王 亮， 張玉京， 白 雷， 楊永濱， 吉 林， 王海茜， 劉江龍， 李曉東

正常主動脈弓由第4 原始左主動脈弓形成，向左側(cè)彎曲并沿脊柱左側(cè)下降。主動脈弓部分支自前向后依次為頭臂動脈、 左頸總動脈和左鎖骨下動脈（left subclavian artery，LSA）。迷走右鎖骨下動脈（aberrant right subclavian artery，ARSA）自降主動脈發(fā)出，是最常見的主動脈弓先天性畸形，發(fā)生率為0.3%～3.0%［1-2］。迷走鎖骨下動脈（aberrant subclavian artery，ASA）可能發(fā)生擴張，被稱為 Kommerell 憩室［3］。 左側(cè)第 4 主動脈弓退化、右側(cè)第4 主動脈弓保留則形成右位主動脈弓。 右位主動脈弓是一種罕見的主動脈弓部發(fā)育畸形，發(fā)生率低于0.1%，50%患者可伴發(fā)迷走左鎖骨下動脈（aberrant left subclavian artery，ALSA）［4］。Stanford B 型主動脈夾層（type B aortic dissection，TBAD）患者伴發(fā)ASA 較罕見，尤其是右位主動脈弓和TBAD 伴發(fā)ALSA。 目前治療此類疾病尚無統(tǒng)一標準，僅有少數(shù)個案報道，手術(shù)方式包括開放手術(shù)［5］、復合手術(shù)及煙囪（chimney）或潛望鏡（snorkel）技術(shù)［6］。ASA 處理方式包括動脈結(jié)扎、血管轉(zhuǎn)流、胸主動脈支架覆蓋ASA 開口及覆膜支架行煙囪或潛望鏡技術(shù)保留ASA 血供。本研究回顧性分析總結(jié)采用體外主動脈支架雙開窗技術(shù)腔內(nèi)治療TBAD 伴ASA 患者的經(jīng)驗。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

2017 年至2019 年寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院在TBAD 患者術(shù)前主動脈CTA 檢查中發(fā)現(xiàn)4 例伴發(fā)ASA，入院前均未曾診斷患有ASA。4 例患者均為男性，中位年齡 47.3 歲（44～52 歲）。 其中患者 4 為冠狀動脈造影時醫(yī)源性損傷，TBAD 近端撕破口位于ARSA 開口，其他患者為自發(fā)性TBAD。 臨床資料見表1。

表1 4 例 TBAD 伴ASA 患者臨床基本資料

術(shù)前通過全主動脈CTA 評估患者動脈病變并三維重建（Extended Brilliance Workspace 4.5 軟件，荷蘭Philips 公司）。為便于統(tǒng)一稱謂，患者中自主動脈弓部發(fā)出的為鎖骨下動脈（SA），弓降部發(fā)出的為ASA； 主動脈直徑指主動脈血流中心線垂直面的主動脈外徑至外徑，包括真腔和假腔［7-8］；錨定區(qū)長度為TBAD 近端撕破口至SA 開口距離； 術(shù)中主動脈弓部造影投照角度為術(shù)前CTA 三維重建中左頸總動脈（LCCA）和SA 連線的最大展開角度。 患者主動脈解剖資料見表2。

表2 4 例TBAD 伴ASA 患者主動脈解剖資料

1.2 手術(shù)技術(shù)

主動脈支架改裝：根據(jù)術(shù)前CTA 測量結(jié)果結(jié)合術(shù)中主動脈造影，選定支架開窗位置、確定開窗直徑， 必要時術(shù)前3D 打印主動脈弓部實體模型作為輔助選擇［9］。 采用國際通行的時鐘位置定位法開窗支架，以SA 開口為參照零點。 本組3 例患者ARSA位于 9～10 點位置，而 ALSA 位于 3～4 點位置。 根據(jù)測量結(jié)果， 術(shù)中先部分釋放胸主動脈覆膜支架（Valiant Captivia，美國 Medtronic 公司），在支架覆膜上對應(yīng)SA 和ASA 開口位置進行去膜開窗，開窗時避開支架金屬骨架部分；將胸主動脈支架上附帶的標記金屬環(huán)部分拆除，用5-0 聚丙烯滑線（VPF-710X，美國Covidien 公司）重新縫合于開窗前方或后方，作為定位標記，再將改裝后的覆膜支架回裝入原有輸送系統(tǒng)，見圖1。

圖1 根據(jù)術(shù)前CTA 和術(shù)中造影對胸主動脈覆膜支架進行改裝

手術(shù)在局部麻醉下進行，消毒雙側(cè)腹股溝區(qū)和雙上肢；雙側(cè)上肢外展45°，采用常規(guī)Seldinger 法穿刺一側(cè)股動脈和雙側(cè)肱動脈； 股動脈預置2 把Perclose ProGlide 縫合器（美國 Abbott Vascular 公司），留置8 F 血管鞘；雙側(cè)肱動脈留置6 F 血管鞘，術(shù)中左肱動脈血管鞘連接換能器行連續(xù)有創(chuàng)動脈血壓監(jiān)測；依照預定投照角度行胸主動脈、主動脈弓部造影， 確認導絲、 導管位于主動脈夾層真腔內(nèi)，沿Lunderquist 超硬導絲（丹麥 William Cook 歐洲公司）先將遠端限制性支架送至胸降主動脈預定位置釋放，再將預開窗后的胸主動脈覆膜支架送入主動脈弓；支架輸送系統(tǒng)在到達主動脈弓前需先在胸降主動脈段進行位置調(diào)整， 以確保開窗位置正確，再推送至主動脈弓部， 部分釋放近端胸支架主體，展開窗位，再次通過主動脈造影確認開窗與目標分支血管開口位置，隨后快速釋放支架——釋放過程中予持續(xù)靜脈泵入硝普鈉（100 mg＋5%葡萄糖注射液50 mL， 速率 2～3 mL/h）， 維持有創(chuàng)動脈收縮壓在100～110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；主體支架完全釋放后將硝普鈉泵入劑量調(diào)整至0.5～1 mL/h，維持平均動脈壓＞90 mmHg， 以確保脊髓動脈血供；根據(jù)近端錨定區(qū)長度和主動脈弓-降主動脈交界處角度決定是否重建主動脈弓上SA； 建立左肱動脈-主動脈支架弓上LSA 窗口-降主動脈-股動脈輸送軌道，由股動脈導入覆膜分支支架于SA 開口處釋放； 建立右肱動脈-主動脈支架ARSA 窗口-降主動脈-股總動脈輸送軌道， 導入分支支架于ARSA 開口處釋放； 根據(jù)分支支架展開形態(tài)決定是否導入球囊導管擴張塑形； 操作結(jié)束后行升主動脈造影，觀察主動脈腔內(nèi)修復即時結(jié)果。術(shù)中資料見表3。

表3 4 例 TBAD 伴 ASA 患者手術(shù)資料

2 結(jié)果

4 例患者擇期手術(shù)均獲成功， 未發(fā)生圍手術(shù)期死亡、嚴重腦卒中或脊髓缺血并發(fā)癥。 患者1 術(shù)后Kommerell 憩室出現(xiàn)少量Ⅲ型內(nèi)漏 ， 考慮原因為ARSA 分支支架近端部分與胸主動脈支架開窗間存在間隙，未進一步手術(shù)治療，建議定期隨訪觀察；患者2 術(shù)中主動脈造影出現(xiàn)即刻Ⅰa 型內(nèi)漏，考慮原因為主動脈弓降部角度和瘤腔均較大，主動脈支架釋放后支架部分移位，錨定區(qū)長度不足。術(shù)中于TBAD瘤腔內(nèi)填入20 mm～40 cm 可解脫帶纖維毛彈簧圈（Interlock-0.035-3D， 美國 Boston 科技公司）4 枚進行栓塞， 再次造影可見瘤腔內(nèi)對比劑填充明顯減少，建議后續(xù)隨訪觀察。 所有患者術(shù)后無臂叢損傷、上肢缺血無力等并發(fā)癥發(fā)生。 隨訪12～36 個月，無患者死亡，無上肢缺血、后循環(huán)缺血、脊髓缺血、胸悶氣短、吞咽困難等情況出現(xiàn)。所有患者SA 和ASA通暢，無分支支架狹窄/閉塞。 患者1 隨訪30 個月，26 個月復查主動脈CTA 顯示Kommerell 憩室內(nèi)仍可見對比劑填充（圖2），考慮ARSA 分支支架與主動脈支架貼合不緊密，但Kommerell 憩室無擴張，故未行進一步手術(shù)治療； 患者2 術(shù)后12 個月復查主動脈CTA 顯示Ⅰa 型內(nèi)漏仍存在， 但瘤腔最大徑無明顯增大，目前繼續(xù)定期隨訪。

圖2 TBAD 伴ASA 患者體外主動脈支架雙開窗技術(shù)腔內(nèi)治療前后影像

3 討論

TBAD 伴發(fā) ASA 在臨床上比較少見。 ASA 開口通?？拷黅BAD 撕破口，甚至有些患者TBAD 撕破口即位于ASA［10］。 近端錨定區(qū)不足或主動脈弓降部角度異常， 使得標準的胸主動脈腔內(nèi)修復術(shù)（thoracic endovascular aneurysmal repair，TEVAR）無法有效地封閉近端內(nèi)膜撕破口，亦無法保留ASA 血供。 保留ASA 血供的常見治療措施包括開放手術(shù)、去分支復合手術(shù)、煙囪（或潛望鏡）技術(shù)，幾種方法各有利弊。由于缺乏遠期隨訪文獻報道，對于此類疾病尚無標準手術(shù)治療方式。 Zhu 等［5］報道采用正中開胸象鼻支架技術(shù)治療7 例ARSA 伴慢性TBAD 患者，其中5 例象鼻支架植入后直接吻合或轉(zhuǎn)流重建ARSA，結(jié)扎ARSA 開口，手術(shù)效果滿意，圍手術(shù)期無死亡、大腦缺血、脊髓缺血及上肢缺血等嚴重并發(fā)癥發(fā)生；2 例直接接受封閉ARSA 開口治療， 但仍推薦重建ARSA。開放手術(shù)需要深低溫停循環(huán)，受限于技術(shù)水平，不同中心的死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率差異性較大。

隨著TEVAR 技術(shù)發(fā)展，目前越來越多研究報道采用復合手術(shù)治療 TBAD 伴 ASA［11］。 現(xiàn)行相關(guān)指南對于TEVAR 術(shù)近端錨定區(qū)的要求為至少15 mm［10］。伴有Kommerell 憩室患者由于弓降部瘤體直徑較大，易出現(xiàn)支架移位至瘤腔，需要采用更長的近端錨定區(qū)策略［12］。 一項 meta 分析結(jié)果表明，SA 覆蓋后會導致椎基底動脈灌注不足，與較高的后循環(huán)腦卒中發(fā)病率有關(guān)［13］，因此術(shù)前優(yōu)勢椎動脈識別和腦血流評估至關(guān)重要。 美國血管外科醫(yī)師協(xié)會推薦對所有擇期TEVAR 治療患者術(shù)前行SA 重建，并推薦在急性主動脈疾病患者中應(yīng)用［14］。 但非優(yōu)勢椎動脈起源的SA 在阻斷前向血流后仍可能出現(xiàn)相對應(yīng)上肢的無力表現(xiàn)。因此，本研究采用保留雙側(cè)SA 前向血流的處理方式。 有文獻報道采用煙囪技術(shù)保留LSA前向血流，ARSA 開口由主動脈支架封閉或彈簧圈栓塞［14］。煙囪技術(shù)的內(nèi)漏發(fā)生率較高，ARSA 開口封閉可能導致右上肢缺血或后循環(huán)缺血。Zhou 等［15］報道對2 例患者采用潛望鏡技術(shù)保留ARSA 血供，但認為長段平行支架可能導致遠期潛望鏡支架閉塞。Hsu 等［16］報道對 1 例急性 TBAD 患者行全腔內(nèi)修復治療時發(fā)現(xiàn)右位主動脈弓及ALSA、Kommerell 憩室，遂予潛望鏡技術(shù)重建雙側(cè)SA。 復合手術(shù)通過解剖外旁路或直接從主動脈重建SA 聯(lián)合TEVAR，是目前此類疾病最常用手術(shù)方式，但仍需頸部或鎖骨上窩及胸部手術(shù)切口。 Ding 等［17］報道分析顯示有2例患者TEVAR 術(shù)后出現(xiàn)臂叢損傷。 本中心自2014年始采用體外支架預開窗聯(lián)合覆膜支架重建主動脈弓上分支技術(shù)， 如單純LSA 開窗重建、LSA/LCCA雙開窗重建及頭臂動脈（IA）/LCCA/LSA 三開窗重建治療近端錨定區(qū)不良的胸主動脈夾層動脈瘤，累計完成170 例［18-19］；已建立胸主動脈預開窗技術(shù)手術(shù)流程及單中心圍手術(shù)期處理規(guī)范；針對伴有ASA 的TBAD 患者近端錨定區(qū)條件不良（錨定距離不夠和/或胸降主動脈成角畸形）， 也開始嘗試基于患者個體解剖學特征的支架預開窗FEVAR 治療。

FEVAR 手術(shù)技術(shù)難點在于確定ASA 開口的開窗位置。 術(shù)前主動脈CTA 評估還需要確定ASA 開口與主動脈中心線的空間位置。支架改裝過程中在完成開窗后需重新定位支架標記點， 以對應(yīng)正常SA 和ASA。 支架回裝入輸送系統(tǒng)過程中應(yīng)盡量使支架軸位徑線保持一致， 否則回裝支架再釋放后會出現(xiàn)偏移，導致對位偏差。 對于術(shù)前根據(jù)主動脈CTA 三維圖像選擇合理的主動脈弓造影投照角度，本研究仍采用左前斜位，將LCCA 與LSA（右位弓為RSA）開口間的連線作為最大展開位。 為保證預開窗與兩SA 開口對位準確，支架進入弓部前保持標記點與主動脈弓上正常SA 開口保持一致。多角度觀察和造影能協(xié)助判斷支架位置是否準確。 如果主動脈支架進入主動脈弓后標記點位置與SA 開口位置出現(xiàn)偏差， 需退回降主動脈重新調(diào)整方向， 而非在主動脈弓部調(diào)整支架輸送系統(tǒng)。本研究更傾向于采用快速釋放方法釋放胸主動脈支架， 有創(chuàng)動脈血壓的收縮壓控制在100～110 mmHg，以避免血流沖擊造成主動脈支架移位。

ASA 開口處為Kommerell 憩室， 是否需要處理仍然存在爭議。 開放手術(shù)可采取人工血管替換病變的降主動脈，從而消滅Kommerell 憩室，重建或結(jié)扎ASA［5］。 Guzman 等［20］報道采用血管塞或彈簧圈封閉ARSA， 可預防Kommerell 憩室遠期并發(fā)癥發(fā)生。Ding 等［17］研究認為大多數(shù)Ⅱ型內(nèi)漏可自發(fā)消失。 本組患者術(shù)后均未出現(xiàn)明顯Ⅱ型內(nèi)漏，1 例因弓降部角度和瘤腔均較大，主動脈支架釋放后支架部分移位，術(shù)中即刻造影提示Ⅰa 型內(nèi)漏，予Interlock 彈簧圈栓塞瘤腔，術(shù)后12 個月CTA 提示內(nèi)漏仍存在，但無需再次手術(shù)干預，而對于此類患者，延長錨定區(qū)距離可能是較好選擇；另有1 例（患者1）ARSA 分支支架近端部分與胸主動脈支架開窗間存在明顯間隙，導致術(shù)后Ⅲ型內(nèi)漏。本研究認為所選胸主動脈支架直徑放大率（oversize）為5%～10%， 開窗直徑小于分支支架直徑1～2 mm，分支支架在主動脈支架內(nèi)游離段為5～10 mm，必要時導入球囊導管貼敷，在窗口處形成“束腰征”，可避免移位，減少內(nèi)漏發(fā)生。

總之，采用體外支架雙開窗技術(shù)腔內(nèi)修復治療TBAD 伴ASA 可行，近中期效果滿意，遠期效果仍需隨訪；建議同時重建雙側(cè)SA，以保留上肢動脈血供，更重要的是保留脊髓和椎基底動脈血供，降低術(shù)后中樞神經(jīng)系統(tǒng)缺血性病變發(fā)生率。