石燕梅 楊微

摘要：HELLP 綜合征（ hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome）主要臨床特點是溶血、肝酶升高、血小板減少，是子癇前期的嚴重并發(fā)癥;可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征（RPLS）是一種潛在可逆，具有典型臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征的神經(jīng)臨床影像綜合征;

關(guān)鍵詞：HELLP綜合征;RPLS

1、臨床資料：

患者因“剖宮產(chǎn)術(shù)后1天，抽搐2次”于2021年04月10日05時轉(zhuǎn)入我院，兩日前因“停經(jīng)38周+3，腹部陣痛3小時”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)前血壓170/120mmHg，雙下肢浮腫（+++），給予硫酸鎂持續(xù)靜點;術(shù)后血壓控制尚可，繼續(xù)給予硫酸鎂靜點;04月09日11時許自覺胸悶，血壓190/120mmHg，給予硝苯地平、甘露醇、烏拉地爾、后好轉(zhuǎn)，于04月09日23時突發(fā)抽搐，血壓180/125mmHg，給予安定、杜非半量、呋塞米、甘露醇后轉(zhuǎn)送我院，04月10日02：30在轉(zhuǎn)送途中再次出現(xiàn)抽搐，持續(xù)5分鐘后緩解，入院血壓168/123mmHg，HR110次/分，患者處于鎮(zhèn)靜嗜睡狀態(tài)，舌右側(cè)見咬傷痕跡，皮膚黃染，周身水腫，顏面部尤重，留置導(dǎo)尿一小時300ml，尿色深。入院診斷：剖宮產(chǎn)術(shù)后原因待查、妊娠期高血壓疾病、子癇？入院后完善相關(guān)檢查，給予給予降壓、降心率、解痙、鎮(zhèn)靜等對癥處置?；灮貓螅篜LT 32 × 109 /L，WBC 14.97× 109 /L，NEUT%84.30%，ALT 186U/L，AST331 U/L，LDH 2552U/L TBIL57.5μmol /L，DBIL 25μmol /L，IBIL 32.5μmol /L，Ca 2.08mmol/L DDI 37.02mg/L ，PRO（2+），CK664.7U/L，TP55.0g/L，ALB 27.5g/L，BNP296pg/mL，K+3.0mmol/L彩超檢查提示：胸腔、肝區(qū)及各個間隙均可見液性暗區(qū)，考慮胸腹腔積液。DWI檢查提示腦內(nèi)多發(fā)異常信號，不出除外可逆性后部腦?。磕X電圖異常。綜合分析后，給予地塞米松、硫酸鎂、硝苯地平、美托洛爾、白蛋白、呋塞米、甘露醇、地西泮、苯巴比妥、頭孢西丁抗炎、靜脈補鉀、葡萄糖酸鈣、復(fù)方甘草酸單銨、復(fù)方二氯醋酸二異丙胺保肝等對癥支持治療;患者入院后血壓維持在150～160/90～120mmHg，HR90～150次/分，入院15小時后突然出現(xiàn)視物不清，僅有光感，考慮為雙眼高血壓性視網(wǎng)膜病變，繼續(xù)給予解痙，降顱壓降血壓，嚴格控制液體出入量、抗炎等對癥處置;患者入院動態(tài)監(jiān)測相關(guān)化驗，于04月12日：PLT109 × 109 /L，PT9.9sec，APTT24.20sec，DDI53.43mg/L，K+3.0mmol/L經(jīng)過地塞米松治療后PLT明顯上升且血液呈高凝傾向，遂應(yīng)在原有的治療中加入肝素進行抗凝。04月14日：ALT 40.6U/L，AST29.1 U/L，K+4.2mmol/L，Ca 2.18mmol/L DDI 4.04mg/L，TP61.5g/L，ALB 35.5g/L，PLT236× 109 /L;患者視物模糊明顯好轉(zhuǎn)，周身水腫及黃染情況明顯改善。于04月21號患者復(fù)查相關(guān)化驗檢查均趨于正常，患者出院;出院診斷：HELLP綜合征、RPLS、雙眼高血壓性視網(wǎng)膜病變、肝損害、低蛋白血癥、高脂血癥、高尿酸血癥、低鉀血癥、低鈣血癥、胸腔積液、腹腔積液。

2.討論

本例患者入院相關(guān)化驗符合HELLP 綜合征主要臨床表現(xiàn)，HELLP 綜合征很少發(fā)生在妊娠 20 周前，約 1 /3 發(fā)生在產(chǎn)后，是子癇前期最嚴重的并發(fā)癥之一[1]。RPLS具體病因現(xiàn)仍未明確其發(fā)病機制主要有3種學(xué)說：（1）腦血管痙攣（2）腦的高灌注（3）血腦屏障或腦內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞受損。RPLS的主要病理改變早期是可逆性的血管源性水腫，但延誤治療有可能 造成神經(jīng)細胞進一步損害而導(dǎo)致不可逆的變性壞死;妊娠相關(guān)性RPLS約占6%[2]。最常見的臨床表現(xiàn)是頭痛和反復(fù)發(fā)作的肢體抽搐，亦可表現(xiàn)為視覺異常、意識障礙、精神行為異常等[3]。RPLS 的MRI 顱腦影像學(xué)改變具有鮮明的特征性， 主要累及大腦半球頂枕區(qū)， 表現(xiàn)為以皮質(zhì) 下白質(zhì)為主的彌漫性對稱性大片腦水腫，小腦、額顳葉白質(zhì)以及基底節(jié)均偶有受累， 經(jīng)適當(dāng)治療后，上述部位的異常影像學(xué)表現(xiàn)多可在數(shù)月內(nèi)恢復(fù)正常。本例的患者入院DWI影像學(xué)表現(xiàn)為右側(cè)丘腦，雙側(cè)側(cè)腦室、胼胝體及雙側(cè)額、頂、枕部皮下腦白質(zhì)可見對稱分布的多發(fā)斑片狀長T1長T2信號影，邊界欠清，符合RPLS改變;本例患者發(fā)生RPLS的基礎(chǔ)疾病為HELLP 綜合征。一般來說RPLS預(yù)后較好，及早診治有望完全恢復(fù)，但若治療不及時，相當(dāng)一部分患者可發(fā)生不可逆性腦損害，甚至危及生命[4]。幸運的是本例患者得到了及早的診斷及治療，患者9天后復(fù)查顱腦MRI：雙側(cè)額頂枕部皮下腦白質(zhì)可見對稱分布的片狀長T1長T2信號影，邊界欠清，與前次DWI進行比較范圍明顯變小。

參考文獻

[1]Weinstein L. Syndrome of hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelet count： a severe consequence of hypertension in pregnancy[J].Am J Obstet Gynecol，1982，142（ 2） ： 159 - 167.

[2]Hammerstrom AE， Howell J， Gulbis A， et al. Tacrolimus-associated posterior reversible encephalopathy syndrome in hematopoietic allogeneic stem cell transplantation [J]. Am J Hemato， 2013，88（4）：301-305.RPLS.

[3]Stevens CJ， Heran MK. The many faces of posterior reversible en？cephalopathy syndrome [J].Br J Radiol， 2012， 85（1020）：1566-1575.

[4]Golombeck SK， Wessig C，Monoranu CM，et al.Fatal atypical reversible posterior leukoencephalopathy syndrome： a case report[J]. J Med Case Rep， 2013，7（1）：14.

作者簡介

石燕梅（1994—），女，漢族，籍貫：福建莆田，在讀研究生，單位：佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院，研究方向：婦產(chǎn)科學(xué);

*通訊作者：楊微（1966—），女，漢族，籍貫：黑龍江，醫(yī)學(xué)碩士，單位：佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院，研究方向：婦產(chǎn)科學(xué)。