吳媛媛 譚華章 馮勃 韓東一 黃德亮 楊仕明 戴樸 申衛(wèi)東

頸靜脈球瘤是罕見(jiàn)的顱底腫瘤，又稱(chēng)副神經(jīng)節(jié)瘤或化學(xué)感受器瘤[1]。頸靜脈球瘤雖然是中耳最常見(jiàn)的腫瘤，但仍臨床少見(jiàn),其部位深在、隱蔽,不易發(fā)現(xiàn),其主要癥狀往往缺乏特異性故容易誤診誤治。雖然絕大多數(shù)頸靜脈球瘤是良性的，但是它具有很高的局部侵襲傾向，如：侵蝕鄰近血管、后組顱神經(jīng)、中耳、巖尖、海綿竇、內(nèi)耳、頸動(dòng)脈，甚至顳下窩，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，并且通常會(huì)復(fù)雜化腫瘤的手術(shù)治療[1～4]。提高對(duì)頸靜脈球瘤臨床特點(diǎn)的認(rèn)識(shí)，對(duì)其早期診斷和治療是必要的，因此，本文回顧性分析2007～2017年解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科收治的116例頸靜脈球瘤患者的臨床資料，總結(jié)其臨床特點(diǎn)，報(bào)告如下。

1 資料和方法

1.1臨床資料 回顧性分析2007～2017年解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科確診并收治的116例頸靜脈球瘤患者的資料，其中男53例，女63例；年齡15～69歲，平均42.23±12.23歲；右側(cè)49例,左側(cè)67例；病程20天～21年，平均41±5.28年。除了1例68歲的患者因全身狀況不佳未行手術(shù)、經(jīng)影像學(xué)檢查診斷，1例既往手術(shù)已經(jīng)病理確診，另1例經(jīng)外耳道腫物活檢確診外，其余113例患者均行手術(shù)治療，且術(shù)后均經(jīng)病理學(xué)檢查確診為頸靜脈球瘤，其中4例患者提示為惡性或者不除外惡性。116例患者中，有1例為功能性頸靜脈球瘤，1例為右側(cè)頸靜脈球瘤及雙側(cè)頸動(dòng)脈體瘤，1例為雙側(cè)頸靜脈球瘤。

1.2聽(tīng)力檢查 116例患者中有2例患者未查詢(xún)到其純音聽(tīng)閾檢查結(jié)果，行純音聽(tīng)閾檢查者114例，行聽(tīng)性腦干反應(yīng)(ABR)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)、40 Hz聽(tīng)覺(jué)相關(guān)電位及聽(tīng)性穩(wěn)態(tài)反應(yīng)檢查19例，行言語(yǔ)識(shí)別率檢查12例。

純音聽(tīng)閾檢查采用丹麥產(chǎn)Madsen-Conera型聽(tīng)力計(jì)或美國(guó)產(chǎn)GSI61型聽(tīng)力計(jì)，分別檢測(cè)0.125～8 kHz 7個(gè)頻率的氣導(dǎo)聽(tīng)閾和0.25～4 kHz 5個(gè)頻率的骨導(dǎo)聽(tīng)閾；根據(jù)0.250～2 kHz氣導(dǎo)平均純音聽(tīng)閾進(jìn)行聽(tīng)力減退嚴(yán)重程度分級(jí)[5]，分為聽(tīng)力正常(-10～25 dB HL)，輕度聽(tīng)力損失(26～40 dB HL)，中度聽(tīng)力損失(41～55 dB HL)，中重度聽(tīng)力損失(56～70 dB HL)，重度聽(tīng)力損失(71～90 dB HL)，極重度聽(tīng)力損失(>90 dB HL)；分別計(jì)算低頻段(0.125～1 kHz)和高頻段(2～8 kHz)的純音聽(tīng)閾結(jié)果。

1.3影像學(xué)檢查 116例患者均在外院或本院行顳骨CT、顱腦MRI平掃及增強(qiáng)掃描；行顱腦或頸部數(shù)字減影血管造影術(shù)(DSA)者102例，其中術(shù)前行血管栓塞者91例，顱腦磁共振DWI檢查3例，頸部血管彩超檢查1例，顱腦MRA檢查1例，全身PET檢查1例。

1.4其他輔助檢查 116例患者中行耳內(nèi)鏡檢查62例，電子喉鏡檢查32例，面肌電圖18例，前庭功能檢查13例，耳蝸電圖檢查9例，咽鼓管功能檢查5例，前庭肌源性誘發(fā)電位檢查2例。

1.5Fisch分型 根據(jù)影像學(xué)檢查及手術(shù)所見(jiàn)對(duì)患者行Fisch分型[6,7]，分為：A型(局限于鼓室)，B型(局限于鼓室和乳突，無(wú)頸動(dòng)脈管和頸靜脈球骨質(zhì)受累)，C型(破壞頸靜脈球骨質(zhì)，侵犯迷路下、巖尖，累及頸內(nèi)動(dòng)脈)和D型(浸潤(rùn)顱內(nèi)，可為硬膜外或硬膜內(nèi)浸潤(rùn))，D型又分為De1型(顱內(nèi)硬膜外浸潤(rùn)，后顱窩硬腦膜移位小于2 cm)、De2型(顱內(nèi)硬膜外浸潤(rùn)，后顱窩硬腦膜移位大于2 cm)、Di1型(腫瘤硬膜內(nèi)浸潤(rùn)深度小于2 cm)、Di2型(腫瘤硬膜內(nèi)浸潤(rùn)深度大于2 cm)。

2 結(jié)果

2.1癥狀 116例患者中最常見(jiàn)的癥狀為聽(tīng)力下降(105例，90.52%)及耳鳴(94例，81.03%)，且耳鳴多為搏動(dòng)性耳鳴(71例，75.53%，71/94)；其次為耳流膿、耳痛、眩暈、外耳道出血、聲音嘶啞、耳脹滿感、頭痛、吞咽障礙、言語(yǔ)含糊、視力下降、暈厥(表1)。

表1 116例頸靜脈球瘤患者不同臨床癥狀例數(shù)分布

2.2體征 116例患者中最常見(jiàn)的體征是外耳道腫物，其次是面癱、伸舌偏斜、鼓膜紅色或藍(lán)色、或鼓室內(nèi)紅色腫物、一側(cè)軟腭癱、面部抽搐、上頸部包塊、斜方肌或胸鎖乳突肌無(wú)力(表2)。1例功能性頸靜脈球瘤患者，血壓波動(dòng)明顯，最高達(dá)220/155 mmHg,心率95～113次/分；有2例可同時(shí)窺及外耳道及鼓室腫物。

表2 116例頸靜脈球瘤患者不同體征的例數(shù)分布

2.3聽(tīng)力損失的類(lèi)型 114例患者的純音聽(tīng)閾檢查結(jié)果主要表現(xiàn)為全聾、傳導(dǎo)性聾、混合性聾、重度和極重度感音神經(jīng)性聾(表3)。4例惡性或疑為惡性腫瘤者3例全聾，1例為傳導(dǎo)性聾。Fisch分型為A型(3耳)、B型(2耳)的患者聽(tīng)力表現(xiàn)為正常、傳導(dǎo)性聾及混合性聾。Fisch分型為D型的56例患者中有30例為全聾，其中，17例Di2型的患者中有14例為全聾；2例De2型的患者中1例為全聾，1例為極重度感音神經(jīng)性聾；28例Del型的患者中11例為全聾；7例Dil型的患者中4例為全聾。45例全聾患者中有30例Fisch分型為D型，F(xiàn)isch分型為C型的患者則聽(tīng)力表現(xiàn)多樣化。

表3 114例頸靜脈球瘤患者不同聽(tīng)力損失程度及類(lèi)型例數(shù)分布

2.4影像學(xué)特點(diǎn) 116例患者顳骨CT多表現(xiàn)為頸靜脈孔區(qū)不同程度擴(kuò)大，骨質(zhì)呈蟲(chóng)蝕樣破壞。顱腦MRI掃描T1加權(quán)成像可見(jiàn)腫瘤多為等信號(hào), T2加權(quán)成像多呈明顯高信號(hào), 增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化，部分病灶呈現(xiàn)出特征性的“鹽和胡椒征”外觀。DSA檢查表現(xiàn)為富血供型腫瘤, 并顯示腫瘤主要由頸外動(dòng)脈分支供血，多由咽升動(dòng)脈、耳后動(dòng)脈、枕動(dòng)脈供血，其次有椎動(dòng)脈的分支、頸內(nèi)動(dòng)脈的分支、頸外動(dòng)脈的分支顳淺動(dòng)脈、上頜動(dòng)脈的分支耳深動(dòng)脈參與腫瘤供血。

2.5腫瘤的Fisch分型 113例行手術(shù)治療的患者行Fisch分型,其中A型3耳,B型2耳,C型52耳，D型56耳，其中De1型30耳, De2型2耳, Di1型7耳,Di2型17耳。

3 討論

3.1頸靜脈球瘤的癥狀和體征 聽(tīng)力下降和耳鳴是絕大多數(shù)患者的共同癥狀。因?yàn)槟[瘤豐富的血管，搏動(dòng)性耳鳴常常是最早的癥狀[8]。以往文獻(xiàn)均報(bào)道搏動(dòng)性耳鳴和聽(tīng)力下降是頸靜脈球瘤患者最常見(jiàn)的癥狀，且耳鳴較聽(tīng)力下降更常見(jiàn)[1，9～12]。但本組病例中聽(tīng)力下降的患者比例高達(dá)90.52%,高于既往文獻(xiàn)報(bào)道[9，12，13]，不能排除既往手術(shù)、既往放療、老年性聾、合并中耳炎等因素所致。本組病例中耳鳴患者占81.03%，其中搏動(dòng)性耳鳴者占耳鳴患者的75.53%(71/94)，與既往文獻(xiàn)報(bào)道一致[9，13]。本組病例中耳部常見(jiàn)癥狀還包括：耳流膿、耳痛、眩暈、外耳道出血、耳脹滿感；Jackson[9]報(bào)道有耳脹滿感者約39%，為最常見(jiàn)的耳部癥狀之一，但在本組病例中僅有14.66%，是耳部癥狀中最少見(jiàn)的。

文獻(xiàn)報(bào)道頸靜脈球瘤最常見(jiàn)的體征是中耳腫塊，但中鼓室腫塊可能不易被發(fā)現(xiàn)[9]。本組患者中最常見(jiàn)的體征為外耳道腫物,占38.79%，其次為鼓膜呈紅色或藍(lán)色、或透過(guò)鼓膜可見(jiàn)鼓膜后紅色腫物, 約占29.31%，其中2例患者可同時(shí)看見(jiàn)外耳道及鼓膜后腫物，即體檢可見(jiàn)外耳道或鼓室腫物的患者占66.38%(77/116),但低于文獻(xiàn)(100%)[9]報(bào)道。因?yàn)槟[瘤富含血管，發(fā)現(xiàn)患者有外耳道或鼓室紅色腫物，應(yīng)該考慮到本病的可能，盡量避免鼓膜切開(kāi)和外耳道活組織檢查，除非所有重要的解剖結(jié)構(gòu)被確定并且可以安全地控制出血[9]。

除了耳部，由于顱神經(jīng)受到壓迫患者通常出現(xiàn)其他顱神經(jīng)癥狀和體征，穿行于頸靜脈孔區(qū)的顱神經(jīng)(顱神經(jīng)IX-XI)受壓可以引起吞咽困難、斜方肌和胸鎖乳突肌無(wú)力、聲音嘶啞，但通常發(fā)生在耳鳴和耳聾癥狀之后；頸靜脈球瘤還可以引起面癱、舌下神經(jīng)麻痹，或霍納征[1，8]。Seymour等[12]報(bào)道最常受累的顱神經(jīng)是迷走神經(jīng)(16%)、舌咽神經(jīng)(16%)和面神經(jīng)(8%)。Borba等[14]報(bào)道中晚期常有后組顱神經(jīng)受損,面神經(jīng)麻痹占10 % ～ 40 %。本組患者中最常見(jiàn)的顱神經(jīng)癥狀是面癱和伸舌偏斜，均占30.17%，即面神經(jīng)和舌下神經(jīng)在頸靜脈球瘤中是最常受累的顱神經(jīng)。面神經(jīng)麻痹更可能是腫瘤直接侵犯面神經(jīng)的結(jié)果[10]，手術(shù)中也可見(jiàn)面神經(jīng)的水平部或垂直部受侵犯，對(duì)預(yù)后無(wú)重要意義。本組病例中聲音嘶啞者占15.52%,吞咽障礙者占4.31%,遠(yuǎn)少于Borba等[14]報(bào)道的聲音嘶啞和吞咽困難者占55%。本組病例中較少見(jiàn)的癥狀和體征為面部抽搐、頭痛、言語(yǔ)含糊、視力下降、副神經(jīng)受損癥狀(斜方肌或胸鎖乳突肌無(wú)力)、暈厥。

3.2聽(tīng)力特點(diǎn) 本組病例中Fisch分型為A型、B型的患者聽(tīng)力表現(xiàn)為正常、輕度傳導(dǎo)性聾和混合性聾。Fisch 分型為D型的56例患者中有30例表現(xiàn)為全聾，而45例全聾患者中有30例Fisch分型為D型，17例Fisch分型為Di2型的患者中有14例為全聾。Fisch分型主要依據(jù)病變的范圍和周?chē)匾Y(jié)構(gòu)受累情況，故頸靜脈球瘤患者的聽(tīng)力損失程度與腫瘤的范圍、中耳及內(nèi)耳的受累程度有密切關(guān)系。當(dāng)腫瘤侵犯范圍較小、局限于原發(fā)部位時(shí)，聽(tīng)力表現(xiàn)為正常，或輕、中度傳導(dǎo)性聾，當(dāng)腫瘤較大，向耳蝸、內(nèi)聽(tīng)道、顱內(nèi)侵犯時(shí)，患者聽(tīng)力檢查表現(xiàn)為全聾、重度、極重度感音性聾或僅殘余小部分聽(tīng)力。

3.3影像學(xué)表現(xiàn) 本組116例患者中有86例患者通過(guò)CT、MRI及增強(qiáng)掃描初步診斷為頸靜脈球瘤，可見(jiàn)影像學(xué)檢查在頸靜脈孔區(qū)腫瘤的診斷中具有不可替代的重要作用。薄層顳骨CT、MRI及增強(qiáng)掃描可以相互補(bǔ)充地反映病變的特點(diǎn)。薄層顳骨CT在顯示骨質(zhì)破壞的范圍上更有優(yōu)勢(shì)，強(qiáng)化核磁成像對(duì)確認(rèn)腫瘤的范圍最佳[8]。頸靜脈球瘤常沿著最低阻力途徑生長(zhǎng)，如乳突氣房、血管溝、咽鼓管及顱底孔道，在CT骨窗像上顯示出更強(qiáng)的侵襲性，頸靜脈孔區(qū)擴(kuò)大，頸靜脈孔周緣可見(jiàn)浸潤(rùn)性、破壞性骨質(zhì)改變[15]。MRI能更清晰地呈現(xiàn)腫瘤的血管特征，在MRI T1加權(quán)成像可見(jiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)多為等信號(hào), 少數(shù)呈稍高或稍低信號(hào);T2加權(quán)成像腫瘤實(shí)質(zhì)多呈明顯高信號(hào), 信號(hào)欠均勻;增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯強(qiáng)化[16]。在大于2 cm的病灶中腫瘤的高信號(hào)與血管流空的低信號(hào)形成的混雜信號(hào)的軟組織影，呈現(xiàn)出特征性的“鹽和胡椒征”外觀。

本組116例患者中行DSA檢查者102例，DSA 檢查顯示頸靜脈球瘤為富血供的腫瘤, 腫瘤染色明顯,可見(jiàn)DSA能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的供血?jiǎng)用}、腫瘤血管的細(xì)節(jié)以及從整體上評(píng)價(jià)腫瘤與其周?chē)艿年P(guān)系[16]。對(duì)疑有頸靜脈球瘤的患者術(shù)前行 DSA 檢查,對(duì)行血管栓塞、減少手術(shù)中出血有著十分重要的意義。本組術(shù)前行血管栓塞者91例，行血管栓塞后復(fù)查證實(shí)腫瘤染色明顯減少，甚至基本消失。

3.4特殊病例

3.4.1功能性頸靜脈球瘤 大約1%至3%的副神經(jīng)節(jié)瘤是有分泌功能的[9，11]，具有分泌功能的頸靜脈球瘤可以引起高血壓、頭痛等癥狀[14]。本組116例病例中有1例功能性頸靜脈球瘤的患者，為15歲的男性，入院后血壓波動(dòng)明顯，最高達(dá)220/155 mmHg，心率95～113次/分，對(duì)本病診斷有明顯的提示作用。24小時(shí)尿液中香草扁桃酸、去甲腎上腺素或者甲氧基腎上腺素的檢測(cè)即可明確診斷。此類(lèi)患者圍手術(shù)期兒茶酚胺分泌過(guò)多可能導(dǎo)致患者術(shù)中死亡，因此，篩選兒茶酚胺內(nèi)分泌腫瘤對(duì)頸靜脈球瘤患者是必要的。血壓升高常見(jiàn)于功能性腫瘤，但正常血壓不能完全排除腫瘤的分泌活動(dòng)，Schwaber等(1984)推薦所有副神經(jīng)節(jié)瘤行尿兒茶酚胺排泄量估計(jì)，作為功能性腫瘤常規(guī)篩選檢查。針對(duì)有分泌功能的頸靜脈球瘤患者，應(yīng)該進(jìn)行周密的術(shù)前準(zhǔn)備，避免術(shù)中因腫瘤突然分泌兒茶酚胺而引起災(zāi)難性的并發(fā)癥。

3.4.2惡性頸靜脈球瘤 大部分學(xué)者認(rèn)為局部淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為頸靜脈球體瘤唯一的惡性標(biāo)志, 轉(zhuǎn)移率4%[9]。Brewis等[17]報(bào)道常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位依次為骨、肺、淋巴結(jié)、肝臟、其他，最晚可初次診療后30年發(fā)生轉(zhuǎn)移，年齡、性別與腫瘤轉(zhuǎn)移無(wú)關(guān)；轉(zhuǎn)移腫瘤疼痛比較明顯，耳聾發(fā)生率低。但本組4例惡性或可疑惡性的頸靜脈球瘤患者均有耳聾，且3例為全聾，1例為傳導(dǎo)性聾；而有疼痛癥狀的患者僅1例；4例患者中2例有面癱及伸舌偏斜，值得注意的是，有2例患者有視力改變(1例復(fù)視，1例患側(cè)單眼視力下降)。出現(xiàn)上述癥狀及體征均應(yīng)注意是否為惡性頸靜脈球瘤。

綜上所述，頸靜脈球瘤有以下主要特點(diǎn):①病程較長(zhǎng)，本組患者平均病程5.41年，個(gè)別達(dá)20年以上；②最常見(jiàn)的癥狀是聽(tīng)力下降及耳鳴，耳鳴大多數(shù)為搏動(dòng)性耳鳴；③最常見(jiàn)的體征為外耳道腫物或透過(guò)鼓膜可見(jiàn)鼓膜后紅色腫物；④最常見(jiàn)的其他顱神經(jīng)癥狀是面癱和伸舌偏斜；⑤CT、MRI及增強(qiáng)掃描能很大地提高頸靜脈球瘤診斷的準(zhǔn)確性。

頸靜脈球瘤一直被認(rèn)為是頸靜脈孔區(qū)富于挑戰(zhàn)性的腫瘤。對(duì)疑為該病患者應(yīng)仔細(xì)詢(xún)問(wèn)病史及專(zhuān)科體檢，考慮到頸靜脈球瘤的可能，進(jìn)而行影像學(xué)檢查進(jìn)一步診斷，早期診斷對(duì)該病的治療及預(yù)后具有重要意義。