李麗娜 ，張俊俊 ，張守民 ，竇進(jìn)法 ，李慧 ，李建國(guó)

（1.河南省人民醫(yī)院，河南 鄭州 450003；2.河南大學(xué)人民醫(yī)院，河南 鄭州 450003）

1 臨床資料

患兒男，14歲，因“頭部紅斑滲出、四肢屈側(cè)丘疹1年余”于2019年9月2日就診。1年余前自訴使用“發(fā)膠”后頭部出現(xiàn)片狀紅斑，上逐漸出現(xiàn)滲出結(jié)痂，自覺(jué)瘙癢；后雙側(cè)肘窩、雙側(cè)腘窩出現(xiàn)褐色丘疹，院外多家醫(yī)院診斷“濕疹、毛囊炎”，治療效果差。1個(gè)月前頭面部、頸項(xiàng)部、雙側(cè)肘窩、腋窩、腘窩、腹股溝出現(xiàn)毛囊性褐色疣狀丘疹。8 d前“感冒”后頭面部再次出現(xiàn)紅斑、滲液、結(jié)痂；雙眼分泌物較多伴畏光、流淚，眼瞼周圍紅斑；肘窩、腋窩、腘窩、腹股溝褐色丘疹較前增多，密集分布，呈疣狀增生，于當(dāng)?shù)卦\所給予外用藥物（藥名具體不詳），效果差。既往無(wú)特殊疾病。家族史：祖父母、外祖父母、父母均體健，有2個(gè)弟弟目前均體健。

體格檢查：眼科檢查示雙眼分泌物較多，左眼裸眼視力0.3，右眼裸眼視力0.2，角膜輕微渾濁。

皮膚科檢查：頭皮彌漫性黃褐色厚痂，可見(jiàn)滲液；面部主要為眼周、鼻旁、口周片狀紅斑，上可見(jiàn)褐色痂；頸項(xiàng)部可見(jiàn)密集分布點(diǎn)狀灰褐色痂，部分融合成大片；雙側(cè)腋窩、肘窩、腹股溝、腘窩可見(jiàn)紅褐色米粒大丘疹，部分融合成疣狀增生；雙手背、雙足背可見(jiàn)散在粟粒大淡紅色丘疹，不融合。指甲/趾甲未見(jiàn)異常，見(jiàn)圖1。

圖1 患者皮損臨床照片

實(shí)驗(yàn)室檢查：頭皮分泌物培養(yǎng)結(jié)果示金黃色葡萄球生長(zhǎng)，抗鏈球菌“O”定量256.3 IU/mL（正常值0～223 IU/mL），眼部分泌物單純皰疹病毒Ⅰ型核酸檢測(cè)陽(yáng)性。左側(cè)腋窩皮損組織病理示：表皮角化過(guò)度，棘層肥厚，基底層上棘層松解形成裂隙，可見(jiàn)表皮角化不良細(xì)胞圓體和谷粒，見(jiàn)圖2。

圖2 皮損組織病理圖片

診斷：①毛囊角化?。虎诓《拘越悄ぱ?；③頭部金黃色葡萄球菌感染。

治療：給予口服阿維A膠囊10 mg/次，3次/d，口服伐昔洛韋分散片0.3 g/次，2次/d，更昔洛韋凝膠點(diǎn)眼，頭部給予三黃湯（黃連15 g、黃芩15 g和黃柏15 g）水煎后濕敷頭部。治療10 d后患者頭部厚痂逐漸脫落，無(wú)滲出；雙眼畏光、流淚消失，角膜恢復(fù)正常，停用抗病毒藥物，繼續(xù)給予阿維A膠囊口服。

2 討論

毛囊角化?。↘eratosis follicularis）又稱 Darier病，較為罕見(jiàn)，為常染色體顯性遺傳病，是由ATP2A2基因突變致使表皮間黏附分子的表達(dá)和角質(zhì)形成細(xì)胞的角化異常引起棘細(xì)胞間松解而致病[1]。本病通常出生時(shí)無(wú)臨床癥狀，常于10～20歲發(fā)病，主要表現(xiàn)為皮脂溢出區(qū)和間擦部位的疣狀增生性丘疹，表面覆油膩性鱗屑，皮損可融合形成乳頭瘤樣外觀，也可出現(xiàn)無(wú)菌性水皰、大皰或累及掌跖及指甲等[2]。病理表現(xiàn)為角化不良、棘層松解；角化不良表現(xiàn)為圓體和谷粒，棘層松解導(dǎo)致基底層上裂隙形成；可有乳頭瘤樣增生、棘層肥厚和角化過(guò)度，真皮呈慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)[3]。臨床上需要與慢性家族性良性天皰瘡、暫時(shí)性棘層松解、黑棘皮病等相鑒別。目前本病治療局限者以外用維A酸為主，重癥者系統(tǒng)應(yīng)用維A酸減少角化不良，促使上皮細(xì)胞正?；?/p>

毛囊角化病可合并細(xì)菌病毒感染，目前報(bào)道較少[4-5]。Dodiuk-Gad等[6]研究顯示金黃色葡萄球菌在毛囊角化病皮損處有很高的感染率，且疾病的嚴(yán)重程度與定植程度與關(guān)。當(dāng)疾病較重皮損面積較大時(shí)，皮膚屏障被廣泛破壞，導(dǎo)致金黃色葡萄球菌感染；細(xì)菌感染同時(shí)也會(huì)使疾病加重。Kendra等[7]認(rèn)為此病感染單純皰疹病毒時(shí)有繼發(fā)Kaposi水痘樣疹的可能，尤其是感染單純皰疹病毒（HSV）-2型易發(fā)展為Kaposi水痘樣疹。故對(duì)于毛囊角化病患者一定要注意皮損處細(xì)菌（常見(jiàn)為金黃色葡萄球菌）及病毒（常見(jiàn)為HSV）感染問(wèn)題，尤其是眼部的病毒感染，要及時(shí)診治避免感染加重遺留眼部后遺癥。

本例患者為青少年男性，13歲發(fā)病，于夏季加重。臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)均符合毛囊角化病?；颊呒易逯袩o(wú)類似病史，建議患者及家屬行基因檢測(cè)，以了解是否有ATP2A2基因突變，患者父母拒絕。皮損處金黃色葡萄球菌感染給予三黃湯（黃連、黃芩和黃柏）[8-10]濕敷后滲液逐漸減少，厚痂逐漸脫落，再次行細(xì)菌培養(yǎng)陰性。眼部給予伐昔洛韋口服及更昔洛韋凝膠點(diǎn)眼后痊愈。本例患者給予阿維A膠囊治療皮損好轉(zhuǎn)后出院。