楊曉慧，卞士敏，呂 敏，趙園園，胡麗琴

（安徽省立醫(yī)院南區(qū)血液內(nèi)科 安徽 合肥 230001）

在對免疫性血小板減少性紫癜進(jìn)行研究的過程中，發(fā)現(xiàn)它屬于血小板減少的一種綜合征。同時，細(xì)胞免疫也是血小板破壞的一個主要因素。在對免疫性血小板減少性紫癜進(jìn)行診斷的過程中，主要以排除性診斷為主，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，要想進(jìn)一步加強(qiáng)對這種疾病的治療和護(hù)理，還要在這種疾病的發(fā)病機(jī)制和特點(diǎn)出發(fā)，提出新的血小板生成素類似物的治療方法。因此，本文對免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制與臨床護(hù)理進(jìn)行了深入地分析，希望可以給相關(guān)的醫(yī)學(xué)人員提供幫助。

1.免疫性血小板減少性紫癜的概述

由于免疫性血小板減少性紫癜這種疾病在臨床治療過程中并不常見，所以大部分患者對這種疾病的特點(diǎn)并不是非常了解。

免疫性血小板減少性紫癜是一種出血性血液病，以無明確誘因的孤立性外周血血小板計數(shù)減少為主要特點(diǎn)。目前國內(nèi)尚無基于人口基數(shù)的ITP 流行病學(xué)數(shù)據(jù)，國外報道的成人ITP 年發(fā)病率為（2 ～10）/10 萬［1ˉ2］，60歲以上老年人是高發(fā)群體，育齡期女性略高于同年齡組男性。該病臨床表現(xiàn)變化較大，無癥狀血小板減少、皮膚黏膜出血、嚴(yán)重內(nèi)臟出血、致命性顱內(nèi)出血均可發(fā)生。老年患者致命性出血發(fā)生風(fēng)險明顯高于年輕患者。

依據(jù)病程長短，ITP 分為以下三期。（1）新診斷的ITP：確診后3 個月以內(nèi)的患者；（2）持續(xù)性ITP：確診后3 ～12 個月血小板持續(xù)減少的患者，包括未自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者；（3）慢性ITP：血小板持續(xù)減少超過12 個月的患者。

重癥ITP：血小板計數(shù)＜10×109/L 伴活動性出血。

2.發(fā)病機(jī)制

2.1 體液免疫因素

在對自身免疫性疾病患者進(jìn)行檢查的時候，要對體內(nèi)的自身抗原和自身抗體等內(nèi)容進(jìn)行檢查，主要對自身反應(yīng)性B 細(xì)胞和T 細(xì)胞的特點(diǎn)進(jìn)行分析。由于免疫性血小板減少性紫癜是一種器官特異性的自身免疫性疾病，所以在實(shí)際的檢查過程中，相關(guān)的醫(yī)護(hù)人員會發(fā)現(xiàn)大約有50%到70%的患者血液中會出現(xiàn)抗血小板抗體?？寡“蹇鼓軌蛐纬煽乖贵w復(fù)合物，這個時候它是非常容易被單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞的，從而導(dǎo)致血小板裂解。

導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生機(jī)制的主要因素有分子模擬以及交叉反應(yīng)，患者機(jī)體在受到病原微生物感染以后，由于多種因素的影響，可能會對外來抗原和抗體進(jìn)行分析，由于血小板膜糖蛋白會發(fā)生交叉反應(yīng)，所以醫(yī)學(xué)人員蘇在對其進(jìn)行研究的時候，要在血小板的特點(diǎn)出發(fā)。

2.2 T 細(xì)胞的異?；罨?/h3>

為了進(jìn)一步了解免疫性血小板減少性紫癜的多種發(fā)病機(jī)制，相關(guān)的醫(yī)學(xué)人員對患者外周血中出現(xiàn)的CD4+CD8+T 細(xì)胞群進(jìn)行分析，發(fā)現(xiàn)這種細(xì)胞群是逃離了陰性選擇的自身反應(yīng)性T 細(xì)胞，所以在一般情況下這種細(xì)胞群處在無能狀態(tài)，如果患有了免疫性血小板減少性紫癜這種疾病，這些細(xì)胞群就會被激活，它們將參與整個病理過程。

在這些細(xì)胞群被激活的過程中，其血小板衰老以后，會被樹突狀細(xì)胞攝取，然后遞給T 細(xì)胞，對其進(jìn)行活化和增值。同時，其刺激分子過度表達(dá)也會導(dǎo)致這些細(xì)胞被激活，在這個過程中活化后的自身反應(yīng)性T 細(xì)胞會對B 細(xì)胞帶來一定的作用，讓其活化后并且產(chǎn)生抗血小板抗體，進(jìn)而對血小板帶來影響[3]。

2.3 T 細(xì)胞亞群失調(diào)和細(xì)胞毒作用

CD4+T 細(xì)胞和CD8+細(xì)胞作為T 細(xì)胞中的主要成分，要想保證其細(xì)胞的免疫能力，就要保證兩者之間的平衡。但是，在對免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行研究的過程中，發(fā)現(xiàn)在患者的身體中，CD4+和CD8+T 細(xì)胞比例嚴(yán)重失調(diào)，這也就說明T 細(xì)胞亞群的失調(diào)會參它的發(fā)病過程。

此外，細(xì)胞毒的作用也會導(dǎo)致免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)生，在抗血小板抗體結(jié)合血小板中的相應(yīng)抗原以后，這就會導(dǎo)致介導(dǎo)血小板在單核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中遭到破壞，嚴(yán)重影響患者的脾臟。在對患者的骨髓進(jìn)行研究過程中，發(fā)現(xiàn)CD3+和CD8+T 細(xì)胞明顯高于正常值。所以CD8+T 細(xì)胞的毒作用會嚴(yán)重影響患者骨髓中的血小板。

2.4 巨核細(xì)胞出現(xiàn)異常

由于骨髓巨核細(xì)胞會在集落刺激因子等作用下增值和發(fā)育，因此在對免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行研究過程中，可以在這個角度出發(fā)，利用這個特點(diǎn)。觀察免疫性血小板減少性紫癜患者巨核細(xì)胞的變化，發(fā)現(xiàn)其超微結(jié)構(gòu)有凋亡和副凋亡等現(xiàn)象，主要表現(xiàn)為核內(nèi)染色質(zhì)濃縮和線粒體空泡腫脹。同時，免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)生，還會在一定程度上抑制巨核細(xì)胞的發(fā)育，從而影響患者的身體機(jī)制[4]。

3.治療方案

3.1 一線治療

在這種治療方案中主要應(yīng)用的是糖皮質(zhì)激素，大劑量地塞米松40 mg/d×4 d，主要給藥方式是口服，或者是靜脈，如果無效，或者是出現(xiàn)復(fù)發(fā)等情況，要在重復(fù)1 個周期。在治療過程中還要注意對血壓和血糖的檢測，主要預(yù)防感染等并發(fā)癥的發(fā)生。潑尼松1 mg·kgˉ1·dˉ1（最大劑量80 mg/d 也是治療這種疾病的主要藥物，要分次，或者是頓服），在起效后要應(yīng)盡快減量，避免這種藥物對患者的影響。

同時，HDˉDXM 治療會在7 d 內(nèi)出現(xiàn)反應(yīng)，但是嚴(yán)重出血改善沒有明顯變化，（高齡、高血壓和青光眼等患者最還好不要應(yīng)用這種藥物。在應(yīng)用HDˉDXM 治療的同時，還建議給予抗病毒藥物，主要預(yù)防皰疹病毒等情況的發(fā)生。如果長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，會出現(xiàn)高血糖等不良反應(yīng)，所以還要結(jié)合患者的實(shí)際情況合理選擇治療方式。

3.2 二線治療

在這類治療方案中主要選用促血小板生成藥物，有艾曲泊帕等。這類藥物于1 ～2 周起效，但是在停藥后并不能有效地維持療效，所以在此過程中要對其進(jìn)行個體化維持治療，給藥方式為皮下注射，在治療14 h 后，還沒有起效的患者，這個時候要停藥，對治療方案進(jìn)行有效調(diào)整。艾曲泊帕25 mg/d，要空腹頓服，在治療2 周后，還沒有效果，這個時候要加量到50 mg/d，對其進(jìn)行個體化藥物調(diào)整，從而進(jìn)一步保證治療方案的有效性。

4.護(hù)理要點(diǎn)

4.1 病情觀察

（1）注意觀察患者有無頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊、煩躁或神志不清等顱內(nèi)高壓癥狀等，發(fā)現(xiàn)異常要及時通知主管醫(yī)師，并做好顱內(nèi)出血的搶救準(zhǔn)備工作。

（2）注意觀察患者有無腹痛、惡心、嘔吐物呈咖啡色或者有柏油樣大便等消化道出血征象

（3）妊娠期患者易引起流產(chǎn)、早產(chǎn)和胎盤早期剝離，注意觀察腹痛及陰道流血情況。

（4）出血明顯者，遵醫(yī)囑輸注濃縮血小板懸液、新鮮血漿。輸注過程要注意觀察病人有無輸血反應(yīng)，如溶血反應(yīng)、過敏反應(yīng)等。

（5）加強(qiáng)心理護(hù)理，幫助患者解除思想顧慮，使患者保持平靜，避免情緒過度緊張而激發(fā)或者加重出血。

（6）鼓勵病人進(jìn)食高蛋白、高維生素、適量纖維、含鉀、易消化的軟食或半流質(zhì)，避免食用煎炸、帶刺或含尖硬骨頭的食物、帶硬殼的堅果類食品以及質(zhì)硬的水果（如甘蔗）等；進(jìn)食時要細(xì)嚼慢咽，避免口腔黏膜的損傷。

4.2 預(yù)防出血

（1）勿用力擤鼻涕，用軟毛牙刷刷牙。

（2）活動時避免身體擠壓和外傷，進(jìn)行各項穿刺檢查后要局部施壓5 ～7 min。

（3）保持皮膚清潔，勤剪指甲，內(nèi)衣應(yīng)舒適、柔軟、寬大。

（4）保持大便通暢，注意防治呼吸道疾病，因為便秘、劇烈咳嗽可誘發(fā)和加重出血。

（5）嚴(yán)禁使用磺胺類、阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、吲哚美辛及右旋糖酐等具有擴(kuò)張血管和導(dǎo)致血小板減少的藥物。

4.3 用藥護(hù)理

在對其進(jìn)行治療的過程中，要注意觀察藥物的不良反應(yīng)。糖皮質(zhì)激素是首選藥，長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可發(fā)生高血壓、高血糖、急性胃黏膜病變等不良反應(yīng)，在用藥過程中要監(jiān)測血糖和血壓值。輸注利妥昔單抗過程中的滴速要緩慢，同時還要觀察患者是否過敏，如發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)皮疹、和發(fā)熱等癥狀，一定要及時向醫(yī)生報告。

4.4 出院護(hù)理

當(dāng)患者出院的時候，要叮囑患者注意保暖，避免感冒加重病情。告知患者遵照醫(yī)囑按時按量服藥，一定不要自行減量和停藥，同時還要定期復(fù)查血常規(guī)，按時復(fù)診，了解自己病情的恢復(fù)情況。此外，還要自我觀察有無出血癥狀，如出現(xiàn)嘔吐和嗜睡等癥狀，要及時向醫(yī)生匯報[5ˉ6]。

5.結(jié)語

綜上所述，為了進(jìn)一步提高治療效果，增強(qiáng)患者治療的信心，減少并發(fā)癥的發(fā)生，不斷地完善護(hù)理措施，給患者提供全面、細(xì)致的綜合護(hù)理，促進(jìn)患者早日康復(fù)。