茅 魁，楊冬妹

[中國科學(xué)技術(shù)大學(xué)附屬第一醫(yī)院(安徽省立醫(yī)院)超聲心動(dòng)圖室，安徽 合肥 230001]

先天性血管環(huán)檢出率逐年提高，因其類型較多、預(yù)后差異大，且可合并染色體異常，臨床重視程度亦不斷增加[1]。以往多采用超聲于三血管氣管(three vessel trachea, 3VT)切面判斷血管環(huán)類型，存在漏診和誤診。本研究回顧性分析胎兒先天性血管環(huán)產(chǎn)前超聲表現(xiàn)，觀察三血管多切面、主動(dòng)脈冠狀面及矢狀面等用于產(chǎn)前超聲診斷不同類型血管環(huán)的價(jià)值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2018年12月—2020年9月42胎于安徽省立醫(yī)院經(jīng)產(chǎn)前超聲心動(dòng)圖診斷的先天性血管環(huán)胎兒，孕婦年齡22～44歲，平均(29.3±4.8)歲；孕周23～32周，平均(26.75±2.11)周；均為自然受孕，且超聲估測孕周與實(shí)際孕周相符。排除孕婦腹壁脂肪較厚或胎兒心臟結(jié)構(gòu)顯示不清者。檢查前孕婦均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Philips IE 33及EPIC 7C彩色多普勒超聲診斷儀，C5-1凸陣探頭，頻率3.5～5.0 MHz。囑孕婦平臥或側(cè)臥，掃查胎兒腹部橫切面、心臟四腔心切面、左右心室流出道切面、三血管切面、3VT切面、三血管肺動(dòng)脈分支切面、主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓矢狀切面及主動(dòng)脈冠狀切面等，觀察胎兒上腔靜脈、主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈及動(dòng)脈導(dǎo)管與氣管的位置關(guān)系等，并存儲(chǔ)動(dòng)態(tài)圖像。

產(chǎn)后以經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖隨訪，并對(duì)10例血管環(huán)類型不明確的先天性血管環(huán)患兒行CT血管造影(CT angiography, CTA)或MR檢查。

2 結(jié)果

42胎中，25胎為完全性血管環(huán)，17胎為不完全性血管環(huán)。

19胎為右位主動(dòng)脈弓，其中16胎為右位主動(dòng)脈弓+迷走左鎖骨下動(dòng)脈+左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管(圖1)，3胎為右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支+左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管；17胎為左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈(圖2)；3胎為雙主動(dòng)脈弓，其中2胎為右弓優(yōu)勢型(圖3)、1胎為均衡型；3胎為肺動(dòng)脈吊帶(圖4)。見表1。

表1 42胎先天性血管環(huán)超聲表現(xiàn)

圖1 孕婦26歲，孕32周，胎兒右位主動(dòng)脈弓+迷走左鎖骨下動(dòng)脈+左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管超聲圖像 A.3VT切面圖示右位主動(dòng)脈弓、迷走左鎖骨下動(dòng)脈和左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管形成U型血管環(huán)；B.主動(dòng)脈矢狀切面示主動(dòng)脈弓弧度減小，失去正常生理弧度；C.主動(dòng)脈冠狀切面示迷走左鎖骨下動(dòng)脈，繞行于氣管后方 (AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；ALSA：迷走左鎖骨下動(dòng)脈；R Arch：右位主動(dòng)脈弓；DA：動(dòng)脈導(dǎo)管；T：氣管)

圖2 孕婦27歲，孕28周，胎兒左位主動(dòng)脈弓+迷走右鎖骨下動(dòng)脈超聲圖像 A.3VT圖示左位主動(dòng)脈弓和迷走右鎖骨下動(dòng)脈形成C型血管環(huán)；B.主動(dòng)脈冠狀切面圖示迷走右鎖骨下動(dòng)脈與降主動(dòng)脈成Y型；C.主動(dòng)脈矢狀切面圖未見明顯異常(AO：主動(dòng)脈；PA：肺動(dòng)脈；ARSA：迷走右鎖骨下動(dòng)脈；DAO：降主動(dòng)脈)

圖3 孕婦29歲，孕27周，胎兒(A～D)/新生兒(D～F)雙主動(dòng)脈弓(右弓優(yōu)勢型) A.產(chǎn)前3VT 圖示雙主動(dòng)脈弓形成O型血管環(huán)，明顯擠壓氣管；B.產(chǎn)前主動(dòng)脈冠狀切面圖示脊柱兩側(cè)主動(dòng)脈弓各自發(fā)出的左、右頸總動(dòng)脈和左、右鎖骨下動(dòng)脈；C.產(chǎn)前主動(dòng)脈矢狀切面圖示左位主動(dòng)脈弓及其上2支分支；D.出生后7天，心臟血管CT三維重建圖示主動(dòng)脈弓分成2支，分別發(fā)出同側(cè)頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈；E.出生后7天，增強(qiáng)CT主動(dòng)脈弓切面圖示主動(dòng)脈弓包繞氣管；F.出生后7天，CT氣管三維重建圖示氣管分叉處明顯受壓變形 (PA：肺動(dòng)脈；L Arch：左位主動(dòng)脈弓；R Arch：右位主動(dòng)脈弓；DAO：降主動(dòng)脈；LCCA：左頸總動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；RCCA：右頸總動(dòng)脈；RSA：右鎖骨下動(dòng)脈)

圖4 孕婦29歲，孕29周，胎兒/新生兒肺動(dòng)脈吊帶 A.產(chǎn)前3VT 圖示左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈(RPA：右肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；T：氣管)；B.出生后7天，CTA圖示左肺動(dòng)脈起源右肺動(dòng)脈，并沿氣管后方走行，氣管受壓變形

15胎先天性血管環(huán)合并心內(nèi)畸形，其中5胎合并法洛四聯(lián)癥(其中1胎伴永存左上腔靜脈)，7胎合并室間隔缺損(其中1胎伴主動(dòng)脈峽部縮窄)，2胎合并單心室伴大動(dòng)脈異位，1胎合并肺動(dòng)脈狹窄。

隨訪期間8名孕婦因胎兒染色體異常而終止妊娠；9名孕婦于外院分娩后失訪。25例新生兒超聲心動(dòng)圖、CTA或MRI所見與產(chǎn)前檢查結(jié)果相符，包括10例右位主動(dòng)脈弓，11例左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈，2例雙主動(dòng)脈弓，2例肺動(dòng)脈吊帶。1例雙主動(dòng)脈弓和1例肺動(dòng)脈吊帶患兒因氣管明顯受壓而接受雙主動(dòng)脈矯治和異位左肺動(dòng)脈移植術(shù)，術(shù)后癥狀明顯緩解。

3 討論

雙主動(dòng)脈弓假說認(rèn)為先天性血管環(huán)指雙主動(dòng)脈弓發(fā)育異常引起大血管分支異常，致其完全或部分包繞氣管和/或食管。常見先天性血管環(huán)類型依次為雙主動(dòng)脈弓、右位主動(dòng)脈弓伴左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管或迷走右鎖骨下動(dòng)脈、肺動(dòng)脈吊帶等[3]。隨著產(chǎn)前診斷技術(shù)的提高，血管環(huán)產(chǎn)前篩查率明顯增加。本研究發(fā)現(xiàn)45.24%(19/42)先天性血管環(huán)為右位主動(dòng)脈弓伴左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，40.48%(17/42)為左位主動(dòng)脈弓伴迷走右鎖骨下動(dòng)脈，雙主動(dòng)脈弓和肺動(dòng)脈吊帶各占7.14%(3/42)。右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支及左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管常伴心內(nèi)畸形，而雙主動(dòng)脈弓少見心內(nèi)畸形；3胎右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支及左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管中，2胎合并法洛四聯(lián)癥、1胎合并主動(dòng)脈峽部縮窄，后均因檢出胎兒染色體異常而終止妊娠。

胎兒心臟檢查指南[3]明確指出，掃查胎兒心臟橫切面的意義重大，有助于快速篩查和診斷多數(shù)先天性心臟??；特別是3VT切面對(duì)診斷血管環(huán)畸形具有重要作用[4]，可清晰顯示主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管的位置：主動(dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管呈“V”形排列于氣管左側(cè)時(shí)為左弓左導(dǎo)管，二者呈“U”形分列于氣管兩側(cè)時(shí)為右弓左導(dǎo)管，呈“V”形排列于氣管右側(cè)時(shí)為右弓右導(dǎo)管[5]。另一方面，僅憑超聲3VT切面所見常致漏診或誤診，主動(dòng)脈冠狀切面有助于判斷主動(dòng)脈弓分支情況。WANG等[6]提出可在3VT切面基礎(chǔ)上連續(xù)掃查追蹤升主動(dòng)脈遠(yuǎn)端發(fā)出的血管，以進(jìn)一步診斷血管環(huán)類型。國內(nèi)學(xué)者[7]發(fā)現(xiàn)超聲3VT切面聯(lián)合降主動(dòng)脈冠狀切面可有效檢出血管環(huán)畸形。有研究[8]提出主動(dòng)脈起始部冠狀面可清楚顯示迷走左、右鎖骨下動(dòng)脈，顯示率約96.7%，大大提高了迷走右鎖骨下動(dòng)脈(C型血管環(huán))的檢出率。冠狀切面可作為3VT切面的有效補(bǔ)充，對(duì)判斷血管環(huán)類型具有重要作用。

以往研究[9]認(rèn)為主動(dòng)脈矢狀切面無法判斷主動(dòng)脈弓與氣管的位置關(guān)系，故對(duì)診斷血管環(huán)的意義不大。本組1胎右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支+左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管，主動(dòng)脈矢狀切面CDFI清晰顯示主動(dòng)脈弓內(nèi)徑、弧度及連續(xù)性，目前診斷合并主動(dòng)脈縮窄。此外，遇三血管多切面無法鑒別雙主動(dòng)脈弓與右位主動(dòng)脈弓伴鏡像分支+左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管時(shí)，可在標(biāo)準(zhǔn)矢狀面基礎(chǔ)上左右移動(dòng)探頭，改變聲束角度，如發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈發(fā)出2條血管且各自發(fā)出頭臂血管后匯入降主動(dòng)脈，即可明確診斷雙主動(dòng)脈弓[10]。

胎兒左肺動(dòng)脈發(fā)出的左動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈相連，易將左動(dòng)脈導(dǎo)管誤認(rèn)為左肺動(dòng)脈而忽略真正起源異常的左肺動(dòng)脈[11]；且肺動(dòng)脈主干發(fā)出的左上肺動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈亦可形成分叉，此時(shí)易將肺動(dòng)脈吊帶誤認(rèn)為該正常分叉而致漏診肺動(dòng)脈吊帶[12]。有學(xué)者[13]發(fā)現(xiàn)掃查三血管肺動(dòng)脈分支切面可降低肺動(dòng)脈吊帶漏診率。本組3胎肺動(dòng)脈吊帶中，2胎3VT切面未見明顯異常，而三血管肺動(dòng)脈分支切面均見左肺動(dòng)脈起源異常。

產(chǎn)前超聲檢查胎兒先天性血管環(huán)時(shí)，應(yīng)在三血管多切面(3VT、三血管切面及三血管肺動(dòng)脈分支)基礎(chǔ)上，以橫斷面觀察動(dòng)脈導(dǎo)管弓、主動(dòng)脈弓及氣管的位置關(guān)系，以主動(dòng)脈弓冠狀及矢狀切面觀察頭臂動(dòng)脈分支及降主動(dòng)脈起始部血管匯入情況，從而進(jìn)一步明確血管環(huán)具體分類，快速、準(zhǔn)確檢出胎兒血管環(huán)畸形。

綜上所述，超聲三血管多切面結(jié)合主動(dòng)脈冠狀及矢狀切面有助于檢出胎兒先天性血管環(huán)。但本研究樣本量小，有待后續(xù)擴(kuò)大樣本量進(jìn)一步觀察。