王亞文，王麗君

作者單位：1.大連醫(yī)科大學(xué)，大連116044；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，大連116011

圖1 患者男，17 歲。A、B：MRI 示左側(cè)頸項(xiàng)部不規(guī)則肌肉間占位，呈類似橢圓形。腫塊實(shí)性部分呈T1WI 稍高信號(hào)(A，箭)、T2WI高信號(hào)(B，箭)，信號(hào)基本均勻，其內(nèi)可見少許條狀T1WI低、T2WI明顯高信號(hào)(箭頭)。C：DWI腫瘤呈明顯高信號(hào)；D：ADC圖腫瘤信號(hào)未見明顯降低；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期(E)及延遲期(F)：病灶實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)分隔呈延遲強(qiáng)化；G：病理示短梭形腫瘤細(xì)胞緊密排列(HE ×400)；H：免疫組化：vimentin(+)Fig.1 A 17-year-old male patient.A, B: MRI shows an irregular mass between the muscles of the left posterior neck. It is almost like an oval.The solid part appears as slightly hyperintensity on T1WI (A,arrow) and hyperintensity on T2WI (B,arrow).The most part of the mass is homogeneous with a few strip-like foci with hypointensity on T1WI and significant hyperintensity on T2WI (arrow head). C: It is strongly high signal intensity on DWI. D: The reduction of ADC is not obvious. E, F: The solid part of the lesion is strongly enhanced on contrast-enhanced T1WI, and the separation is enhanced gradually. G: Short spindle-shaped tumor cells were arranged densely on HE staining(HE ×400).H:Immunohistochemistry:vimetin(+).

患者男，17歲。因左頸項(xiàng)部腫物進(jìn)行性增大4個(gè)月入院。4個(gè)月前體檢發(fā)現(xiàn)左頸項(xiàng)部雞蛋大小腫物，超聲檢查診斷實(shí)性占位，未行特殊治療，近4 個(gè)月來腫物進(jìn)行性增大。患者病來腫塊無疼痛及壓痛，皮膚無破潰及紅腫，雙上肢無疼痛麻木，無頭痛頭暈，無胸痛胸悶，其他無特殊。體檢：左側(cè)頸項(xiàng)部腫物，邊界清晰，活動(dòng)差，未觸及腫大淋巴結(jié)。頸部MRI顯示：左側(cè)后頸部肌肉間腫物(圖1A～G)。術(shù)中顯示腫物位于肌間隙內(nèi)，未見明確包膜，類圓形，與周圍組織粘連，腫瘤質(zhì)軟、脆，血運(yùn)豐富，魚肉狀，內(nèi)可見出血及壞死組織。病理檢查：腫物灰粉色，水腫狀外觀，質(zhì)脆。鏡下大量梭形細(xì)胞、嗜脂細(xì)胞及毛細(xì)血管，腫瘤細(xì)胞緊密排列，大小相對(duì)一致，核分裂可見。免疫組化：ACTIN (－)，Bcl-2 (+)，CD99 (+)，CK19 (NS)，EMA (灶 狀)，HMB45 (－)，S-100 (－)，Vimentin (+)，keractin (－)。病理支持滑膜肉瘤(圖1G、H)。隨訪5年，患者局部無復(fù)發(fā)。

討論滑膜肉瘤是一種惡性間充質(zhì)腫瘤，來源于結(jié)締組織而非滑膜[1]。全身各部位均可發(fā)病，多見于四肢，原發(fā)于頸部的滑膜肉瘤罕見[2]。患者以青年居多[1,3-4]，臨床癥狀主要取決于腫瘤所在位置及大小[4]，本例患者發(fā)病年齡與文獻(xiàn)報(bào)道相符，臨床表現(xiàn)不典型?；と饬鲈贛R T1WI 平掃上腫瘤實(shí)質(zhì)主要成分呈中等稍高信號(hào)[2,5]，新鮮出血灶可表現(xiàn)為高信號(hào)，壞死和鈣化為低信號(hào)[2,6]。T2WI表現(xiàn)為以稍高信號(hào)為主的“三重混雜信號(hào)”，其中低信號(hào)區(qū)域?yàn)殛惻f性出血或鈣化，腫瘤實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為較高信號(hào)，壞死液化及新鮮出血灶表現(xiàn)為明顯高信號(hào)[2,6]。本例腫塊較大，但未見文獻(xiàn)報(bào)道的“三重信號(hào)”顯示，呈現(xiàn)T1WI略高信號(hào)、T2WI高信號(hào)影，提示本例腫瘤實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)較均勻，未見大片壞死、出血及鈣化?；と饬龅牧硗庖粋€(gè)特征之一[7]是脂肪抑制序列腫塊呈鵝卵石狀高信號(hào)，內(nèi)見帶狀低信號(hào)分隔。文獻(xiàn)報(bào)道[3]增強(qiáng)掃描多呈異質(zhì)性強(qiáng)化，分隔不強(qiáng)化。而本例腫瘤強(qiáng)化明顯，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)腫瘤實(shí)質(zhì)表現(xiàn)為“快進(jìn)慢出”，腫塊內(nèi)分隔呈延遲強(qiáng)化(圖E，F(xiàn))，高度提示分隔為纖維成分組成，筆者認(rèn)為這種強(qiáng)化方式可能是滑膜肉瘤的特征之一。文獻(xiàn)報(bào)道[8]滑膜肉瘤的ADC 值很低，擴(kuò)散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging，DWI)腫瘤表現(xiàn)為高信號(hào)。而本例雖然DWI (b=1000)呈明顯高信號(hào)(圖1C)，但是ADC 值并不明顯降低(圖1D)，提示其腫瘤水分子擴(kuò)散基本不受限，但是腫瘤含水量較多，DWI仍呈高信號(hào)。

鑒別診斷：(1)平滑肌肉瘤：好發(fā)于中老年人[9]，腫塊較大者常伴有壞死，出血和囊性改變，增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化[10]，且多數(shù)腫瘤呈進(jìn)行性強(qiáng)化[11-12]。(2)纖維肉瘤：由于假包膜的存在邊界清楚，可見由于膠原纖維形成的T1WI和T2WI低信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈外周強(qiáng)化或輪輻狀強(qiáng)化[13]。

總之，頸部滑膜肉瘤臨床發(fā)病率低，MRI 許多征象與其他軟組織肉瘤相似，容易造成誤診。臨床上如遇到年輕人較大腫物，DWI 明顯高信號(hào)、增強(qiáng)掃描其內(nèi)分隔延遲強(qiáng)化，應(yīng)考慮到該病的可能，最終確診還需依靠病理學(xué)檢查，必要時(shí)進(jìn)一步結(jié)合分子遺傳學(xué)的檢測(cè)，以減少對(duì)頭頸部滑膜肉瘤的誤診。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。