徐建英，密凱納，徐小薇，王文媚，諸紀(jì)華

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院(國家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心)，浙江杭州 310052

右室雙出口(double outlet of right ventricle，DORV)是一組病變繁多且較少見的復(fù)雜性先天性心血管畸形[1]。DORV的形成是由于動脈圓錐發(fā)育異常和大血管旋轉(zhuǎn)不完全，以致主動脈及肺動脈全部起源于右心室，或一條大動脈全部起源于右心室而另一條大部分(>50%)起源于右心室[2-3]。早期手術(shù)為該疾病的主要治療方法，手術(shù)需在肝素誘導(dǎo)、體外循環(huán)下進(jìn)行。肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥是由肝素誘發(fā)的、抗體介導(dǎo)的一種促凝狀態(tài)和綜合征[4],若同時合并有血栓形成，則稱為肝素誘導(dǎo)的血小板減少伴血栓形成綜合征(heparin-induced thrombocytopenia with thrombosis syndrome，HITTS)。HITTS病情兇險(xiǎn)，致殘、致死率極高[5]。2018年7月浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院心臟重癥監(jiān)護(hù)室(CICU)收治1例DORV患兒，術(shù)后并發(fā)HITTS，經(jīng)治療和護(hù)理后康復(fù)出院?，F(xiàn)將護(hù)理體會報(bào)道如下。

1 病例簡介

患兒，女，5月27天，因“發(fā)現(xiàn)心臟雜音”于2018年7月1日收治入浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院。入院查體：體溫36.9℃，心率168次/min，呼吸42次/min，血壓93/61 mmHg，體質(zhì)量4.9 kg?；純嚎诖阶辖C，雙肺未聞及干濕性啰音，心律齊，心音中等強(qiáng)度，心前區(qū)可間及3/6收縮期雜音，3～4肋間最響亮;腹部平軟，肝肋下2 cm，質(zhì)軟；四肢末端溫暖，經(jīng)皮血氧飽和度(SpO2)76%～82%。入院后行超聲心動圖、心臟CT血管造影(CTA)檢查，診斷為DORV、肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨(80%～90%)位于右心室、右位主動脈弓伴左鎖骨下動脈迷走、降主動脈見側(cè)支血管。完善各項(xiàng)術(shù)前準(zhǔn)備后于7月3日在全身麻醉、肝素誘導(dǎo)、體外循環(huán)下行DORV+右心室流出道重建術(shù)，術(shù)中將聚四氟乙烯(Gore-tex)的心血管補(bǔ)片修剪為橢圓形，呈隧道樣連接左心室與主動脈，右心室流出道為縱切口，使用戊二醛固定2.0 cm×2.0 cm自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大右心室流出道。體外循環(huán)總時間129 min，手術(shù)順利。術(shù)后轉(zhuǎn)入CICU進(jìn)行監(jiān)護(hù)、治療，予呼吸機(jī)輔助通氣，密切監(jiān)測患兒生命體征，遵醫(yī)囑采用腎上腺素、多巴胺、多巴酚丁胺、米力農(nóng)等血管活性藥物，白眉蛇毒血凝酶止血，頭孢呋辛鈉、頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉、亞胺培南西司他丁鈉抗感染等對癥治療。患兒術(shù)后使用呼吸機(jī)(PRVC模式)154 h，期間二次插管1次，腹膜透析39 h。術(shù)后第2天患兒出現(xiàn)血小板降低，最低降至34×109/L，予輸注血小板和血漿后，血小板計(jì)數(shù)未見明顯改善。術(shù)后第10天患兒雙手背可見散在皮下出血點(diǎn)及部分皮膚出現(xiàn)暗紅色瘀斑，四肢B超檢查示：雙手背栓塞可能；右側(cè)髂靜脈血栓。診斷為HITTS，予禁用肝素，同時予阿加曲班抗凝。術(shù)后第37天患兒雙手背出血點(diǎn)及瘀斑消失，深靜脈血栓消失，血小板上升至207×109/L。醫(yī)囑予改用華法林鈉1.5 mg口服抗凝，1次/d，術(shù)后第43天患兒病情穩(wěn)定轉(zhuǎn)入心臟外科病房繼續(xù)治療。術(shù)后第52天患兒康復(fù)出院。

2 護(hù)理

2.1 循環(huán)功能監(jiān)測

由于DORV手術(shù)需進(jìn)行長時間的體外循環(huán)轉(zhuǎn)流，患兒的心肌遭受缺血、低氧打擊，術(shù)后易引起低心排綜合征，是引起術(shù)后早期死亡的高危險(xiǎn)因素，因此術(shù)后需加強(qiáng)循環(huán)功能監(jiān)測[6]。維持血壓和心功能的穩(wěn)定是手術(shù)成功的重要保證。

2.1.1維持體循環(huán)及肺循環(huán)穩(wěn)定

術(shù)后轉(zhuǎn)入CICU后，立即給予患兒呼吸機(jī)支持通氣、心電監(jiān)護(hù)，正確連接各類管路并妥善固定，防止折疊、堵塞或者滑出。術(shù)后每小時1次監(jiān)測動脈血壓(ABP)、中心靜脈壓(CVP)、心律、心率及四肢末梢循環(huán)情況。遵醫(yī)囑及時調(diào)整藥物劑量，使患兒血壓維持在正常水平。由于DORV患兒術(shù)后極易發(fā)生血流動力學(xué)不穩(wěn)定的情況，需應(yīng)用血管活性藥物來調(diào)整血管阻力并維持足夠的心輸出量。血管活性藥物及血制品從中心靜脈置管通路泵入，更換藥物時，2名護(hù)士同時進(jìn)行，動作迅速，使血壓、心率波動控制在最小范圍內(nèi)[7]。為確保ABP、CVP監(jiān)測值的正確性，護(hù)士每班校正零點(diǎn)位置，保持測壓裝置在患兒心臟水平位置。本例患兒術(shù)后當(dāng)天即出現(xiàn)低心排綜合征，心率200次/min，血壓68/36 mmHg，CVP 7 cmH2O，四肢濕冷。遵醫(yī)囑給予腎上腺素0.20 μg/(kg·min)、多巴胺6 μg/(kg·min)、5%氯化鈣0.5 ml/h、米力農(nóng)0.47 μg/(kg·min)。使用藥物后，患兒心率維持140～180次/min，血壓72～100/52～74 mmHg；呼吸機(jī)設(shè)置為PRVC模式，氧濃度50%，呼吸頻率25次/min，患兒SpO2維持在97%～100%。

2.1.2維持出入量及電解質(zhì)平衡

DORV患兒術(shù)前存在不同程度的低氧情況，心功能較差；加之體外循環(huán)術(shù)后水鈉潴留造成心、腦、肺等重要臟器水腫，嚴(yán)重影響循環(huán)功能，且患者對體液的調(diào)節(jié)能力較差，術(shù)后需嚴(yán)格控制液體的入量，嚴(yán)格掌握輸液速度[6]。護(hù)理過程中詳細(xì)記錄患兒每小時出入量并及時調(diào)整補(bǔ)液速度，避免過度脫水，維持足夠的循環(huán)血量，尤其是應(yīng)用呋塞米期間，及時復(fù)查血?dú)夥治?，糾正電解質(zhì)紊亂[7]；每4 h測量腹圍1次。本例患兒術(shù)后當(dāng)天及第1天遵醫(yī)囑予呋塞米注射液5 ml，每6 h靜脈推注1次后，入量仍大于出量，術(shù)后第39 h改用呋塞米注射液0.2 mg/(kg·h)持續(xù)靜脈微量泵注射?；純盒g(shù)后24 h內(nèi)腹圍增大2 cm，心率160～180次/min，血壓波動在75～110/40～60 mmHg，術(shù)后25 h予1.5%腹膜透析液70 ml/次，每3 h進(jìn)行1次腹膜透析，腹膜透析管放置24 h時有絮狀物堵塞，由于患兒血小板偏低，故腹膜透析液中禁止加入肝素抗凝，予調(diào)整腹膜透析管高度，同時在嚴(yán)格無菌條件下采用20 ml含0.9%氯化鈉注射液的注射器抽吸絮狀物后保持通順。腹膜透析當(dāng)天患兒24 h出入量達(dá)到基本平衡。術(shù)后第2天患兒循環(huán)趨于穩(wěn)定，出入量保持平衡，術(shù)后第6天遵醫(yī)囑予停止腹膜透析。

2.2 抗凝劑用藥護(hù)理及血栓的觀察和護(hù)理

HITTS是由肝素誘導(dǎo)的免疫反應(yīng)造成血小板減少，導(dǎo)致血栓發(fā)生率明顯提高，因此需做好抗凝劑用藥護(hù)理及血栓的觀察與護(hù)理。

2.2.1抗凝劑用藥護(hù)理

患兒術(shù)后第2天開始血小板下降至34×109/L，按醫(yī)囑予輸注血小板后仍未明顯升高，維持在34×109/L～49×109/L，術(shù)后第10天確診為HITTS，立即停用肝素，改為使用阿加曲班0.5 μg/(kg·min)持續(xù)靜脈微量泵注射。阿加曲班是一種合成低分子左旋精氨酸衍生物，是新型抗凝藥物，目前主要用于心、腦血管疾病的抗凝、溶栓和介入治療[8]。阿加曲班的主要不良反應(yīng)是出血和血小板減少[9]。動態(tài)監(jiān)測患兒出血、凝血及血小板計(jì)數(shù)等變化，預(yù)防相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生[10]；遵醫(yī)囑予藥物控制患兒血壓，減少血壓波動；密切觀察患兒的生命體征，每小時監(jiān)測患兒瞳孔大小、對光反射靈敏度；觀察患兒的反應(yīng)，例如有無煩躁、嘔吐等顱內(nèi)出血表現(xiàn)。本例患兒在用藥期間血小板逐漸上升至術(shù)后第22天的130×109/L，未發(fā)生顱內(nèi)出血；術(shù)后第37天血栓消失，停用阿加曲班改用華法林鈉1.5 mg口服抗凝，1次/d。

2.2.2血栓的觀察與護(hù)理

術(shù)后第10天患兒雙手背可見散在皮下出血點(diǎn)及部分皮膚出現(xiàn)暗紅色瘀斑,其中右手背腫脹，可見一個2.0 cm×2.5 cm暗紅色瘀斑；B超檢查顯示：右側(cè)髂靜脈0.46 cm×0.14 cm血栓形成，無右下肢腫脹等深靜脈血栓臨床表現(xiàn)，考慮栓塞可能。為此，予患兒約束帶制動，使用軟枕抬高雙上肢及右下肢，促進(jìn)血液回流，使用約束帶時松緊以可插入一指為宜，避免約束帶過緊阻礙靜脈回流。禁止按摩、擠壓右下肢，抬高20～30°，膝關(guān)節(jié)屈曲15°，給予四肢包裹棉毯保暖，促進(jìn)血液回流；患兒雙手背的局部暗紅色瘀斑予多磺酸粘多糖乳膏外涂，每8 h涂抹1次；腫脹肢體予3M人工皮保護(hù)皮膚，防止壓力性損傷的發(fā)生；密切觀察患兒全身皮膚狀況，關(guān)注有無新增瘀斑，病情記錄中動態(tài)描述下肢血栓情況，對比雙下肢皮膚顏色、溫度、腫脹程度及感覺、足背動脈搏動情況，每天測量雙下肢同一平面的周長并記錄。本例患兒未出現(xiàn)新增瘀斑，術(shù)后第37天雙手背出血點(diǎn)及瘀斑消失，深靜脈血栓消失。

2.3 動靜脈穿刺護(hù)理

HITTS患者不能應(yīng)用肝素抗凝,因此要求護(hù)士對常規(guī)的留置針輸液方式加以改變。由于該患兒需持續(xù)監(jiān)測有創(chuàng)血壓，因此采用0.9%氯化鈉注射液代替肝素持續(xù)泵入監(jiān)測有創(chuàng)血壓，禁止使用肝素封管液，均采用0.9%氯化鈉注射液進(jìn)行留置針封管。嚴(yán)密監(jiān)測靜脈通路通暢情況(防止血栓阻塞), 減少靜脈穿刺，必須靜脈穿刺時，盡量縮短使用止血帶的時間，采血局部穿刺點(diǎn)注意適度按壓,力度不能太大(阻塞靜脈可導(dǎo)致血栓形成)[11]；每日采血項(xiàng)目集中進(jìn)行，采血后壓迫止血時間>4 min，停止壓迫后再觀察1 min，以免出血[12]。本例患兒的動靜脈穿刺護(hù)理順利，未出現(xiàn)出血或血栓形成。

2.4 呼吸道管理

DORV患兒由于體外循環(huán)下心臟手術(shù)使得自身受到損傷較大，易發(fā)生呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎(VAP)，且治療期間氣管插管下呼吸機(jī)支持時間較長，破壞了氣道的生理防御屏障，極易發(fā)生肺部感染[13]，因此需加強(qiáng)呼吸道管理，以防止肺部并發(fā)癥的發(fā)生。本例患兒術(shù)后第3天撤除呼吸機(jī)改面罩吸氧；術(shù)后第5 天因呼吸費(fèi)力改經(jīng)鼻無創(chuàng)輔助通氣(CPAP)；術(shù)后第9 天肺部感染嚴(yán)重，血常規(guī)顯示白細(xì)胞18.67×109/L，C反應(yīng)蛋白(CRP)64 mg/L，床邊胸部X線攝片顯示肺不張、雙側(cè)胸腔積液、右肺滲出性改變明顯，SpO2降至85%～90%，再次行氣管插管。術(shù)后第5天和術(shù)后第12天兩次痰培養(yǎng)均示白假絲酵母菌陽性，予床邊隔離，床單位區(qū)域屏風(fēng)隔離，并張貼明顯的隔離標(biāo)識。床邊隔離期間，所有物品一人一用一消毒。有研究表明術(shù)后呼吸機(jī)使用期間適宜的氣道濕化、正確的體位能夠有效預(yù)防VAP[14-15]。因此在氣管插管期間嚴(yán)格執(zhí)行各項(xiàng)操作規(guī)程，尤其在吸痰過程中嚴(yán)格無菌操作；保持呼吸機(jī)濕化器正常工作，間隔24 h更換濕化水，及時傾倒管道冷凝水，防止倒流；加強(qiáng)管道清洗和消毒，減少感染機(jī)會；患兒循環(huán)穩(wěn)定后予每2 h變換體位、輕叩擊拍背、電按摩和氣管內(nèi)吸痰，以保持氣道通暢?；純涸谛g(shù)后第12天再次撤除呼吸機(jī)，給予5 L/min面罩吸氧，但痰多不易吸出，給予吸入用布地奈德混懸液2 m1、吸入用異丙托溴銨溶液1 ml及吸入用硫酸沙丁胺醇溶液0.5 ml混合后霧化抗喘、稀釋痰液，每8 h使用1次，吸痰前叩背，并予醫(yī)用振動排痰機(jī)促進(jìn)排痰，每班次用1.2%復(fù)方氯己定含漱液對患兒進(jìn)行口腔沖洗，以預(yù)防口腔霉菌感染，減少VAP發(fā)生。術(shù)后第20天患兒床邊胸部X線攝片顯示肺不張好轉(zhuǎn)，痰液培養(yǎng)為陰性，停面罩吸氧，改為1 L/min鼻導(dǎo)管吸氧，SpO2維持在95%～96%。

3 小結(jié)

DORV是一種復(fù)雜的先天性心臟病，HITTS是先天性心臟病手術(shù)應(yīng)用肝素后的嚴(yán)重并發(fā)癥，栓塞發(fā)生率和病死率較高。DORV患兒術(shù)后并發(fā)HITTS的護(hù)理重點(diǎn)是維持循環(huán)穩(wěn)定及出入量、電解質(zhì)平衡；做好抗凝劑用藥護(hù)理、血栓的觀察護(hù)理、動靜脈穿刺護(hù)理以及呼吸道管理，以保證手術(shù)成功，促進(jìn)患兒早日康復(fù)。