李辰龍 傅窈窈 駱菲 汪吉梅 張?zhí)煊?/p>

[1.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 上海 200031；2.復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院 上海 200031；3.國家衛(wèi)生健康委員會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(復(fù)旦大學(xué)) 上海 200031；4.復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院新生兒科 上海 200011]

先天性耳郭畸形包括耳郭形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形，形態(tài)畸形指耳郭產(chǎn)生的扭曲變形，不伴明顯的軟骨量不足，早期開展耳模矯正治療可以有效改善耳郭外觀；結(jié)構(gòu)畸形主要表現(xiàn)為耳郭畸形、外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形等，是引起聽力缺陷和容貌損害的五官嚴(yán)重畸形，采用耳模矯正技術(shù)通常難以糾正耳郭外觀[1]。中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)小兒學(xué)組于2019年提出《先天性耳郭畸形耳模矯正技術(shù)專家共識(shí)》，使得耳郭畸形的專科化整形理念在實(shí)踐中得到進(jìn)一步完善[2]。耳郭畸形的精細(xì)化診療需要流行病學(xué)證據(jù)支持，既往研究已經(jīng)總結(jié)了小耳畸形的全球流行病學(xué)特點(diǎn)[3]，但耳郭形態(tài)畸形的發(fā)生率在不同地區(qū)的研究結(jié)果中差異性較大[4-5]。本文收集了上海市某婦產(chǎn)科專科醫(yī)院的新生兒出生資料，重點(diǎn)關(guān)注耳郭形態(tài)，以明確新生兒中不同耳郭畸形的發(fā)生率，并對(duì)表型規(guī)律進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 資料 收集復(fù)旦大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院2018年11月～2020年1月間出生的4 688例新生兒出生資料，包括新生兒的性別、出生日期，母親年齡，孕期合并高血壓、糖尿病、甲狀腺疾病，分娩周數(shù)、生產(chǎn)方式、產(chǎn)鉗使用、合并其他畸形等，重點(diǎn)關(guān)注耳郭形態(tài)特點(diǎn)。入選標(biāo)準(zhǔn)為順產(chǎn)或剖宮產(chǎn)的存活單胎或多胎新生兒。排除標(biāo)準(zhǔn)：死胎，需要搶救或重癥監(jiān)護(hù)治療的新生兒，以及無法獲取有效信息的新生兒。

1.2 方法 新生兒出生后24 h內(nèi)按照統(tǒng)一模式多個(gè)角度對(duì)耳郭形態(tài)進(jìn)行拍照記錄，并完成新生兒基本信息的收集。采集的照片、研究資料存檔并上傳數(shù)據(jù)管理平臺(tái)，用于后期資料分析和數(shù)據(jù)處理。由雙人盲法進(jìn)行評(píng)判，后臺(tái)2名耳畸形專業(yè)醫(yī)師分別對(duì)耳郭畸形與否及畸形類別進(jìn)行分類判斷，如判斷不一致，爭議部分由專家團(tuán)隊(duì)討論判定。最后通過對(duì)結(jié)果進(jìn)行分析，總結(jié)不同類型的耳郭畸形發(fā)生率，并結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)耳郭畸形的表型規(guī)律進(jìn)行分析，形成更合理優(yōu)化的耳郭畸形分類分型分度系統(tǒng)。本研究已通過復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院倫理委員會(huì)審查，統(tǒng)計(jì)學(xué)專家全程參與本研究的整體設(shè)計(jì)與環(huán)節(jié)質(zhì)控。

2 結(jié)果

共計(jì)4 688例新生兒納入本研究，其中31.97%(1 499/4 688)的新生兒表現(xiàn)為耳郭畸形。新生兒中男性占52.36%(2 455/4 688)，耳郭畸形新生兒中男性占53.50%(802/1 499)，單側(cè)耳郭畸形占61.51%(922/1 499)，雙側(cè)耳郭畸形占38.49%(577/1 499)。

將4 688例新生兒的9 376耳進(jìn)行分析，共有2 076耳表現(xiàn)為耳郭畸形，耳郭畸形的發(fā)生率為22.14%(2 076/9 376)，左耳占53.56%(1 112/2 076)。耳郭畸形發(fā)生率從高到低依次為：垂耳8.05%(755耳)、猿耳4.97%(466耳)、耳輪畸形3.98%(374耳)、杯狀耳2.18%(205耳)、環(huán)縮耳0.92%(87耳)、復(fù)合耳畸形0.91%(86耳)、耳甲異常凸起0.49%(46耳)、招風(fēng)耳0.29%(28耳)、隱耳0.14%(13耳)、小耳畸形0.07%(7耳)、其他0.09%(9耳)。詳見圖1。

通過對(duì)既往耳郭畸形分類方法進(jìn)行整理，對(duì)表型規(guī)律進(jìn)行分析，并結(jié)合耳郭畸形診療新進(jìn)展與耳模矯正等臨床新技術(shù)的應(yīng)用[2,6-7]，提出新的綜合性耳郭畸形分類分型分度系統(tǒng)。將耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形2大類，以及杯狀耳型、招風(fēng)耳型、隱耳型等10型，并根據(jù)每一型的受累程度進(jìn)行分度(表1)。耳郭畸形的分類主要取決于耳郭軟骨是否有發(fā)育不全，分型顯示耳郭畸形的特點(diǎn)，分度則是特定類型的耳郭畸形嚴(yán)重程度的區(qū)分，多維度的分類分型分度系統(tǒng)可以有效規(guī)范耳郭畸形的診治。

表1 綜合性耳郭畸形分類分型分度系統(tǒng)

3 討論

耳郭結(jié)構(gòu)畸形可引起嚴(yán)重的聽力缺陷和容貌損害，在世界范圍內(nèi)已開展廣泛研究，流行病學(xué)特征相對(duì)明確。但是耳郭形態(tài)畸形，由于耳郭受累程度相對(duì)較輕，重視程度不足，目前僅有少數(shù)學(xué)者開展了流行病學(xué)調(diào)查研究，且不同地區(qū)的耳郭形態(tài)畸形發(fā)病率數(shù)據(jù)差異性較大。Byrd等[4]研究發(fā)現(xiàn)新生兒耳郭各類畸形的發(fā)生率為29%，并預(yù)估1/3的患者可在出生1周內(nèi)自愈。已有研究存在的問題，一是缺乏將耳郭形態(tài)畸形進(jìn)一步細(xì)分之后，每一種耳郭畸形類型的發(fā)生率數(shù)據(jù)；二是新生兒耳郭形態(tài)畸形有一定的自愈傾向，同樣缺乏針對(duì)每一種耳郭形態(tài)畸形的自愈率及轉(zhuǎn)歸研究，目前針對(duì)耳郭輕微畸形可在出生后先觀察5～7 d，無好轉(zhuǎn)則應(yīng)盡早開展耳模矯正治療。耳模矯正技術(shù)主要用于新生兒耳郭形態(tài)畸形，是一種便捷、高效的非手術(shù)治療臨床新技術(shù)，最佳治療時(shí)機(jī)為出生后6周內(nèi)，越早治療效果越好[8-10]。以上問題的解決，將更好地指導(dǎo)并規(guī)范耳模矯正技術(shù)的應(yīng)用。

耳郭畸形的臨床表型存在個(gè)體差異，既往學(xué)者在這些差異中尋找表型規(guī)律并將其進(jìn)行分類。由于在疾病認(rèn)識(shí)和理解上的不同，使得目前耳郭畸形的分類系統(tǒng)繁多，缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。1926年德國學(xué)者M(jìn)arx提出經(jīng)典的耳畸形分類方法；1978年美國學(xué)者Tanzer[11]依據(jù)耳郭形態(tài)和畸形部位，同時(shí)考慮到手術(shù)方式、胚胎發(fā)育等因素進(jìn)行分型；1988年Weerda[12]在Tanzer和Marx的基礎(chǔ)上，依據(jù)耳郭發(fā)育程度將耳郭畸形分為3度以及9種亞型。隨著對(duì)耳郭畸形認(rèn)識(shí)的不斷完善，診療技術(shù)的持續(xù)發(fā)展以及耳模矯正等臨床新技術(shù)的應(yīng)用普及，后續(xù)學(xué)者們?nèi)栽诔掷m(xù)豐富耳郭畸形的分類體系，用以指導(dǎo)臨床診療[13]。

耳郭畸形的嚴(yán)重程度是一個(gè)從量變到質(zhì)變的漸變過程，對(duì)于一些難以準(zhǔn)確歸類的耳郭畸形類型，如重度杯狀耳，其臨床診療技術(shù)眾多且差異性大[14]。美國整形外科醫(yī)師Byrd等[4]發(fā)明的綜合式耳模矯正系統(tǒng)從根本上改變了新生兒耳郭形態(tài)畸形的診療模式，并且適應(yīng)證也在不斷向耳郭結(jié)構(gòu)畸形擴(kuò)大。但是由于缺乏統(tǒng)一有效的耳郭畸形分類分型系統(tǒng)，大量臨床研究及診療工作難以規(guī)范，一個(gè)綜合性的耳郭畸形新分類分型分度系統(tǒng)可以高效指導(dǎo)耳郭畸形規(guī)范化診療。

本文所提出的綜合性耳郭畸形新分類分型分度系統(tǒng)在實(shí)踐中得以不斷總結(jié)完善，同時(shí)也是“?？苹巍崩砟钤诙晤I(lǐng)域的一次探索。雖然2019年提出的《先天性耳郭畸形耳模矯正技術(shù)專家共識(shí)》，標(biāo)志著我國耳模矯正技術(shù)進(jìn)入了規(guī)范發(fā)展的新階段，但該技術(shù)在社會(huì)中的應(yīng)用普及程度仍然不足，大量耳郭畸形患兒錯(cuò)過了耳模矯正的最佳窗口期，給后續(xù)治療帶來嚴(yán)重的困擾。如果能在新生兒聽力篩查的同時(shí)，聯(lián)合耳郭形態(tài)篩查及規(guī)范化轉(zhuǎn)診治療等方式[15]，并開展耳郭不同形態(tài)畸形的發(fā)生率、自愈率等流行病學(xué)研究，將進(jìn)一步指導(dǎo)和規(guī)范耳郭畸形的精細(xì)化診療，推動(dòng)耳畸形領(lǐng)域?qū)？苹蔚牟粩喟l(fā)展。同時(shí)也將引導(dǎo)眼、鼻、面等其他學(xué)科以疾病為基礎(chǔ)，在?？苹晤I(lǐng)域探索實(shí)踐。