崔連旭 李在雨 譚寶東 陸大鴻 彭四維 李昊旻

(中山大學(xué)附屬佛山醫(yī)院 佛山市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科，廣東 佛山 528000)

腦橋小腦三角，俗稱橋小腦角(CPA)區(qū)是指腦橋、延髓與其背方的小腦及顳部巖骨相交的不規(guī)則區(qū)域。CPA區(qū)是顱底重要的解剖間隙，其間通過出入腦干的各組顱神經(jīng)、部分后循環(huán)血管及其分支、大腦深靜脈及靜脈竇等重要解剖結(jié)構(gòu)〔1〕。此處顱底腦膜瘤比較常見，腫瘤可向幕上、下及中線多個方向侵襲，影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜、多樣。因其解剖關(guān)系特殊、復(fù)雜，故臨床手術(shù)切除腫瘤和保留相關(guān)神經(jīng)功能成為手術(shù)重點和難點。隨著神經(jīng)影像與顯微外科的發(fā)展，CPA區(qū)腦膜瘤的致死、致殘及術(shù)后并發(fā)癥顯著降低〔2〕。本文探討CPA區(qū)腦膜瘤的手術(shù)入路及顯微外科操作方法。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取佛山市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科2008年8月至2019年9月行顯微手術(shù)治療CPA區(qū)腦膜瘤患者21例，其中男13例，女8例，年齡60～78歲，平均65.3歲；病史6個月至7.5年，平均3.9年。

1.2臨床資料 頭痛、頭暈17例；相關(guān)顱神經(jīng)受累表現(xiàn)，如患側(cè)面癱7例，患側(cè)耳鳴9例，面部疼痛、感覺異常13例，聽力異常11例，嗆咳、吞咽困難、聲嘶5例；小腦受累表現(xiàn)，如走路不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)5例；運動、感覺中樞受累表現(xiàn)，如肢體乏力4例、肢體感覺障礙4例。

1.3影像學(xué)檢查 術(shù)前常規(guī)行頭部CT和磁共振成像(MRI)平掃及增強(qiáng)。頭部CT顯示腫瘤呈類圓形等密度影，大小2.7～6.3 cm，小腦、腦干、第四腦室受壓、變形、移位；骨窗示巖骨部分骨質(zhì)破壞或增生，內(nèi)聽道大部分不擴(kuò)大，強(qiáng)化明顯、均勻。頭部MRI顯示腫瘤T1WI等/稍高信號影，T2WI等、短/稍長信號影，多呈增強(qiáng)均勻，部分強(qiáng)化不顯著，類圓形，直徑2.7～6.3 cm，部分腫瘤向鞍旁、斜坡、中線、枕骨大孔、幕上生長。常規(guī)行頭部磁共振動脈造影(MRA)+磁共振靜脈造影(MRV)，如需要時，行超選擇性數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查〔3〕，了解腫瘤及腫瘤周圍血管及局部血液循環(huán)情況。

1.4治療方法 手術(shù)入路需結(jié)合腫瘤影像學(xué)表現(xiàn)而選擇。采用常規(guī)枕下乙狀竇后入路，根據(jù)腫瘤侵襲方向及內(nèi)聽道情況，決定是否切開小腦幕及巖骨磨除程度。少數(shù)病例術(shù)野顯示不佳，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助操作。全部病例行術(shù)中電生理監(jiān)測，動態(tài)了解受累腦干及面、聽神經(jīng)等相關(guān)顱神經(jīng)功能，尤其是面神經(jīng)，因其走行不確定，術(shù)中使用肌電圖(EMG)來幫助確認(rèn)。手術(shù)行瘤內(nèi)分塊切除，待瘤體縮小后，離斷基底，利用蛛網(wǎng)膜自然間隙小心分離腫瘤與重要血管、顱神經(jīng)等毗鄰結(jié)構(gòu)。如粘連緊密，不勉強(qiáng)全部切除，稍殘留少部分腫瘤，以保留神經(jīng)功能。

2 結(jié) 果

2.1手術(shù)切除程度 根據(jù)術(shù)中及術(shù)后影像結(jié)果，腫瘤切除達(dá)Simpson Ⅰ、Ⅱ級17例，Simpson Ⅲ級4例。

2.2術(shù)后病理檢查 大體病理：根據(jù)腫瘤直徑大小〔4〕將腫瘤分為巨大型(直徑≥7.0 cm)、大型(直徑≥4.5 cm且<7.0 cm)12例、小型(直徑<4.5 cm)9例。鏡下病理：術(shù)后進(jìn)行蘇木素-伊紅(HE)染色和相關(guān)免疫組化證實，8例纖維型腦膜瘤，6例腦膜上皮型腦膜瘤，4例混合型腦膜瘤，2例血管內(nèi)皮型腦膜瘤，1例血管瘤型腦膜瘤。

2.3術(shù)后表現(xiàn) 術(shù)中Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)解剖保留17例，無手術(shù)死亡。術(shù)后臨床癥狀緩解13例，無緩解5例，加重3例。其中面部感覺異常好轉(zhuǎn)5例；面癱稍好轉(zhuǎn)2例，未緩解3例，加重2例；聽力稍好轉(zhuǎn)3例，聽力未緩解5例，聽力減退加重3例；聲嘶、飲水嗆咳緩解2例，未緩解2例，加重1例；小腦共濟(jì)失調(diào)稍好轉(zhuǎn)2例，未緩解2例，加重1例；肢體功能好轉(zhuǎn)2例，未緩解2例，無加重；皮下積液3例，經(jīng)多抽吸加壓后好轉(zhuǎn)；顱內(nèi)感染3例，加強(qiáng)抗感染后好轉(zhuǎn)。Simpson Ⅲ級切除4例，術(shù)后γ刀放射治療。

2.4隨訪 術(shù)后隨訪3個月至5年不等，術(shù)后堅持康復(fù)治療并多次復(fù)查頭部CT或MRI，21例術(shù)后未見明顯增大或腫瘤復(fù)發(fā)。

3 討 論

CPA區(qū)腦膜瘤多起源于巖骨背面、小腦幕及其毗鄰區(qū)域，占CPA區(qū)腫瘤的6%～8%。由于此區(qū)域解剖結(jié)構(gòu)特殊，位置深在及腦膜瘤獨特的生長學(xué)特點，使此區(qū)域腦膜瘤臨床表現(xiàn)特殊、復(fù)雜、多樣，所以應(yīng)對其采取不同手術(shù)方法〔2，5〕。

3.1臨床表現(xiàn) 主要有頭痛、頭暈、面部感覺異常、面癱、聽力障礙、飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞及小腦受損等癥狀；腫瘤較大壓迫腦干、四腦室影響腦脊液循環(huán)導(dǎo)致梗阻性腦積水，引起視力障礙、步態(tài)不穩(wěn)、排便障礙等；位于內(nèi)聽道腹側(cè)腫瘤以中組顱神經(jīng)損害為突出表現(xiàn)，如三叉神經(jīng)損害導(dǎo)致面部感覺過敏及疼痛等；面神經(jīng)受損導(dǎo)致閉眼不全、口角歪斜等周圍面癱；耳蝸神經(jīng)損害導(dǎo)致眩暈、聽力減退等。由于此區(qū)域解剖空間非常狹小，腫瘤較小時就可出現(xiàn)臨床表現(xiàn)，故能早期臨床診斷。而位于內(nèi)聽道背側(cè)腫瘤，由于此區(qū)域解剖空間相對較大，腫瘤生長到一定程度時才會出現(xiàn)臨床癥狀，故病史較長，診斷較晚，主要以后組顱神經(jīng)、腦干及小腦損害等癥狀，如飲水嗆咳、聲音嘶啞，肢體無力，走路不穩(wěn)等表現(xiàn)。本文中大部分患者出現(xiàn)中組顱神經(jīng)受損表現(xiàn)，部分患者出現(xiàn)頭痛、頭暈等顱內(nèi)壓增高癥狀和步態(tài)不穩(wěn)等小腦受損癥狀，同時伴有嗆咳、聲嘶等相關(guān)后組顱神經(jīng)受損癥狀。

3.2手術(shù)入路 手術(shù)應(yīng)結(jié)合影像學(xué)資料，根據(jù)腫瘤的起源點、腫瘤主體位置、與周圍神經(jīng)、血管的毗鄰關(guān)系、術(shù)前神經(jīng)功能狀況等，選擇個體化的手術(shù)入路〔6～8〕。目前，枕下乙狀竇后手術(shù)入路是CPA區(qū)腦膜瘤常規(guī)的首選入路〔9〕。本研究常規(guī)選擇枕下乙狀竇后入路，少部分侵犯內(nèi)聽道的病例借助于神經(jīng)內(nèi)鏡探查切除，術(shù)中還應(yīng)用神經(jīng)電生理監(jiān)測技術(shù)監(jiān)測神經(jīng)功能，如腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)及肌電圖(EMG)，以保護(hù)相關(guān)顱神經(jīng)功能，經(jīng)采取上述方法，將腫瘤順利切除。臨床上，針對不同病例，選擇最佳的手術(shù)入路，不僅有利于腫瘤的手術(shù)切除，還可避免新的神經(jīng)副損傷，提高患者優(yōu)質(zhì)的生活質(zhì)量。

3.3枕下乙狀竇后入路的優(yōu)勢 因其術(shù)野暴露充分，局部解剖結(jié)構(gòu)清晰明確，幾乎不需磨除巖骨，腦組織牽拉較少，術(shù)后并發(fā)癥少等優(yōu)點，幾乎可查看到CPA區(qū)局部解剖結(jié)構(gòu)，故適合不同類型CPA區(qū)腫瘤手術(shù)〔10〕。術(shù)中緩慢釋放枕大池腦脊液，不必過分牽拉小腦，顯著擴(kuò)大后顱窩顯微操作空間，很容易做到后組顱神經(jīng)暴露和保護(hù)，還可暴露小腦幕切跡、中腦、基底動脈上部及動眼神經(jīng)，循著蛛網(wǎng)膜自然間隙解剖原則，仔細(xì)分離腫瘤周邊。隨著手術(shù)切除腫瘤，CPA區(qū)術(shù)野更加寬闊，可清晰觀察和識別到相關(guān)顱神經(jīng)及血管的走行，手術(shù)操作中更有利于保護(hù)顱神經(jīng)、血管等周圍解剖結(jié)構(gòu)〔11〕。枕下乙狀竇后入路的不足在于因面神經(jīng)通常位于CPA區(qū)腫瘤的前方，多數(shù)情況下在腫瘤切除的后期才能觀察到，故對面神經(jīng)損傷的危險性比其他手術(shù)入路增大，而且死亡率較其他入路相對較高。

3.4手術(shù)注意事項 CPA區(qū)腦膜瘤手術(shù)成功的關(guān)鍵是要熟悉局部神經(jīng)解剖和熟練掌握顯微外科操作技術(shù)，其手術(shù)重點如下：①術(shù)中只處理腫瘤血供動脈，保護(hù)包繞或緊貼腫瘤周圍的血管。因CPA區(qū)腦膜瘤是后循環(huán)及其分支血液供應(yīng)，若處理不當(dāng)，將影響腦干及顱神經(jīng)功能。當(dāng)血管粘連腫瘤周圍時，要小心、輕柔、銳性分離，以防血管痙攣。若操作過猛造成血管痙攣，可用罌粟堿腦面片覆蓋或尼莫同稀釋液浸泡術(shù)腔，能一定程度緩解痙攣。②注意保護(hù)局部相關(guān)顱神經(jīng)。條件許可，術(shù)中應(yīng)監(jiān)測神經(jīng)電生理，實時保護(hù)局部相關(guān)腦神經(jīng)〔12〕。在神經(jīng)電生理監(jiān)測下，了解腦神經(jīng)與腫瘤的關(guān)系，行瘤內(nèi)分塊切除，充分減容后，仔細(xì)分離腦神經(jīng)，確認(rèn)其走行，辨別神經(jīng)與瘤包膜的界限。若瘤體與腦神經(jīng)粘連緊密時，不可強(qiáng)行分離，可少許殘留瘤包膜。③應(yīng)遵循沿蛛網(wǎng)膜界面顯微手術(shù)操作。沿著腫瘤與神經(jīng)間的蛛網(wǎng)膜界面銳性分離，減少機(jī)械刺激。當(dāng)聽覺誘發(fā)電位提示異常時，立即停止鏡下操作，若10 min內(nèi)恢復(fù)，手術(shù)繼續(xù)。④應(yīng)盡力保護(hù)Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)。CPA區(qū)腦膜瘤較聽神經(jīng)瘤聽力保留要好，術(shù)中對其顯微分離應(yīng)輕柔、仔細(xì)，盡力避免Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)損傷〔13〕。⑤盡可能保護(hù)相關(guān)顱神經(jīng)的供血血管，尤其是Ⅶ、Ⅷ神經(jīng)的血供。它是顱神經(jīng)神經(jīng)功能完整的關(guān)鍵。

3.5CPA區(qū)病變的鑒別診斷 ①聽神經(jīng)瘤。多先出現(xiàn)聽神經(jīng)損害癥狀，如耳鳴，聽力異常等，而后出現(xiàn)腦干及小腦損害癥狀，CT顯示圓形或分葉狀的低密度影，少數(shù)高密度影，腦干、四腦室受壓變形移位，強(qiáng)化明顯，骨窗示內(nèi)聽道錐形或漏斗形擴(kuò)大；MRI顯示T1WI低信號影，T2WI高信號影，增強(qiáng)明顯。 ②CPA膽脂瘤。年齡較輕，多表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛或CPA綜合征，顱神經(jīng)多有損害，CT顯示不規(guī)則形低密度影，不強(qiáng)化，骨窗示巖骨尖、巖骨嵴破壞，但內(nèi)聽道不擴(kuò)大。MRI提示T1WI更低信號影，T2WI更高信號影，信號不均勻，不強(qiáng)化。 ③原發(fā)性三叉神經(jīng)痛。面部局限的陣發(fā)性劇烈疼痛，張口、冷水等刺激時發(fā)作，有扳機(jī)點，一般無異常體征，MRI提示T2WI小腦后下動脈與三叉神經(jīng)接觸緊密。 ④腦蛛網(wǎng)膜炎。既往有感染病史，間斷發(fā)作，病程波動，頭痛、發(fā)熱等癥狀，可有腦膜刺激征，腦脊液檢查有炎癥改變。

3.6老年人神經(jīng)系統(tǒng)疾病臨床特點 ①危害性大。老年人神經(jīng)系統(tǒng)疾病死亡率比較高，據(jù)流行病學(xué)調(diào)查，60歲以上人群中，神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)病率及死亡率均較高。老年總死亡人數(shù)中，神經(jīng)系統(tǒng)疾病的死亡約占20%。 ②病程長。神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)展緩慢，老年人身體功能衰退，多種因素致病，機(jī)體康復(fù)能力差等原因，使其病程較長。 ③致殘率高。由于老年人神經(jīng)系統(tǒng)疾病的癥狀具有潛在性，不易辨認(rèn)，老年人神經(jīng)系統(tǒng)特定的功能結(jié)構(gòu)及神經(jīng)系統(tǒng)再生能力差等原因，使老年人神經(jīng)系統(tǒng)疾病的致死及致殘率都很高。

綜上，CPA區(qū)腦膜瘤全切多數(shù)療效較好，腫瘤復(fù)發(fā)較少〔14〕。手術(shù)未能全切，少量殘留時，適當(dāng)放射治療，可抑制腫瘤生長和延長腫瘤復(fù)發(fā)時間〔15〕。影響復(fù)發(fā)的主要因素是手術(shù)切除程度和腫瘤病理性質(zhì)。本文病例術(shù)后未見腫瘤明顯增大或復(fù)發(fā)，可能與隨訪時間不夠長有關(guān)。對于不適合或不愿意手術(shù)的CPA區(qū)腦膜瘤老年患者來說，立體定向放射外科是不錯的替代治療方法〔16〕。