孝夢甦，戴 晴，徐鐘慧，齊振紅*，歐陽云淑，李建初，朱慶莉，姜玉新，呂 珂，張一休，潘衛(wèi)東，葛志通

(1.中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院超聲科，2.放射科，北京 100730)

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(intravascular leiomyomatosis， IVL)是以平滑肌瘤在靜脈管壁內(nèi)蔓延生長為特征的罕見疾病[1]，復(fù)發(fā)率高達27.8%～50.0%[2-3]，完全切除病灶是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵[4]。IVL病灶多體積較大，局限于子宮肌層內(nèi)者較少[5]，多數(shù)表現(xiàn)為起源于子宮壁并向漿膜外生長的腫物[6]。術(shù)前影像學(xué)檢查對選擇手術(shù)方式及完整切除病灶具有重要意義[7]。本研究觀察IVL的超聲與CT特征。

1 資料與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2012年5月—2018年8月55例于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院接受手術(shù)的IVL患者，均為女性，年齡24～58歲，平均(44.1±7.5)歲；其中4例訴乏力，13例胸悶、氣短，3例陣發(fā)暈厥，9例腹痛，7例下肢水腫，5例不規(guī)則陰道出血。其中45例有生育史；13例曾接受子宮肌瘤剔除術(shù)，17例接受全子宮切除術(shù)，5例接受全子宮與雙附件切除術(shù)，2例接受下腔靜脈IVL切除術(shù)，2例接受心臟IVL切除術(shù)，1例接受下腔靜脈及心臟IVL切除術(shù)，其中28例手術(shù)病理診斷為子宮肌瘤，14例診斷為IVL。納入標(biāo)準(zhǔn)：①臨床、術(shù)前超聲及CT資料完整；②超聲與CT均明確顯示IVL病灶；③經(jīng)術(shù)后病理證實IVL。檢查前所有患者均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1 超聲檢查 采用Philips iU 22、GE Logiq9及GE Vivid 7型彩色多普勒超聲診斷儀，經(jīng)腹部凸陣探頭(頻率2.5～5.0 MHz)，經(jīng)陰道超聲探頭(頻率5.0～9.0 MHz)，心臟超聲探頭(頻率2.5～3.5 MHz)。囑患者平臥或側(cè)臥，由3名具有5年以上工作經(jīng)驗的超聲科醫(yī)師分別掃描盆腔、腹部及胸部大靜脈和心臟，觀察并記錄子宮或盆腔有無腫物以及腫物位置、大小、形態(tài)、數(shù)量、回聲、血供，盆腔靜脈及髂靜脈、下腔靜脈、心臟內(nèi)有無腫物以及累及范圍等。

1.2.2 CT掃描 采用Siemens Somatom Sensation 64層螺旋CT掃描儀，囑患者平臥，行胸腹盆腔聯(lián)合軸位平掃，掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200 mAs，螺距1.2 mm，準(zhǔn)直2.0 mm×32 mm×0.6 mm，掃描時間10～13 s，掃描層厚7 mm，層間距7 mm。之后經(jīng)肘靜脈以3 ml/s流率注射非離子型對比劑優(yōu)維顯(300 mgI/ml)1.0～2.0 ml/kg體質(zhì)量，總量90～100 ml，分別于注射后35、60及200 s行動脈期、門脈期及延遲期增強掃描。將圖像數(shù)據(jù)上傳輸?shù)絊iemens Syngo MultiModality Workplace工作站，由2名具有5年以上工作經(jīng)驗的放射科醫(yī)師采用3D圖像處理軟件重建冠狀位圖像。

1.3 臨床分期及術(shù)式選擇 根據(jù)腫物累及范圍進行臨床分期并選擇手術(shù)方式[4]。①腫物局限于盆腔、可延伸至子宮旁靜脈為Ⅰ期IVL，對有生育要求者保留子宮卵巢，無生育要求者行子宮及雙側(cè)卵巢切除術(shù)；②延伸至腹腔但未達到腎靜脈水平為Ⅱ期IVL，手術(shù)切除盆腔及血管內(nèi)腫物；③延伸至腎靜脈水平以上、下腔靜脈和/或右心為Ⅲ期IVL，延伸至肺動脈，伴或不伴肺轉(zhuǎn)移為Ⅳ期IVL，均行胸腹聯(lián)合同期手術(shù)或分期手術(shù)切除盆腔、血管及心臟內(nèi)腫物。

1.5 統(tǒng)計學(xué)分析 采用SPSS 21.0統(tǒng)計分析軟件。計數(shù)資料以頻數(shù)及百分率表示，采用Pearsonχ2檢驗，理論頻數(shù)<5時行連續(xù)校正χ2檢驗。P<0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

55例IVL中，Ⅰ期18例，Ⅱ期6例，Ⅲ期20例，Ⅳ期11例，Ⅲ、Ⅳ期IVL占比56.36%(31/55)；相關(guān)臨床表現(xiàn)見表1，其中34例(34/55，61.82%)累及下腔靜脈，26例(26/55，47.27%)累及右心系統(tǒng)，7例(7/55，12.73%)累及肺動脈；4例出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移病灶。

表1 IVL臨床分期及表現(xiàn)(例)

2.1 超聲征象

2.1.1 盆腔IVL 超聲顯示子宮內(nèi)或子宮旁低回聲腫物，可向子宮旁延伸，呈“蠕蟲”樣(圖1A)或條索串珠狀(圖2A)沿盆腔靜脈走行，邊界清晰；CDFI可于其內(nèi)見較豐富的血流信號(圖1B)。

圖1 患者女，48歲，IVL累及盆腔右側(cè)靜脈及下腔靜脈 A.盆腔二維超聲聲像圖； B.CDFI； C.下腔靜脈二維超聲長軸切面圖像； D.下腔靜脈二維超聲短軸切面圖像 (箭示腫物，IVC：下腔靜脈)

2.1.2 髂靜脈及下腔靜脈IVL 超聲顯示靜脈管腔增粗，其內(nèi)見條形低回聲或中等回聲腫物，腫物延伸方向與靜脈回流方向一致，部分腫物內(nèi)見條形無回聲區(qū)，其長軸平行于靜脈管壁長軸，呈“絲瓜絡(luò)”樣(長軸切面)或“篩網(wǎng)”狀(短軸切面)改變，與管壁之間多無粘連(圖1C、1D、2B、2C)；CDFI顯示靜脈充盈缺損，腫物內(nèi)可見動脈血流信號(圖2D)。

圖2 患者女，43歲，IVL累及盆腔、下腔靜脈及右心房 A.盆腔二維超聲聲像圖； B.下腔靜脈超聲長軸切面圖像； C.下腔靜脈至右心房入口切面圖像； D.下腔靜脈短軸切面CDFI (箭示腫物，IVC：下腔靜脈，AO：腹主動脈)

2.1.3 心臟IVL 超聲心動圖顯示右心房內(nèi)低回聲或等回聲腫物，呈“蛇頭”或“拐杖頭”樣，與下腔靜脈內(nèi)腫物相延續(xù)，活動度較好，隨心動周期節(jié)律性擺動，可通過三尖瓣口達右心室。

2.2 CT征象 盆腔低密度腫物，增強后呈不均勻強化，與靜脈內(nèi)腫物相延續(xù)，卵巢靜脈、左腎靜脈或髂靜脈內(nèi)見多發(fā)不均勻充盈缺損；下腔靜脈受累時管腔增寬，腔內(nèi)見低密度腫物，增強掃描呈“篩網(wǎng)”狀(軸位)或“絲瓜絡(luò)”樣(冠狀位)強化，見圖3；累及心臟時，右心房及心室內(nèi)可見“蛇頭”或“拐杖頭”樣腫物，與下腔靜脈內(nèi)腫物延續(xù)。

圖3 患者女，46歲，IVL累及盆腔及右髂靜脈 A.軸位CT增強掃描動脈期圖像； B.冠狀位CT增強掃描 動脈期圖像 (箭示腫物)

2.3 診斷準(zhǔn)確率 55例IVL中，超聲診斷準(zhǔn)確率為49.09%(27/55)，誤診13例(13/55，23.64%)，包括10例誤診為子宮肌瘤、2例誤診為靜脈血栓、1例誤診為子宮肉瘤，15例 (15/55，27.27%)未能定性診斷。對既往曾經(jīng)診斷的14例IVL，超聲正確診斷12例(12/14， 85.71%)IVL復(fù)發(fā)；對41例首診IVL，超聲診斷15例，準(zhǔn)確率為36.58%(15/41)。超聲診斷Ⅱ～Ⅳ期IVL的準(zhǔn)確率顯著高于Ⅰ期(P<0.05)，見表2。

表2 超聲與CT對不同臨床分期IVL的診斷準(zhǔn)確率[例(%)]

55例IVL中，CT正確診斷32例，診斷準(zhǔn)確率為58.18%(32/55)；誤診10例(10/55，18.18%)，7例誤診為子宮肌瘤、3例誤診為子宮肉瘤；13例(13/55，23.64%)未能定性診斷。對既往曾經(jīng)診斷IVL的14例，CT正確診斷10例(10/14，71.42%)IVL復(fù)發(fā)；對41例首診IVL病例，CT正確診斷22例，準(zhǔn)確率為53.66%(22/41)。CT診斷Ⅱ～Ⅳ期的準(zhǔn)確率顯著高于Ⅰ期(P<0.05)，見表2。

CT診斷IVL的準(zhǔn)確率高于超聲(χ2=5.51，P<0.05)。超聲與CT聯(lián)合診斷IVL的準(zhǔn)確率達74.55%(41/55)。

3 討論

IVL多起源于子宮，通過髂內(nèi)靜脈至髂總靜脈或經(jīng)生殖靜脈至腎靜脈，沿血管延伸，累及下腔靜脈、右心房、右心室甚至肺動脈[2]。既往研究[8]通過基因組雜交和X染色體失活分析顯示子宮肌瘤和IVL是單克隆起源，二者密切相關(guān)。本組半數(shù)以上患者既往曾經(jīng)手術(shù)病理診斷為子宮肌瘤。IVL易復(fù)發(fā)，患者年齡、腫物大小、雌激素水平及腫物是否完全切除是影響IVL復(fù)發(fā)的重要因素[9]。本組55例中，14例(14/55，25.45%)為IVL復(fù)發(fā)。

IVL患者多為育齡期婦女，臨床表現(xiàn)多樣，主要與腫物大小和累及范圍相關(guān)。出現(xiàn)腹痛及不規(guī)則陰道出血與盆腔及子宮內(nèi)腫物相關(guān)，下肢腫脹與腫物引起下腔靜脈回流受阻相關(guān)，而胸悶、氣短則為腫物累及心腔、影響心功能所致。本組55例IVL中，18例(32.73%)臨床表現(xiàn)為胸悶、氣短，與其中Ⅲ、Ⅳ期IVL占比較高(31/55，56.36%)有關(guān)。本組34例(34/55，61.82%) IVL累及下腔靜脈，26例(26/55，47.27%)累及右心系統(tǒng)，7例(7/55，12.73%)累及肺動脈，高于ZHANG等[2]的結(jié)果，同樣可能與本組IVL分期較高有關(guān)。本組4例IVL患者出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移病灶，可能是IVL直接沿血流播散進入肺部種植生長而致，TANG等[10]曾報道相似病例，并證實肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶與子宮IVL具有相似的異常基因。

本研究18例Ⅰ期IVL中，15例(15/18，83.33%)累及宮旁靜脈，表現(xiàn)為子宮來源的腫物向子宮旁延伸，呈“蠕蟲”樣或條索“串珠”狀，沿子宮旁靜脈走行，為診斷早期IVL的重要影像學(xué)征象，據(jù)此可與子宮肌瘤相鑒別。本組超聲和CT對于Ⅰ期IVL的診斷準(zhǔn)確率均較低，可能與對相關(guān)征象認(rèn)識不足有關(guān)。Ⅱ～Ⅳ期IVL影像學(xué)表現(xiàn)為髂靜脈、下腔靜脈、右心系統(tǒng)甚至肺動脈管腔呈不同程度增寬，其內(nèi)見沿血管走行的延續(xù)性的條索狀低/中等回聲或低密度影，增強CT顯示腫物不均勻增強，呈“絲瓜絡(luò)”樣或“篩網(wǎng)”狀的特征性改變，病變與管壁之間多無粘連，結(jié)合盆腔腫物沿宮旁靜脈走行等表現(xiàn)較易診斷。本研究中，超聲和CT對于Ⅱ～Ⅳ期IVL的診斷準(zhǔn)確率均顯著高于Ⅰ期(P均<0.05)。本組超聲和CT診斷對于IVL的診斷準(zhǔn)確率僅為49.09%和58.18%，二者聯(lián)合診斷準(zhǔn)確率可達74.55%，均低于葛志通等[11]報道，可能與本組納入了Ⅰ、Ⅱ期病例有關(guān)。

綜上，IVL影像學(xué)表現(xiàn)具有一定特征性，發(fā)現(xiàn)子宮腫物向?qū)m旁延伸，并于生殖靜脈、髂靜脈、下腔靜脈或右心腔內(nèi)見延續(xù)性條索樣腫物時，應(yīng)考慮IVL可能。聯(lián)合應(yīng)用超聲與CT可顯著提高診斷IVL的準(zhǔn)確率，并有助于判斷累及范圍，對術(shù)前評估具有一定價值。