朱澤民，唐才喜，徐濤，謝智欽，趙志堅

（中南大學湘雅醫(yī)學院附屬株洲醫(yī)院 肝膽胰外科，湖南 株洲 412007）

門靜脈積氣（portalvenous gas，PVG）又稱肝門靜脈積氣，主要表現(xiàn)為肝門靜脈氣體異常聚集。PVG常見于腸缺血、腸壞死患者，具有發(fā)病急、進展快、預后差、病死率高的特點[1-2]。隨著影像學技術的進步，越來越多的PVG典型病例被報道，但惡性腫瘤合并PVG病例少見報道[3]，合并小腸腫瘤者更為罕見。近期中南大學湘雅醫(yī)學院附屬株洲醫(yī)院收治了1 例小腸腫瘤合并PVG的患者，現(xiàn)將診治經(jīng)過報道如下。

病例

患者男性，78歲，因“腹痛腹脹2天”于2020年2 月7 日收治入院。查體：腹部膨隆，可見腸型，上腹部壓痛反跳痛明顯，肌緊張，左右下腹部明顯壓痛，無反跳痛，移動性濁音陰性，腸鳴音減弱，直腸指檢未見異常。實驗室檢查：癌胚抗原（CEA）22.9 ng/mL，甲胎蛋白（AFP）1.41 ng/mL，糖類抗原（CA199）112.33 U/mL，白細胞15.82×109/L，紅細胞3.48×1012/L，血紅蛋白105 g/L，大便潛血實驗（+++）。2020 年2 月8 日全腹部平掃+增強CT（圖1A～C）：腸壁欠規(guī)則增厚，右側髂窩區(qū)可見一約4 cm×3 cm×3 cm的腫塊，惡性可能性大，腸梗阻明顯，可見肝內廣泛積氣，考慮門靜脈內積氣腸系膜上靜脈及部分屬支少許積氣，腹腔少許積氣。入院后予以禁食補液，潤腸通便、抗感染等治療，于2020年2月15日在全麻下行急診剖腹探查術，探查示：腹腔有滲液，右下腹有較多小腸粘連，可捫及腫塊，大小約4 cm×3 cm×3 cm，腫瘤浸潤下段回腸，回腸狹窄，致腸腔不完全性腸梗阻。手術順利，術后復查全腹部CT（圖1D）：腸梗阻情況較前明顯好轉，肝內及門靜脈廣泛積氣已吸收，雙側胸腔積液伴雙下肺感染。病理檢查及免疫組化分析（圖2A，2B）：（小腸腫瘤）見潰瘍型高分化腺癌，部分黏液癌，腫塊約4 cm×3 cm×3 cm，癌組織浸潤腸壁及腸周圍纖維脂肪組織。腸管兩斷端未見癌，淋巴結未見轉移。

圖1 術前（A～C）和術后（D）CT的檢查

圖2 術后小腸腺癌病理檢查（A，HE染色，×100）和免疫組化分析（B，×100）。

PMS2（+），MSH2（++），CDX-2（+），MSH6（+++），MLH1（+），Ki-67（約90%+），EGFR（+），CD34（+），CK-pan（-）。術后予以抗感染、補液等對癥治療后，患者一般情況可，無任何不適，大小便正常，術后第14天順利出院。隨訪1年余，患者一直接受化療中，情況可，復查未見腫瘤復發(fā)。

討論

PVG是一種非常罕見的影像學表現(xiàn)，它并不是一種獨立的疾病，1955年Wolfe和Evans[4]首次在嬰兒壞死性小腸結腸炎中描述了PVG。PVG由多種潛在的良惡性腹部疾病引起，其中以腸缺血或壞死常見，腫瘤引起較為罕見[5-6]。有研究報道PVG病死率高達70%，但隨著醫(yī)學的發(fā)展，CT診斷PVG敏感性的提高，通過有效評估發(fā)病的原因、病情的嚴重程度，以及早期的干預治療，PVG病死率有所下降。CT主要表現(xiàn)為門靜脈細小分支中呈現(xiàn)典型的“枯枝狀”影像學改變，分布在距Glisson鞘2 cm以內的肝實質內，尤以左葉為多見[3，7]。

PVG常提示病情加重，腹腔內臟器會出現(xiàn)缺血壞死，是急診手術探查的指征[8]。但近年來由于醫(yī)學技術的發(fā)展，良性PVG的發(fā)現(xiàn)率有所增加，如胃擴張、急性胃炎和炎癥性腸病等[9]。對于此類情況引起的PVG，原則上予以對癥保守治療即可恢復；但出現(xiàn)腸梗阻、腸缺血、腸壞死時，應及時急診手術探查。本例患者出現(xiàn)嚴重的PVG，入院后白細胞升高，有腹膜炎體征，感染征象重，CT提示明顯腸梗阻，術中探查未發(fā)現(xiàn)腸穿孔，考慮為嚴重感染與腸黏膜損傷引起的粘連性腸梗阻，導致了腸動力障礙，腸黏膜受損和腸腔內壓升高，使氣體進入門靜脈系統(tǒng)，形成了嚴重的門靜脈積氣。此外，本例為高齡患者，機體反應能力低下，對痛覺敏感度較差，可能出現(xiàn)腹部體征不明顯的情況，即使病情加重發(fā)展為腹膜炎，反跳痛也不一定能明顯引出。本例患者及時診斷，通過開腹手術以及術后結合有效抗感染治療后，恢復順利，避免了臨床上誤診，贏得了搶救時機。

總之，PVG是一種少見的伴發(fā)癥，惡性腫瘤合并的PVG更為罕見。PVG的病情進展快，過去被認為是一個威脅生命的征兆，需要緊急開腹手術。隨著醫(yī)學技術的進步，腹部CT和實驗室檢查有助于及時診斷、監(jiān)測患者病情變化，PVG病死率得以降低。臨床上，我們應高度重視PVG，避免出現(xiàn)誤診和漏診。