進行施治。結合大多數病例的報道，該病病程大致可分為先兆期、早期的氣血逆亂期及后期的真氣耗奪、正虛邪中期3期。1）先兆期：此時患者可見頭暈、惡心、自覺乏力、表情呆滯［15］等癥狀，多是氣血運行不暢、受阻或臟腑功能紊亂的表現(xiàn)，往往是誘發(fā)該病的直接因素，但并未能引起臨床上的足夠重視，進而病程向早期的氣血逆亂進一步發(fā)展。若該期能及時進行中醫(yī)對癥調理，或可以阻斷病情進入下一期。2）早期：當患者進入早期氣血逆亂的爆發(fā)后，可表現(xiàn)出不同程度的意識障礙、精神異?；蛑w的抽搐［16］，甚者可伴心率加快、無尿等重癥表現(xiàn)，此時的病機為氣虛不續(xù)，陰陽離亂，全身的氣機處于極度紊亂的狀態(tài)，此期的治療亦是該病善后的關鍵。《靈樞·五色》曰“其病生于陽者，先治其外，后治其內”，該期的治療當以扶陽固脫，醒腦開竅為主，外部可采用針刺人中、百會、三陰交、委中、內關等，輔助陽氣升發(fā)的同時盡快調整患者陰陽氣血的平衡，同時可配合內服中藥獨參湯或四味回陽飲等以固陽止脫。如若痊愈，則可繼續(xù)對癥調補，以降低患者復發(fā)的概率。3）后期：患者神志或可逐漸恢復，但多出現(xiàn)不能言語、吞咽障礙及四肢癱瘓等癥狀，此時根據患者正虛邪中等病機，當進一步匡扶陽氣，調節(jié)神機，扶正祛邪。治療可采用扶陽調神法，加強督脈及膀胱經穴位針刺，并調服八珍湯一類補益氣血的中藥進行施治，以促進患者功能康復為目的。

3.2 扶陽為主，注重調神 《素問·陰陽應象大論》曰“治病必求于本”。本病治療過程的理法方藥，均應建立在謹守本病病機的基礎上。本病發(fā)病以全身的氣血逆亂為主，特別是在早期起病及預后兩個階段，與人身陰陽二氣的平衡密切相關?！端貑枴ど鷼馔ㄌ煺摗吩弧瓣幤疥柮?，精神乃治”，而當陰陽升降失去調和，出現(xiàn)“離訣”時，則“精氣乃絕”。縱觀本病，陽氣的逆亂及虧耗可以說是貫穿病程的各個階段，因此在整個治療過程中，都應注意培扶患者陽氣，同時加強調神的治療?！端貑枴乎蝉氛摗吩弧搬樖酪?。精神不進，志意不治，故病不可愈”?！额惤洝め槾填悺吩啤搬t(yī)必以神，乃見無形，病必以神，血氣乃行，故針以治神為首務”［17］，指出了“調神”在治療該類疾病中的重要意義。而人體“神”的存滅，亦離不開陽氣的充養(yǎng)。督脈為陽脈之海，通過針刺督脈等穴位，能夠達到激發(fā)腦部經氣，調和陰陽、氣血的作用［18］，能從根本上改變患者的病理體質，改善患者的臨床癥狀。神者，意之守也［19］。神氣的恢復得益于陽氣的充養(yǎng)及全身氣機的正常運行。據《靈樞經》所載，督脈為陽經之海，總督諸陽，起于胞中，為原氣所發(fā)，所過為背部正中，恰是人身各陽脈匯集的地方［20］，也是各陽經獲得原氣溫煦以升發(fā)的場所，而行于兩旁的膀胱經主一身之表，所屬臟腑能司氣化，與腎表里。此二經脈皆上巔絡腦，針刺既能幫助全身陽氣的正常升發(fā)和散布，又能開竅醒神，驅邪外出，是本病早、后兩期治療均應密切關注的兩條經脈。

3.3 內外相輔，針藥結合 該病的病因病機以人體全身的氣機逆亂首發(fā)，進而出現(xiàn)中風偏枯的表現(xiàn)，病位牽涉到表里臟腑氣血的運行，則治療上，亦應從內外同時進行施治，對患者氣機的運行進行整體調理。針灸及中藥恰是中醫(yī)外調內服的重要治療手段。在治療該病時，外部可根據本病病機，選擇對陽氣有升扶作用的督脈及各陽經上的穴位進行針刺，以激發(fā)局部經氣。此外，各陽經經脈均抵達頭部，針刺時能夠同時達到調神的目的。臨床上具體可采用扶陽調神法針藥結合施治，該法用于治療中風后出現(xiàn)氣虛失神的一類患者亦常能收獲良好的療效。其針法選穴受啟于石學敏院士的醒腦開竅針刺法，尤以督脈為主，結合雙側膀胱經穴位，能起到扶陽通脈，調神導氣的作用，正合患者各期病機。但針刺雖能激發(fā)陽氣的重新升越運行，使其回到正道，陽氣的化生卻尚需依靠人體腎腑元氣的充養(yǎng)。此則需結合內服補腎益氣養(yǎng)血一類方劑，以培補患者正氣，固護陽氣?！饵S帝內經》亦云“陰為陽之母”，則用藥應多遵養(yǎng)陰益陽之意，如八珍湯之屬。

4 典型病例

患某，女性，35歲，職員，曾長期熬夜工作，2019年5月22日因頭暈頭痛，伴發(fā)熱、嘔吐、四肢乏力不適至當地醫(yī)院住院，檢驗示多項電解質紊亂。住院期間患者出現(xiàn)昏迷，心率加快，無尿，并入住ICU支持治療。6月21日頭顱CT提示：雙側橋腦-間腦-丘腦-基底節(jié)-放射冠大面積腦梗死。7月7日查頭顱MRI+MRA：橋腦異常所見，考慮CPM可能性大。至7月底患者生命體征趨穩(wěn)，神志轉清，但遺留四肢癱瘓、吞咽困難等癥狀，遂于8月2日轉入本院。入院時見神清，精神疲倦，言語不能，能眨眼示意，形體偏瘦，四肢無自主活動，留置胃管注食注藥，二便調，舌紅，苔黃厚膩，脈細弱。查體：伸舌、張口、發(fā)音不能；四肢肌肉稍萎縮，肌張力無增高，肌力0級；雙側肱二頭肌、膝反射、跟腱反射減弱。右霍夫曼征（+），雙側巴氏征（+）。血常規(guī)：WBC 6.93×109/L、PLT 421.0×109/L。血生化：K+3.2 mmol/L、Cl-94.9 mmol/L，超敏C反應蛋白、糖化血紅蛋白、血漿D-二聚體、降鈣素原、心酶四項、心梗三項、腦鈉肽（BNP）未見異常。診斷：1）CPM；2）閉鎖綜合征（不完全性）。治療采用中醫(yī)扶陽調神法針藥結合為主。中藥取八珍湯加減。針刺選穴主選太陽經、督脈穴位，結合頭皮針醒腦開竅，治療主穴：四神針、風府、啞門、大椎、陶道、長強、身柱、中樞、命門、腰陽關、腰奇、玉枕、大柱，并結合患者病情變化隨證選用膀胱經上穴位施治。每日1次，治療2周后，患者發(fā)音、吞咽等癥狀改善明顯，可自主張口、伸舌，左上肢可抬至額部，左手可微屈握拳，左下肢可稍平移。洼田飲水試驗：5級。后患者曾再次至本院住院行上述治療2個療程，復查顱腦磁共振（MR）平掃+DWI+MRA：橋腦異常信號影，符合CPM，對比前片，現(xiàn)病灶基本軟化。出院時患者肢體肌力已較前明顯改善，并能自主進食流質食物。1個月后隨訪，患者下肢雖尚未能支撐行走，但上肢已可完成一般的自理活動，并能進行簡單句子的語言交流。

按：本例患者起病時符合CPM的典型癥狀，轉入本院時存在神倦、四肢乏力等氣虛失神癥狀，契合本病后期治療的病因病機，可運用扶陽調神法進行施治。治療上，結合患者后期氣血不足情況，先以中藥選八珍湯調服培補患者正氣。方中人參大補元氣，白術、甘草實脾土，升脾陽；茯苓滲濕，利陽氣生發(fā)。而陽氣的運行又有賴于陰血的鼓動，故輔以四物湯活血補血。外部針刺依扶陽調神法主取督脈、膀胱經穴位以激發(fā)患者經氣，取總調陽氣之意。其中，四神針位于巔頂，為調神主穴，大椎為諸陽之會，主通陽復脈，風府、啞門都有驅散入腦之風邪作用，能開竅醒神，余選用督脈及膀胱經上與諸臟腑相通穴位施治，進一步加強陽氣的生發(fā)。而另據《靈樞·經脈》言“足太陽膀胱經……主筋所生病”，故該針法對腰背部肌肉的松弛、乏力亦有良好的效果，有利于患者運動功能的康復［21］。諸穴合用，治療具有調整全身五臟六腑陽氣，促進氣機正常運行的功效，可以幫助人體氣血重新回復到正軌上，從而在短期內達到了改善患者臨床癥狀的目的。

5 結 語

中醫(yī)藥對于個體特殊病證具有靈活高效的特點，運用于臨床治療危急重癥具有廣闊的發(fā)展前景。CMP作為一類臨床罕見的中樞神經系統(tǒng)重癥，其發(fā)病兇險，目前西醫(yī)治療效果欠佳。中醫(yī)學認為本病以氣虛氣血逆亂為基本病機，治療上應注重扶陽調神，在臨床上能取得比較滿意的效果，值得在臨床上進一步發(fā)掘及研究。