田茂強(qiáng)，雷文婷，郎長會(huì)，陳靜，李娟，束曉梅

目前全球兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生處于緊缺狀態(tài)，我國兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生緊缺更明顯[1-2]，而二孩政策的開放進(jìn)一步加劇了這一現(xiàn)象。自2016年《關(guān)于加強(qiáng)兒童醫(yī)療衛(wèi)生服務(wù)改革與發(fā)展的意見》印發(fā)以來，國家已加大對(duì)兒科本科、研究生教育的投入，同時(shí)也加強(qiáng)了兒科專業(yè)住院醫(yī)師的規(guī)范化培訓(xùn)，擇優(yōu)遴選兒科(含兒外科)專業(yè)基地586個(gè)，近3年累計(jì)招收培養(yǎng)兒科專業(yè)住院醫(yī)師1.3萬人[3]。但由于兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的特殊性，兒科全科醫(yī)生培養(yǎng)不能滿足兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的需求，兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生更需要全面的、系統(tǒng)的專業(yè)化培訓(xùn)，但目前我國兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)僅在少數(shù)發(fā)達(dá)地區(qū)醫(yī)療機(jī)構(gòu)開展，兒童神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)亟待全面展開。本文就兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)的必要性及可能的培訓(xùn)策略進(jìn)行分析。

1 兒童神經(jīng)內(nèi)科的特殊性

1.1 兒童神經(jīng)內(nèi)科的特點(diǎn)

兒童期血腦屏障發(fā)育、神經(jīng)軸突、髓鞘發(fā)育不完善，免疫系統(tǒng)發(fā)育不健全，使得許多先天性及后天獲得性疾病均可導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此其病因診斷困難，需要更全面的基礎(chǔ)知識(shí)、更專業(yè)的輔助檢查協(xié)助尋找病因。

兒童遺傳性疾病中累及神經(jīng)系統(tǒng)的比例高于其他任何系統(tǒng)，目前已發(fā)現(xiàn)多達(dá)1 500余個(gè)基因突變與罕見的神經(jīng)發(fā)育障礙有關(guān)[4]。對(duì)此類疾病及時(shí)準(zhǔn)確的診斷對(duì)患兒及家庭無論是合理的治療選擇、為癥狀前患兒爭取最佳治療時(shí)機(jī)、為患兒預(yù)后和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)的評(píng)估及建議及為優(yōu)生優(yōu)育提供保障均具有重要意義。但由于神經(jīng)系統(tǒng)疾病本身的復(fù)雜性，常多系統(tǒng)受累、神經(jīng)遺傳病從發(fā)病到確診往往是一個(gè)復(fù)雜、冗長且費(fèi)用昂貴的過程[5-6]。兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病的上述特性決定了兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的特殊性，需要比其他專業(yè)更全面的、系統(tǒng)的理論知識(shí)及思維，也需要掌握特殊的專業(yè)技能。

1.2 兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師需掌握的特殊操作技能

腰椎穿刺術(shù)是兒童神經(jīng)內(nèi)科的基本技能之一，其目的是①了解顱內(nèi)壓；②了解腦脊液(CSF)的性質(zhì)；③治療作用，可用于特殊疾病治療給藥途徑，如結(jié)核性腦膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血患兒的腦脊液置換及給藥等。硬膜下穿刺是兒童神經(jīng)內(nèi)科常用的治療與診斷技術(shù)，硬膜下積液(膿、血)是兒童時(shí)期細(xì)菌性腦膜炎常見的并發(fā)癥之一，對(duì)于積液量多或明顯積膿者需進(jìn)行穿刺抽取及給予硬膜下給藥治療。

1.3 兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生還需獨(dú)立閱讀、分析特殊輔助檢查結(jié)果

兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生還需獨(dú)立閱讀、分析特殊輔助檢查結(jié)果。主要包括分子遺傳學(xué)、神經(jīng)影像學(xué)及腦電圖等。

由于遺傳性疾病累及神經(jīng)系統(tǒng)比例較高及測序成本的下降，分子遺傳學(xué)檢測在神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷中應(yīng)用價(jià)值越來越大[7]。目前用于臨床遺傳學(xué)檢測單基因遺傳病的篩查技術(shù)主要有如下幾種： Sanger測序，也稱一代測序，該技術(shù)雖然檢測精準(zhǔn)，但是速度慢且產(chǎn)出低，目前用于表型比較明確的疾病檢測或用于二代測序后陽性位點(diǎn)驗(yàn)證工作。二代測序(Next generation sequencing,NGS)技術(shù)耗時(shí)少，產(chǎn)出高，但是質(zhì)控要求高，對(duì)分析人員要求高，可能測出很多陽性基因，需根據(jù)表型、遺傳模式及其他相關(guān)的輔助檢查挑選出可能的致病性突變。現(xiàn)在更多專家建議可行家系全外顯子分析，以提高遺傳性疾病的陽性率[8]。

隨著神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展，使得神經(jīng)內(nèi)科的疾病診斷越來越依賴該技術(shù)。而在培訓(xùn)期間需要做到獨(dú)立閱讀頭顱計(jì)算機(jī)斷層(CT)及頭顱MRI掃描。頭顱CT掃描主要是針對(duì)各組織密度差異進(jìn)行分辨區(qū)分，來發(fā)現(xiàn)可疑的病變位置，主要對(duì)大的占位、炎癥性疾病，對(duì)出血、鈣化等較MRI敏感，但對(duì)于小的病灶不如MRI敏感。頭顱MRI已經(jīng)成為神經(jīng)內(nèi)科疾病診斷的重要工具之一。MRI比CT有更多的掃描序列可選擇，包括T1加權(quán)像(T1WI)、T2加權(quán)像(T2WI)、液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列 (FLAIR)及彌散加權(quán)像(DWI)等。其可區(qū)分灰白質(zhì)情況、病灶性質(zhì)、細(xì)胞毒性水腫及血管源性水腫等，特殊掃描如SWI還能區(qū)分出血和特殊礦物質(zhì)沉積等。

腦電圖能夠了解疾病對(duì)神經(jīng)細(xì)胞電生理的影響，也是神經(jīng)內(nèi)科的重要檢查手段之一，特別是對(duì)于癲癇的診斷、癲癇術(shù)前評(píng)估及腦炎等的診斷具有重要價(jià)值。

1.4 兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生需具備更高科研工作能力及更好的醫(yī)患溝通技巧

兒童神經(jīng)內(nèi)科各種疑難重癥、罕見病者比例較高，住院醫(yī)生應(yīng)該具有科研意識(shí)，善于查閱文獻(xiàn)，深入學(xué)習(xí)相關(guān)領(lǐng)域的理論。通過規(guī)范化培訓(xùn)，培養(yǎng)住院醫(yī)生嚴(yán)肅的科學(xué)態(tài)度、嚴(yán)密的科學(xué)方法和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)目茖W(xué)作風(fēng)，培養(yǎng)團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神及溝通能力[9]，從而提高診治危重癥患兒的綜合能力并擅于總結(jié)，為下一步參加科研工作作好準(zhǔn)備?，F(xiàn)住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)中還包括研究生并軌培養(yǎng)，許多住院醫(yī)師同時(shí)也是專業(yè)學(xué)位碩士研究生，科研能力培養(yǎng)也是規(guī)范化培養(yǎng)的重要組成部份。

良好的醫(yī)患溝通是化解各類醫(yī)患矛盾的重要手段[10]。兒科面臨的患兒往往是不能敘述其不適癥狀的兒童，陪同他們的則是一群焦慮的家長，因此，兒科對(duì)醫(yī)患溝通技巧有更高的要求。

2 兒童神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)的策略及目標(biāo)

2.1 基本培養(yǎng)模式及基本知識(shí)培養(yǎng)

由于兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的特殊性，兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生培養(yǎng)方案可參照其他專業(yè)培養(yǎng)方案(3+2)方案：3年普通兒內(nèi)科規(guī)范化培訓(xùn)合格后再進(jìn)行2年兒童神經(jīng)內(nèi)科規(guī)范化培訓(xùn)。

除了要求學(xué)員掌握兒科教材關(guān)于神經(jīng)系統(tǒng)的章節(jié)內(nèi)容外，還應(yīng)該要求每位學(xué)員認(rèn)真閱讀神經(jīng)專業(yè)經(jīng)典教材如《小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病》、《小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病基礎(chǔ)與臨床》及《Duus神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷學(xué)-解剖、生理、臨床》等。初級(jí)階段的學(xué)習(xí)可以病例結(jié)合講座方式進(jìn)行，或小講座結(jié)合自學(xué)的方式進(jìn)行，專門針對(duì)兒科神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)知識(shí)進(jìn)行教學(xué)。根據(jù)學(xué)員對(duì)知識(shí)的掌握情況分階段進(jìn)行考核，確保學(xué)員在培訓(xùn)期間對(duì)兒童神經(jīng)系統(tǒng)的基本知識(shí)的掌握，確保學(xué)員掌握神經(jīng)系統(tǒng)疾病的定位診斷、定性診斷思路等。

2.2 特殊操作技能培養(yǎng)

由于部分學(xué)員在普通兒科培訓(xùn)輪轉(zhuǎn)階段未親自操作過腰椎穿刺及硬膜下穿刺，因此學(xué)員對(duì)穿刺操作可能存在恐懼、焦慮情緒。因此需對(duì)學(xué)員進(jìn)行必要的教學(xué)、操作演練等，以減少恐懼、焦慮情緒，提高穿刺成功率。

加拿大的一項(xiàng)研究評(píng)估了2種教學(xué)方式對(duì)培訓(xùn)學(xué)員腰椎穿刺操作過程中的焦慮評(píng)分差異[11]。一組住院學(xué)員通過上級(jí)醫(yī)師或?qū)Ｂ氠t(yī)師指導(dǎo)后自己嘗試腰椎穿刺，另外一組學(xué)員先在上級(jí)醫(yī)師指導(dǎo)后用模擬裝置進(jìn)行穿刺練習(xí)，再對(duì)患者進(jìn)行實(shí)際操作。結(jié)果顯示參加腰椎穿刺模擬培訓(xùn)組焦慮評(píng)分明顯低于另外一組，提示理論培訓(xùn)加模擬訓(xùn)練能提高穿刺者能力及減少焦慮情緒，尤其是在住院醫(yī)師培訓(xùn)的早期階段。因此，要求住院醫(yī)生從理論上先掌握操作的適應(yīng)癥、禁忌證、操作流程、可能出現(xiàn)的并發(fā)癥及處理，然后反復(fù)模擬訓(xùn)練，再在帶教老師的指導(dǎo)下進(jìn)行穿刺操作，這樣不但能提高操作成功率，也能降低住院醫(yī)生對(duì)操作的焦慮情緒。

2.3 特殊輔助檢查結(jié)果閱讀能力培養(yǎng)策略

特殊輔助檢查結(jié)果閱讀是神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師培養(yǎng)的重要內(nèi)容之一，因?yàn)槎ㄎ?、定性診斷除了依賴臨床癥狀與體征外，還高度依賴實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果。通過教學(xué)查房、早會(huì)后集體閱片、影像小冊(cè)子、相關(guān)文獻(xiàn)典型影像學(xué)特點(diǎn)，通過損傷部位與患兒對(duì)應(yīng)功能區(qū)障礙特點(diǎn)進(jìn)行記憶。有條件應(yīng)到專業(yè)影像科輪轉(zhuǎn)1～2個(gè)月。培訓(xùn)機(jī)構(gòu)應(yīng)加強(qiáng)影像閱讀，出科考核內(nèi)容應(yīng)涉及影像學(xué)分析。讓學(xué)員達(dá)到基本認(rèn)識(shí)各種神經(jīng)影像學(xué)檢查方法的優(yōu)劣性、根據(jù)不同目的選擇不同的掃描序列、基本認(rèn)識(shí)各種病灶在不同掃描序列的信號(hào)變化特點(diǎn)的能力。通過教學(xué)查房，典型患者遺傳學(xué)結(jié)果分析，讓學(xué)員講解每一份遺傳報(bào)告的符號(hào)的意義，并結(jié)合患兒情況分析結(jié)果與疾病之間的關(guān)系。結(jié)合患兒讓學(xué)員掌握神經(jīng)遺傳檢測適應(yīng)癥、常見遺傳方式、少見的遺傳模式及基本的遺傳分析方法等。腦電圖是神經(jīng)內(nèi)科特別是癲癇、腦炎及其他發(fā)作性疾病的重要診斷手段，因此應(yīng)該把腦電圖培訓(xùn)作為神經(jīng)電生理輪轉(zhuǎn)的必要階段，同時(shí)講座中必須有神經(jīng)電生理的相關(guān)內(nèi)容，根據(jù)患兒情況可作不定期腦電圖相關(guān)的講座。

2.4 科研能力及溝通技巧培養(yǎng)

根據(jù)我科多年的培訓(xùn)經(jīng)驗(yàn)，認(rèn)為讀書報(bào)告的方式是最有效的學(xué)習(xí)輔助檢查的方法。在學(xué)員所管的患兒里面挑選具有教學(xué)意義或較疑難的病例，讓所有學(xué)員翻閱相關(guān)書籍，查文獻(xiàn)，以讀書報(bào)告形式讓管床學(xué)員作為主講開展學(xué)習(xí)，讓所有人參與討論，既能以病例形式開展學(xué)習(xí)，避免單純講座的枯燥，也提高了所有學(xué)員的參與性，還能提高通過文獻(xiàn)解決臨床問題的能力，提高科研水平。和諧 、良好的醫(yī)患關(guān)系的前提是要對(duì)疾病有深入的認(rèn)識(shí)，學(xué)習(xí)常見病的發(fā)生發(fā)展是切入點(diǎn)。學(xué)員應(yīng)認(rèn)識(shí)到一名合格的醫(yī)生僅僅知曉如何診治疾病是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的，建立和諧、良好的醫(yī)患關(guān)系也是臨床工作的重要部分，有時(shí)甚至是決定治療是否成功的關(guān)鍵[12]。扎實(shí)的專業(yè)基礎(chǔ)知識(shí)是良好醫(yī)患溝通的前提，學(xué)員除了努力學(xué)習(xí)基礎(chǔ)知識(shí)外，還應(yīng)在上級(jí)醫(yī)師的指導(dǎo)下，學(xué)會(huì)有效地與患兒和家長溝通、指導(dǎo)其配合完成治療，并在臨床中多觀摩學(xué)習(xí)，逐步提高醫(yī)患溝通能力。

總之，雖然在我國兒科醫(yī)生緊缺的背景下進(jìn)行兒童神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)困難重重，但是兒童神經(jīng)內(nèi)科住院醫(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)是提高兒童神經(jīng)系統(tǒng)疾病診療水平的必經(jīng)之路?？赏ㄟ^高年資醫(yī)師帶教、模擬操作、讀書報(bào)告及特殊輔助檢查結(jié)果閱讀專項(xiàng)培訓(xùn)等方法提高兒童神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)的效果。