白曉明，包婷婷，廖 蘭，羅曉燕，王 華，任發(fā)亮

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院皮膚科/兒童發(fā)育疾病研究教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室；國(guó)家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心/兒童發(fā)育重大疾病國(guó)家國(guó)際科技合作基地/兒童感染免疫重慶市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，重慶 400014）

1 臨床資料

患兒，女，30d齡，因全身皮疹20d就診?；純荷?0d（即就診20d前）開(kāi)始出現(xiàn)頭頂部?jī)商幖s黃豆大小紅斑，邊界清楚，皮疹進(jìn)行性增多，一周前面部、軀干、四肢亦出現(xiàn)類似皮疹，表現(xiàn)為全身廣泛分布針尖至蠶豆大小紅色紫癜樣斑疹及斑丘疹，部分融合成片，壓之不褪色。無(wú)少吃、少動(dòng)、少哭，無(wú)氣促，無(wú)哭鬧不止。皮疹逐漸增多，曾外用“濕疹膏”無(wú)效，遂來(lái)我院就診。母孕期無(wú)特殊，否認(rèn)紅斑狼瘡史，否認(rèn)光敏感、眼干、口干、脫發(fā)等表現(xiàn)。否認(rèn)家族中有紅斑狼瘡、干燥綜合征患者。心肺腹系統(tǒng)查體未發(fā)現(xiàn)明顯異常。皮膚科查體（見(jiàn)圖1）：全身皮膚稍干燥。顏面、軀干可見(jiàn)泛發(fā)的針尖至蠶豆大小類圓形或環(huán)狀紫癜樣紅斑，部分有黏著性鱗屑。四肢可見(jiàn)少許散在針尖至粟粒大小紅色斑疹。壓之不褪色。

圖1 患兒頭面部、軀干、四肢泛發(fā)的類圓形或環(huán)狀紫癜樣黏著性鱗屑性紅斑

輔助檢查：抗核抗體核顆粒型1∶100，抗SSA抗體陽(yáng)性++，抗SSB抗體陽(yáng)性++，抗Ro-52抗體陽(yáng)性+++。患兒母親抗核抗體核顆粒型1∶320，抗SSA抗體陽(yáng)性+，抗SSB抗體陽(yáng)性+，抗Ro-52抗體陽(yáng)性+，抗增殖性細(xì)胞核抗原抗體陽(yáng)性+。血常規(guī)見(jiàn)表1。肝功能：谷草轉(zhuǎn)氨酶56.6U/L，乳酸脫氫酶409（140～270）U/L，余無(wú)明顯異常。心肌標(biāo)志物：超敏肌鈣蛋白I0.213ug/L，肌紅蛋白129.54ug/L，肌酸激酶MB同工酶8.07ug/L。心電圖：竇性心動(dòng)過(guò)速，低電壓傾向。24h動(dòng)態(tài)心電圖未見(jiàn)明顯異常。心臟彩超：卵圓孔未閉（2.7mm），三尖瓣輕度返流，左心功能無(wú)異常，無(wú)心包積液。腹部彩超提示肝膽胰脾未見(jiàn)異常，未見(jiàn)腹腔積液。四肢長(zhǎng)骨攝片未見(jiàn)異常。

診斷：① 新生兒紅斑狼瘡，② 心肌損害，③ 卵圓孔未閉。

治療：予以甲潑尼龍片1mg/（kg·d）口服，醋酸鈣顆粒1g/d口服，注射用磷酸肌酸鈉保護(hù)心臟治療。1周后皮疹明顯消退，軀干、四肢皮疹基本消退，額部及面部可見(jiàn)少許淡褐色斑片，下頜處環(huán)狀鱗屑性紅斑較前明顯變淡（見(jiàn)圖2）。出院后1周復(fù)診心電圖、心肌酶譜及肝功能未見(jiàn)異常。復(fù)查血常規(guī)血小板有上升（見(jiàn)表1），將甲潑尼龍片減量至0.6mg/（kg·d）。目前仍在隨訪中。

圖2 治療一周后患兒頭面部、軀干、四肢鱗屑性紅斑明顯消退

表1 患兒治療前及治療后血常規(guī)指標(biāo)

2 討論

新生兒紅斑狼瘡（Neonatal lupus erythematosus,NLE）是一種母親體內(nèi)自身抗體（主要是抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體）通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒，在患兒體內(nèi)引發(fā)自身免疫反應(yīng)所致的新生兒疾病[1-2]。臨床表現(xiàn)主要為一過(guò)性皮膚損害和/或心臟傳導(dǎo)阻滯。極少伴有系統(tǒng)受累。皮損是NLE最常見(jiàn)的癥狀[3-6]。皮損多表現(xiàn)為大小不等的淡紅或暗紅色水腫性紅斑，呈環(huán)狀或半環(huán)狀，部分中央萎縮，表面有細(xì)小鱗屑，多于生后（2～3）周出現(xiàn)，多見(jiàn)于頭面部，少數(shù)病例可見(jiàn)于軀干、四肢和外陰等非暴露部位。此例患兒的皮損不同于典型的水腫性環(huán)狀或半環(huán)狀紅斑，表現(xiàn)為全身泛發(fā)的類圓形或環(huán)狀紫癜樣黏著性鱗屑性紅斑。本例患兒及其母親抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體陽(yáng)性，故診斷明確。

血液系統(tǒng)的損害可表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞減少（約10%）和血小板減少（約10%）[7-8]。該患兒呈現(xiàn)血小板減少，既往文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)血小板減少與抗血小板抗體有關(guān)[8]?；純焊闻K心臟也受累及，實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)肝酶心肌酶譜異常。予以糖皮質(zhì)激素治療后血小板數(shù)量升至正常，肝酶心肌酶譜恢復(fù)正常。