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先天性耳郭形態(tài)異常是相對于耳郭結(jié)構(gòu)異常而言的，是一種常見的輕度出生缺陷，發(fā)病率較高。然而，耳郭形態(tài)異常表現(xiàn)各異、分類繁多，手術(shù)治療方案也有多種，使得很多耳鼻喉科及整形科醫(yī)師不易很好掌握。隨著生活水平的提高，人們對耳郭的形態(tài)美觀追求越來越高。“先天性耳郭形態(tài)異常的分類及治療現(xiàn)狀”一文深入淺出地從耳郭形態(tài)異常的分類，每種耳郭畸形的發(fā)病率、形態(tài)表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制及主要手術(shù)方案進(jìn)行了綜述，并重點(diǎn)闡述了近年來熱門耳模矯形技術(shù)的理論基礎(chǔ)及操作實(shí)踐。

1 分類

先天性耳郭畸形分為耳郭形態(tài)異常和耳郭結(jié)構(gòu)異常，這種觀點(diǎn)比較明確和統(tǒng)一。然而，一般觀點(diǎn)將皮膚或軟骨的發(fā)育不全歸為耳郭結(jié)構(gòu)異常，涵蓋了小耳畸形與隱耳。耳郭結(jié)構(gòu)異常指的是扭曲變形的耳郭，而不存在軟骨及皮膚的發(fā)育不全。首先，隱耳的發(fā)病機(jī)制為耳郭肌的起止點(diǎn)異常，與其他耳郭形態(tài)異常的發(fā)病機(jī)制一致；其次，隱耳的治療方法與其他耳郭形態(tài)異常相似，都是通過耳矯形手術(shù)解決皮膚分布及軟骨重塑的問題。

耳郭形態(tài)異常的表現(xiàn)形式繁多，包括招風(fēng)耳、隱耳、垂耳、環(huán)縮耳、杯狀耳、Stahl耳、耳輪畸形等。筆者認(rèn)為，還有一種特殊類型的耳郭形態(tài)異常，即耳甲粘連型(圖1)。

耳甲粘連型表現(xiàn)為對耳輪或?qū)Χ僚c耳郭前部的耳輪腳或耳屏異常粘連，使耳甲腔前后相接。耳甲粘連型又可分為輕、中、重3度。輕度表現(xiàn)為耳郭大小接近正常，其余結(jié)構(gòu)基本正常；中度表現(xiàn)為耳郭縮小，但正常結(jié)構(gòu)部分保留；重度表現(xiàn)為耳郭嚴(yán)重縮小，基本沒有正常結(jié)構(gòu)存在。此類耳畸形可以通過小的矯形手術(shù)將粘連松解，恢復(fù)較為完美的耳郭外形。但是以下問題有待解決：這種異常的耳甲粘連是否會(huì)限制耳郭的正常生長？最合適的手術(shù)時(shí)機(jī)是多大年齡范圍？過早的手術(shù)是否會(huì)造成對耳郭正常發(fā)育的影響？這些問題均有待進(jìn)一步的探討和深入研究。

2 矯形手術(shù)治療耳郭形態(tài)異常

綜述概括了每一類耳郭畸形主要的幾種手術(shù)技術(shù)，對耳鼻喉科及整形科醫(yī)師快速掌握矯形手術(shù)的要點(diǎn)有重要的指導(dǎo)意義。但沒有囊括所有的矯形手術(shù)技術(shù)。矯形手術(shù)主要解決畸形耳郭的2大主要問題，即皮膚分布問題和軟骨塑形問題。需要根據(jù)耳郭的形態(tài)特征設(shè)計(jì)最佳的手術(shù)方案。矯形手術(shù)有幾大原則：①最佳的治療年齡是3～6歲，此時(shí)耳郭軟骨的可塑性較強(qiáng)，治療后復(fù)發(fā)及并發(fā)癥概率較低；②切口設(shè)計(jì)盡量隱蔽且不改變發(fā)際線位置；③結(jié)合松解纖維黏連、軟骨劃痕等技術(shù)手段改變軟骨的應(yīng)力分布是減少復(fù)發(fā)的有效方法，比單純通過縫線塑形更穩(wěn)定、可靠；④術(shù)后合理的荷包固定對耳郭塑形及防止血腫產(chǎn)生有重要意義。

圖1. 耳甲粘連型耳郭形態(tài) A.輕度；B.中度；C.重度

3 耳模矯正技術(shù)治療耳郭形態(tài)異常

如綜述所言，應(yīng)用非手術(shù)方法矯正先天性耳郭形態(tài)畸形是20世紀(jì)80年代由日本學(xué)者M(jìn)atsuo等和Kurozumi等首先提出的。從最初的膠布和熱塑材料到目前以商用產(chǎn)品 Earwell Infant Ear Correction System為代表的綜合式矯形器，矯形裝置有了長足的進(jìn)步與發(fā)展，矯形效果也有了明顯的提升。

從最初“持續(xù)牽拉”的樸素想法，到“出生后早期嬰兒體內(nèi)雌激素水平高、耳郭軟骨透明質(zhì)酸含量高、耳郭可塑性強(qiáng)”理論機(jī)制的建立，促使了綜合式矯形裝置的發(fā)明和廣泛應(yīng)用。近年來國內(nèi)外同行應(yīng)用這項(xiàng)發(fā)明為眾多耳郭畸形患者帶來了良好的矯形效果。在這一系列理論和技術(shù)的創(chuàng)新過程中，我們感受到創(chuàng)新過程的曲折和巨大的影響力，但這絕不是技術(shù)創(chuàng)新的終點(diǎn)。對于Ⅰ度、Ⅱ度小耳結(jié)構(gòu)性畸形，能否通過早期創(chuàng)傷較小的整形手術(shù)聯(lián)合早期耳模矯正技術(shù)，達(dá)到較為滿意的矯形效果等眾多問題，需要在臨床實(shí)踐過程中不斷思考與創(chuàng)新。

4 耳郭形態(tài)異常的發(fā)展方向

1)臨床分類及特征。在今后的工作中，我們有望對每一類耳郭形態(tài)異常進(jìn)行更為精細(xì)、準(zhǔn)確的分類(如輕、中、重度)，并針對每一分類制訂規(guī)范化的手術(shù)策略。并且，作為耳鼻喉科醫(yī)師，有望將每一類耳郭形態(tài)異常是否與某類特定綜合征相關(guān)或是否有聽力學(xué)改變的規(guī)律性進(jìn)行總結(jié)，從而完善該領(lǐng)域疾病診斷及治療的規(guī)范化。

2)發(fā)病機(jī)制?？偨Y(jié)與耳郭形態(tài)異常相關(guān)耳郭內(nèi)肌與耳郭外肌的解剖變異特征，總結(jié)每一類耳郭形態(tài)異常的基因特征、遺傳學(xué)規(guī)律。

3)治療。在進(jìn)一步推廣出生早期耳模矯正技術(shù)的基礎(chǔ)上，對耳郭軟骨的可塑性進(jìn)行更為深入的研究，如激光輔助耳郭軟骨塑形技術(shù)等。