(1.十堰市人民醫(yī)院/湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院創(chuàng)傷骨科，湖北 十堰 442000；2.十堰市人民醫(yī)院/湖北醫(yī)藥學院附屬人民醫(yī)院病理科，湖北 十堰 442000)

軟骨母細胞瘤是一種罕見的良性骨腫瘤，常發(fā)生于兒童和青少年[1]，通常見于長骨的骨骺或骨骺突起，最常見的是股骨近端，其次是肱骨和脛骨[2]。15%～20%的軟骨母細胞瘤伴有血性囊性變，類似于動脈瘤樣骨囊腫，囊性病灶大小不一?，F階段我國對軟骨母細胞瘤合并骨囊腫治療方式選擇的研究不多，未形成系統的認識。當股骨近端囊腫直徑大于5 cm且侵襲骨皮質致使骨皮質變薄時，極易造成病理性骨折。為改善患者病程體驗，降低腫瘤復發(fā)及病理性骨折風險，可采取一期廣泛的病灶清除，同時植入鋼板固定以防止術后病理性骨折的發(fā)生。另外，在植骨時植入材料的選擇也是爭論重點，自體骨、骨水泥、同種異體骨等均為可選擇的材料。本研究選擇自體骨聯合同種異體骨，既可避免大面積髂骨取骨對患者造成的過度創(chuàng)傷，又可防止大量應用同種異體骨的免疫排斥反應及骨骼延遲愈合，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

患者，男，24歲，因“左髖部疼痛7 d”入院?；颊呒韧w健，入院前7 d出現無明顯誘因左側髖部疼痛，活動時疼痛加重，無夜間疼痛。專科查體：左側髖部未見明顯紅腫，未觸及包塊，輕度壓痛，軸向叩擊痛陰性，髖關節(jié)活動度尚可，活動時髖部疼痛加重，“4”字試驗可疑陽性。影像學檢查(圖1)：術前X射線片示左側股骨大轉子處約5 cm×3 cm低密度影；術前CT示左側股骨大轉子5.3 cm×2.9 cm囊性低密度區(qū)，其內見線狀分隔，邊緣硬化、骨皮質不連續(xù)；術前MRI示左側股骨大轉子約51 mm×30 mm、長T1長T2信號，可見條絮狀分隔，其病灶分隔內較大為短T1信號，縱軸大于橫軸，呈膨脹性生長。

為明確診斷,在C型臂X射線透視下使用椎體成形經皮穿刺針深入病灶所在。使用20 mL注射器抽取病灶部位約5 mL血性液體混合物，送病檢。細胞學病理示：鏡下見大量血性液及滑囊滲出物，未見明顯腫瘤細胞(圖2)。初步診斷：左股骨大轉子良性腫瘤，動脈瘤樣骨囊腫。

1.2 手術方法

患者擬行股骨病損切除術+股骨植骨術+股骨鋼板內固定術。麻醉成功后患者取右側臥位，取大轉子外側入路切開皮膚，深達骨面，顯露大轉子，于大轉子前外側原穿刺口周圍鑿開約1.5 cm×2 cm大小的骨窗，顯露左側股骨大轉子骨質破壞囊腔(圖3a)，吸出腔內血性液體，刮取少許囊壁樣組織、纖維組織及骨小梁樣組織送病檢。徹底清除囊腔內組織，刮匙反復清理囊壁，磨鉆打磨周圍囊壁，裸露正常骨質，電刀反復燒灼囊壁周圍，再用無水酒精浸泡，脈壓沖洗槍反復沖洗。更換器械及手套，取左側髂前上棘切口，鈍性分離顯露取骨區(qū)，取出約5 cm×3 cm大小的髂骨塊，用骨刀修剪成小骨塊備用，保留約2 cm×1.5 cm大小髂骨外板用于覆蓋骨窗。再次使用脈壓沖洗槍反復沖洗囊腔，吸凈，將浸泡好的異體人工骨與髂骨小塊混合充分后填塞囊腔(圖3b)，并用髂骨外板覆蓋骨窗，縫合固定，緊貼骨面放置鎖定鋼板覆蓋骨窗處，螺釘固定。

2 結果

2.1 病檢結果

肉眼巨檢：灰白、灰紅碎組織，大小4 cm×3 cm×1 cm，部分組織質硬，似為骨質(圖4a)。病理診斷：軟骨母細胞瘤，伴骨囊腫及囊壁骨化(圖4b、c)。免疫組化結果示：PCK(-)，CD68(+)，Ki67(低增殖)。

2.2 預后結果

患者術后1個月返院復查未訴疼痛或不適，復查X射線示：鋼板位置良好，左側股骨大轉子低密度區(qū)內見片狀高密度影(圖5)。持續(xù)隨訪3個月，未繼發(fā)病理性骨折。

a：灰白、灰紅碎組織；b、c：軟骨母細胞瘤伴骨囊腫及囊壁骨化(HE染色)圖4 病檢結果

a:X射線側位片；b：X射線正位片圖5 術后1個月復查示內固定牢固且無病理性骨折

3 討論

軟骨母細胞瘤是一種未成熟的軟骨細胞良性腫瘤，其最常發(fā)生的部位是股骨近端，其次是肱骨近端、脛骨近端、足部，在股骨近端最常發(fā)生的部位是股骨大轉子[3]。軟骨母細胞瘤?？梢娔倚?類似動脈瘤樣骨囊腫)成分。Laitinen等[4]的研究顯示，富含囊性成分的軟骨母細胞瘤總發(fā)生率為26%，且最常發(fā)生于小骨(如髕骨和足部骨骼)，但本研究患者軟骨母細胞瘤發(fā)生于股骨大轉子，與之所提及的案例不同。

軟骨母細胞瘤一般臨床表現為局部疼痛、腫脹，伴有明顯壓痛,單憑影像學檢查難以確診。病理學上，軟骨母細胞瘤表現為細胞過度增生，由成軟骨細胞樣細胞形成，這些細胞嵌入骨質基質中，并被一些巨細胞包圍。軟骨母細胞瘤中常見的“雞絲狀鈣化”被認為是其特征性表述[1,5]，但陽性率不高。在臨床表現、放射學特征以及顯微鏡檢查中巨細胞和鐵血黃素的存在方面，巨細胞瘤和動脈瘤樣骨囊腫難以與軟骨母細胞瘤相鑒別[6-7]。有研究已經在H3F3A或H3F3B基因中檢測出K36M突變[8]，這是軟骨母細胞瘤的特異性基因突變，約70%～95%的患者存在這類基因突變[9]。K36M染色是診斷轉移軟骨母細胞瘤的有效方式，但不能確定軟骨母細胞瘤本身的侵襲行為[10]。

手術是治療軟骨母細胞瘤的主要手段，切除病變后常用自體骨聯合同種異體骨或骨水泥等填充骨缺損。近年來射頻消融術也被用于軟骨母細胞瘤的治療[11]。而本例患者股骨近端大轉子病變囊腔巨大，骨皮質變薄，后期病理性骨折風險高[12]，因此采用病灶刮除植骨術并放置鋼板內固定。在植骨材料選擇方面，自體骨因其取自患者本身，并無免疫排斥風險[13]，同時保留了患者自身完整的骨骼微結構，在骨質生長愈合方面與其他骨骼替代材料相比具有巨大優(yōu)勢，是植骨材料最理想的選擇[14]。但取自體骨也會對患者造成二次損傷，考慮到患者預后及生活質量，髂骨取骨量有限，而本例患者自體髂骨取骨并不能滿足填充囊腔的需要，因此聯合應用了同種異體骨[15]。在Laitinen等[4]的研究中，12.1%的患者行刮骨和植骨術后出現局部復發(fā)，而在同種異體骨關節(jié)移植后無局部復發(fā)?，F階段尚未有確切研究證明同種異體材料與自體骨相比有更低的腫瘤復發(fā)率，本研究采用聯合植骨方式尚未出現腫瘤復發(fā)現象。

本研究患者軟骨母細胞瘤合并的骨囊腫位于股骨近端大轉子處、解剖頸與外科頸之間，侵犯骨皮質至皮質變薄，且體積巨大，極易導致病灶處病理性骨折。診治過程中，單純影像學診斷易誤診為動脈瘤性骨囊腫，這也給該病的臨床診治以警示，病理檢驗仍是診斷腫瘤疾病的金標準。本研究在制訂治療方案時考慮行2種材料聯合植骨，同時在手術過程中給予廣泛的病灶清除，并予鋼板固定以防止病理性骨折的發(fā)生。術后病理結果為軟骨母細胞瘤，雖與術前預估診斷不同，但已行徹底的病灶刮除，避免了再次手術的創(chuàng)傷。同時，術中采用自體骨聯合同種異體骨植骨，兼具了自體骨自體兼容性好、費用低的優(yōu)勢，又避免了大塊取骨對患者造成的創(chuàng)傷，在臨床其他需大量植骨的手術中可推薦使用。