紀(jì)志嫻， 泮思林， 羅 剛， 杜占慧

經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)已成為近年治療兒童房間隔缺損（atrial septal defect，ASD）首選方式［1］。 術(shù)后早期新發(fā)心律失常， 尤其是高度房室傳導(dǎo)阻滯（advanced atrioventrieular block，AAVB） 雖然少見(jiàn)，但一直是臨床關(guān)注的重點(diǎn)。 術(shù)后早期AAVB 可引起患兒循環(huán)狀態(tài)不穩(wěn)定，甚至Adams-Stokes 綜合征發(fā)作，危及生命。 AAVB 發(fā)生機(jī)制和相應(yīng)處理策略，尤其是手術(shù)取出封堵器時(shí)機(jī)，仍困惑著兒科心臟介入醫(yī)師。 本研究回顧性分析單中心采用介入封堵術(shù)治療的ASD 患兒臨床資料， 探討AAVB 發(fā)生的可能機(jī)制和處理策略。

1 材料與方法

1.1 一般資料

收集2010 年1 月至2019 年12 月青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院采用經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)治療的312例ASD 患兒臨床資料。其中男113 例，女199 例，年齡7 個(gè)月～17 歲，體質(zhì)量6.5～66.0 kg?；純喝虢M標(biāo)準(zhǔn)均符合2011 年《常見(jiàn)先天性心臟病介入治療中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)》［1］。術(shù)前排除患兒伴有瓣膜疾病、感染性心內(nèi)膜炎、心肌炎、遺傳綜合征等基礎(chǔ)疾病。 AAVB 指房室傳導(dǎo)比例≥2∶1 的Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯［2］。本研究已獲醫(yī)院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。

1.2 經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)

術(shù)前所有患兒常規(guī)禁食、 禁飲水并適當(dāng)補(bǔ)液。全身麻醉下穿刺右股靜脈， 常規(guī)靜脈推注肝素（50～100 U/kg）， 維持目標(biāo)活化凝血時(shí)間（activated clotting time，ACT）為220～300 s；根據(jù)術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖評(píng)估ASD 位置、 大小及殘端邊緣情況，選擇合適型號(hào)封堵器，多切面評(píng)估封堵器位置，確認(rèn)封堵器腰部牢固騎跨在缺損邊緣， 無(wú)殘余分流，未影響周?chē)M織（腔靜脈、房室瓣）功能后釋放封堵器，推拉試驗(yàn)確認(rèn)封堵器位置固定良好。 術(shù)后常規(guī)口服阿司匹林（3～5 mg·kg-1·d-1）預(yù)防血栓，當(dāng)天持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，此后每日行心電圖檢查直至出院。

1.3 AAVB 處理措施

一旦出現(xiàn)AAVB 則持續(xù)心電監(jiān)護(hù)， 同時(shí)靜脈滴注甲潑尼龍（2～4 mg/kg）以減輕心肌水腫，持續(xù)泵 入異 丙腎 上腺 素（0.02～0.1 μg·kg-1·min-1）以維持生理心室率，間斷利尿以減輕心臟負(fù)荷，并予營(yíng)養(yǎng)心肌藥物支持治療。 觀察患兒一般狀況：精神、飲食、呼吸和循環(huán)狀態(tài)，重點(diǎn)是每日評(píng)估患兒心律對(duì)藥物治療的反應(yīng)， 分析AAVB 可能的發(fā)生機(jī)制。

2 結(jié)果

ASD 介入封堵術(shù)后312 例患兒中2 例早期發(fā)生AAVB， 發(fā)生率為0.6%。 2 例患兒術(shù)前心電圖均提示竇性心律伴不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，見(jiàn)表1；手術(shù)過(guò)程順利，術(shù)后超聲心動(dòng)圖顯示左心室射血分?jǐn)?shù)正常，封堵器位置固定，心房水平未見(jiàn)殘余分流。

表1 2 例ASD 介入封堵術(shù)后AAVB 患兒基本臨床資料

患兒1：ASD 封堵器釋放后即刻發(fā)生Ⅱ度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯，立即給予靜脈滴注甲潑尼龍和持續(xù)泵入異丙腎上腺素（0.03 μg·kg-1·min-1），心室率升至130 次/min，竇性心律和節(jié)性心律交替出現(xiàn)。 返回病房后患兒自主心率逐漸減慢（60～70 次/min），上調(diào)異丙腎上腺素劑量至0.06 μg·kg-1·min-1，藥物反應(yīng)性欠佳，密切觀察24 h，床旁心電圖提示Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯進(jìn)展（3∶1 傳導(dǎo)）。 略有煩躁和呼吸急促，四肢末梢偏涼，征求患兒家屬同意后，于術(shù)后1 d 全身麻醉低溫體外循環(huán)下行封堵器取出和ASD 修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)封堵器下緣緊靠Koch 三角頂點(diǎn)，取出封堵器術(shù)后即刻患兒恢復(fù)竇性心律。 隨訪至今已6 年余，末次隨訪心電圖示竇性心律。

患兒2： 術(shù)中心電監(jiān)護(hù)未發(fā)現(xiàn)心律失常， 術(shù)后2 h心電監(jiān)護(hù)提示心率慢，床旁心電圖提示心率58 次/min，Ⅱ度Ⅱ型房室傳導(dǎo)阻滯（2∶1 傳導(dǎo)）， 給予甲潑尼龍、異丙腎上腺（0.03～0.06 μg·kg-1·min-1）、利尿劑和營(yíng)養(yǎng)心肌藥物等綜合治療， 藥物反應(yīng)性良好，心率可維持90 次/min 以上；無(wú)臨床癥狀，經(jīng)與患兒家屬溝通，繼續(xù)保守治療，逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)棰穸确渴覀鲗?dǎo)阻滯，術(shù)后5 d 恢復(fù)竇性心律，出院前24 h動(dòng)態(tài)心電圖提示竇性心律，平均心率為105 次/min，不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、 Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯； 至今隨訪1 年， 復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖示竇性心律、 不完全右束支傳導(dǎo)阻滯， 未見(jiàn)房室傳導(dǎo)阻滯，見(jiàn)圖1 。

圖1 患兒2 經(jīng)導(dǎo)管介入封堵術(shù)前后心電圖

3 討論

國(guó)內(nèi)研究報(bào)道ASD 介入封堵術(shù)后心律失常發(fā)生率和嚴(yán)重程度低于室間隔缺損，高于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，提示心臟畸形與房室結(jié)和傳導(dǎo)束毗鄰關(guān)系是術(shù)后心律失常發(fā)生的解剖基礎(chǔ)［3］。 Sato 等［4］研究發(fā)現(xiàn)封堵器對(duì)ASD 旁房室結(jié)刺激和擠壓可造成AAVB，封堵器相關(guān)機(jī)械性磨損和持續(xù)炎性反應(yīng)是導(dǎo)致ASD 介入術(shù)后AAVB 的重要發(fā)病機(jī)制，大尺寸ASD封堵器（≥18 mm）增加術(shù)后AAVB 發(fā)生概率［5-6］。 本組患兒1 為篩孔樣缺損，正如術(shù)中所見(jiàn)封堵器下緣貼靠Koch 三角，取出封堵器后恢復(fù)竇性心律，因此建議對(duì)術(shù)中可能置入≥18 mm 封堵器患兒，應(yīng)充分利用超聲心動(dòng)圖多方位、多切面評(píng)估ASD，封堵器傘盤(pán)打開(kāi)后需反復(fù)觀察封堵器塑形狀態(tài)及下緣與下腔靜脈、冠狀靜脈竇關(guān)系［7］，密切觀察心律變化；對(duì)于術(shù)前伴有房室傳導(dǎo)功能異常患兒，術(shù)后更應(yīng)長(zhǎng)期嚴(yán)格隨訪心電圖［8］。

介入封堵術(shù)后封堵器對(duì)傳導(dǎo)束、房室結(jié)摩擦所致局部水腫、炎性反應(yīng)，在低齡且ASD 較大患兒中尤為明顯［5，9］。 該摩擦刺激改變多為可逆性，因此應(yīng)對(duì)ASD 介入術(shù)后早期AAVB 及早予激素治療［5，10］。本組患兒2 術(shù)后復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示封堵器下緣與下腔靜脈距離較遠(yuǎn)，AAVB 發(fā)生機(jī)制考慮由封堵器釋放時(shí)牽拉房間隔力學(xué)改變所致，首選藥物保守治療。 本研究認(rèn)為在激素治療基礎(chǔ)上，再給予小劑量異丙腎上腺素泵入，既可維持心室率以保證循環(huán)灌注需要、預(yù)防Adams- Stokes 綜合征，又利于觀察傳導(dǎo)系統(tǒng)對(duì)藥物治療的反應(yīng)性，作為是否手術(shù)取出封堵器的判斷指標(biāo)之一。 患兒2 對(duì)藥物治療反應(yīng)良好，最終恢復(fù)竇性心律，避免了再次手術(shù)對(duì)患兒創(chuàng)傷，但患兒1 對(duì)藥物治療無(wú)反應(yīng)， 術(shù)后24 h 及時(shí)取出封堵器恢復(fù)竇性心律，避免了永久起搏器植入。

ASD 介入封堵術(shù)后AAVB 少見(jiàn)， 發(fā)生率約為1%［10］。 目前關(guān)于ASD 封堵器取出指征和外科開(kāi)胸術(shù)時(shí)機(jī)尚未一致［4，11］。 本研究、Sato 等［4］報(bào)道在ASD封堵術(shù)后1 d 取出ASD 封堵器，患兒心律恢復(fù)竇性心律。 Amoozgar 等［9］報(bào)道ASD 封堵術(shù)后17 d 取出封堵器， 患兒未恢復(fù)竇性心律， 植入永久起搏器。Dittrich 等［12］、Nehgme 等［13］分別 報(bào)道1 例患兒ASD封堵術(shù)后早期出現(xiàn)AAVB， 經(jīng)藥物治療后恢復(fù)竇性心律，隨訪中再次出現(xiàn)AAVB，分別于術(shù)后11 個(gè)月、4 年余取出封堵器，遺憾的是均需植入永久起搏器。本研究建議對(duì)術(shù)后早期發(fā)生AAVB 患兒，應(yīng)綜合評(píng)估傳導(dǎo)阻滯出現(xiàn)時(shí)間、藥物治療反應(yīng)及病情進(jìn)展程度， 若術(shù)中即刻出現(xiàn)AAVB、 對(duì)激素等治療反應(yīng)性差、房室傳導(dǎo)阻滯進(jìn)行性加重或發(fā)生Adams- Stokes綜合征， 宜盡早取出封堵器（控制在術(shù)后1 周左右）；鑒于患兒即使取出封堵器，心律失常轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律時(shí)間也長(zhǎng)短不一，建議常規(guī)置入心外膜臨時(shí)起搏器保駕； 對(duì)于出現(xiàn)過(guò)AAVB 的ASD 介入術(shù)后患者，無(wú)論是內(nèi)科保守治療還是經(jīng)取出封堵器，均需終生隨訪。

綜上所述，ASD 介入封堵術(shù)后早期AAVB 少見(jiàn)，超聲心動(dòng)圖充分評(píng)估、選擇合適封堵器是預(yù)防其發(fā)生的重要保證。AAVB 發(fā)生機(jī)制不同，治療措施也不同，部分患兒經(jīng)藥物治療效果理想，部分患兒需要取出封堵器，若考慮AAVB 由封堵器機(jī)械性損傷引起，建議盡早取出封堵器。 建議對(duì)所有患兒終生隨訪。 本研究局限性在于病例數(shù)過(guò)少，今后將開(kāi)展多中心聯(lián)合研究進(jìn)一步觀察ASD 介入封堵術(shù)后早期AAVB 轉(zhuǎn)歸，為優(yōu)化臨床治療策略提供指導(dǎo)。