許佳敏，劉容容，孫偉，王羚，張玉生，2

1 病例介紹

患者男性，41歲，因“突發(fā)意識不清、左側(cè)肢體無力28 h”于2014年12月5日21時入院?；颊哂?014年12月4日16∶45在勸阻家屬與他人吵架時突發(fā)意識不清、呼之不應(yīng)，伴有一過性左上肢抽搐（持續(xù)約30 s），并出現(xiàn)惡心、嘔吐4次，非噴射性，嘔吐物為胃內(nèi)容物，隨后急送至外院就診，急行頭顱CT平掃檢查結(jié)果示未見異常，考慮為癔癥，故予患者對癥支持治療。至12月5日晨患者意識較前轉(zhuǎn)清，呼之能對答，四肢可自主活動，訴有頭暈、左側(cè)肢體無力癥狀，至12月5日下午患者左側(cè)肢體無力加重，遂轉(zhuǎn)至本院就診，行頭顱MRI檢查結(jié)果示雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、腦橋、海馬、枕葉、丘腦及左側(cè)胼胝體壓部、頂葉在DWI上呈多發(fā)斑片狀高信號，故以“急性腦梗死”收住入院。患者自發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠尚可，大小便正常，體重?zé)o明顯變化。

既往史：患者1998年及2009年曾有類似“暈厥”病史，經(jīng)治療后緩解?；颊哂形鼰煛嬀剖?0余年；否認高血壓、糖尿病、冠心病病史，否認家族性遺傳病病史。

入院查體：體溫37.5 ℃，脈搏52次/分，呼吸18次/分，血壓137/74 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）；心率52次/分，節(jié)律整齊，心音低弱，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；肺和腹部查體無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡狀，言語不清，對答尚切題，定向力、計算力、記憶力尚可。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，對光反射靈敏，雙眼球向右側(cè)凝視，未見眼震。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱；懸雍垂居中，雙側(cè)軟腭上提欠佳，咽反射減弱，伸舌居中。左側(cè)肢體肌力1級，右側(cè)肢體肌力4級；左側(cè)肢體共濟運動欠穩(wěn)準，右側(cè)肢體指鼻試驗、跟膝脛試驗穩(wěn)準；四肢肌張力和深淺感覺對稱存在，雙側(cè)腱反射對稱存在。雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征陰性。入院NIHSS 15分。

實驗室檢查：TC 6.22 mmol/L，LDL-C 4.41 mmol/L，Hcy 21.3 μmol/L。血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、D-二聚體、糖化血紅蛋白、風(fēng)濕十二項、血管炎二項均正常。

頭顱MRI平掃+MRA（2014-12-05）檢查：DWI結(jié)果示雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、腦橋、海馬、枕葉、丘腦及左側(cè)胼胝體壓部、頂葉可見多發(fā)斑片狀高信號影，在T1WI上呈低信號，T2WI上呈高信號。MRA結(jié)果示右側(cè)椎動脈細小，左側(cè)椎動脈及基底動脈走行通暢，未見明顯狹窄，雙側(cè)大腦后動脈P2段粗細不均，遠端分支減少；雙側(cè)頸內(nèi)動脈及大腦中動脈未見明顯狹窄，雙側(cè)大腦前動脈由左前交通支發(fā)出，右前交通支未見顯示，雙側(cè)大腦前、中動脈遠端分支減少（圖1）。

圖1 頭顱MRI平掃及MRA檢查結(jié)果

常規(guī)心電圖（2014-12-06）檢查：正常；24 h動態(tài)心電圖（2014-12-15）：竇性心律、偶發(fā)房性期前收縮、T波改變，心率變異性正常。

胸部X線片（2014-12-07）檢查：肺內(nèi)未見病灶，雙側(cè)肺門影、心影形態(tài)及大小未見異常，雙側(cè)膈面光滑完整，兩側(cè)肋膈角銳利。

頸部血管彩色多普勒超聲（2014-12-08）檢查：右側(cè)椎動脈發(fā)育細小，左側(cè)椎動脈代償性增寬；雙側(cè)頸動脈、椎動脈血流速度正常。

超聲心動圖（2014-12-08）檢查：左心房增大，可見一低回聲團，約58 mm×34 mm，于房間隔中部附著，隨著心臟舒張、收縮在左心室及左心房循環(huán)移動，考慮為左心房黏液瘤形成（圖2）。

圖2 超聲心動圖檢查結(jié)果

經(jīng)顱多普勒超聲（2014-12-09）檢查：各動脈血流方向和頻音正常，腦動脈血流阻力升高，基底動脈血流速度增快，其余各動脈血流速度未見明顯異常。

入院診斷：心源性腦栓塞（小腦、腦橋、海馬、丘腦、胼胝體、枕頂葉，椎基底動脈系統(tǒng)）。

診療經(jīng)過：根據(jù)患者為男性，急性發(fā)病，出現(xiàn)意識障礙、言語不清、左側(cè)肢體無力等神經(jīng)功能缺損癥狀和體征；心臟聽診發(fā)現(xiàn)心音低弱；頭顱MRI-DWI顯示雙側(cè)小腦半球、小腦蚓部、腦橋、海馬、枕葉、丘腦及左側(cè)胼胝體壓部、頂葉多發(fā)斑片狀高信號影，MRA未提示明顯血管狹窄，且既往有2次“暈厥”病史，故入院考慮為心源性腦栓塞。入院后給予患者氯吡格雷抗血小板治療（每次75 mg，每日1次），阿托伐他汀降脂治療（每次20 mg，每晚1次），以及丁苯酞改善腦循環(huán)治療。完善超聲心動圖檢查提示左心房黏液瘤后立即請心胸外科會診，建議病情穩(wěn)定后轉(zhuǎn)外科行手術(shù)治療。經(jīng)治療后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)，因家屬要求至廣東省人民醫(yī)院心臟病中心行手術(shù)治療，故于2014年12月16日出院?；颊叱鲈簳r神志清楚，言語基本清晰，對答切題，顱神經(jīng)無異常；左側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)肢體肌力5級；左側(cè)肢體共濟運動欠穩(wěn)準，右側(cè)肢體指鼻試驗和跟膝脛試驗穩(wěn)準；NIHSS 3分。

2014年12月22日患者順利完成左心房黏液瘤切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)果示：梭形、星芒狀或不規(guī)則的腫瘤細胞分布于黏液樣間質(zhì)中，證實為黏液瘤（圖3）。術(shù)后患者堅持服用氯吡格雷和阿托伐他汀進行卒中二級預(yù)防，并至本院定期隨訪（每月1次），隨訪至2015年底，患者無卒中復(fù)發(fā)癥狀，超聲心動圖復(fù)查結(jié)果示左心房內(nèi)未見異?；芈?，頭顱MRI復(fù)查結(jié)果未見新發(fā)病灶，故停服氯吡格雷和阿托伐他汀。對患者繼續(xù)隨訪至今，未出現(xiàn)卒中復(fù)發(fā)，無胸悶、心悸等不適；2018年復(fù)查超聲心動圖結(jié)果未見異常（圖4）。

圖3 左心房黏液瘤切除術(shù)后病理結(jié)果

圖4 超聲心動圖檢查結(jié)果

最終診斷：

心源性腦栓塞（小腦、腦橋、海馬、丘腦、

胼胝體、枕頂葉，椎基底動脈系統(tǒng)）

左心房黏液瘤

高脂血癥

高同型半胱氨酸血癥

2 討論

心源性腦栓塞是腦梗死病因?qū)W分型中重要的一種類型，占全部缺血性卒中的20%～30%[1]。心源性腦栓塞的常見病因有心房顫動、心肌梗死、擴張性心肌病及心臟瓣膜病等，少見病因即為心臟黏液瘤[2]。黏液瘤是最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，約占心臟良性腫瘤的50%，其中75%位于左心房，其年發(fā)病率為0.05/10萬，約90%患者為散發(fā)病例，僅5%～10%患者表現(xiàn)為家族遺傳性[3]。

心房黏液瘤是青年卒中的一種罕見且重要的病因[4]，其臨床表現(xiàn)多樣且無特異性，約10%患者無任何癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)[5]，癥狀性患者主要有三大表現(xiàn)：血流動力學(xué)改變、全身癥狀及周圍血管栓塞。研究表明，在左心房黏液瘤患者中有27%～55%可發(fā)生腦栓塞，且多見于女性[6]。經(jīng)胸超聲心動圖檢查是診斷心房黏液瘤的首選影像學(xué)方法，通過該檢查可了解黏液瘤的大小、活動度、蒂的附著位置以及血流情況[7]。本例患者既往無胸悶、心悸等心臟不適及卒中病史，但曾有2次“暈厥”病史，本次入院出現(xiàn)意識障礙、偏癱等卒中癥狀，頭顱MRI檢查提示椎基底動脈系統(tǒng)分布區(qū)急性腦梗死，MRA未見明顯動脈狹窄等，臨床高度懷疑為心源性腦栓塞，患者經(jīng)心電圖檢查排除心房顫動，后經(jīng)超聲心動圖檢查和術(shù)后病理檢查證實為左心房黏液瘤。心房黏液瘤通?？梢鸲喟l(fā)性腦栓塞，以前循環(huán)為主，多位于大腦中動脈支配區(qū)，部分患者僅累及后循環(huán)或前后循環(huán)同時受累[8]。本例患者栓塞血管主要分布在后循環(huán)，推測可能與前循環(huán)血管豐富、代償能力強，而后循環(huán)血管直徑較前循環(huán)小、血流速度相對更慢、循環(huán)代償能力更差有關(guān)，但具體機制有待進一步探索。

對于心臟黏液瘤引起的缺血性卒中患者，急性期給予靜脈溶栓治療的出血轉(zhuǎn)化風(fēng)險與普通人群相近[9]。未經(jīng)診斷和治療的心臟黏液瘤患者更易引起復(fù)發(fā)性腦栓塞，約46%患者在抗栓治療后仍可發(fā)生腦栓塞[10]，而手術(shù)切除是唯一有效的治療方案。分析黏液瘤致腦栓塞的栓子可能來源于腫瘤碎片或腫瘤表面血栓，目前術(shù)前抗栓方案及術(shù)后是否長期抗栓治療仍未完全明確。本例患者因考慮到腦梗死面積較大，且計劃盡早行黏液瘤切除術(shù)治療，故選擇了抗血小板、降脂及改善腦循環(huán)治療。心房黏液瘤手術(shù)切除治療成功率較高，復(fù)發(fā)率僅1%～3%，但對于有黏液瘤家族史的患者復(fù)發(fā)率可高達12%。心房黏液瘤切除后4年內(nèi)，患者復(fù)發(fā)風(fēng)險呈線性升高趨勢[11]，因此在該時期內(nèi)應(yīng)對患者進行密切隨訪。