徐 紅（綜述）唐 毅（審校）

腹膜后腫瘤兒童常見，惡性多為神經(jīng)母細(xì)胞瘤和腎母細(xì)胞瘤。目前超聲、CT及MRI是評估兒童腹膜后腫瘤的常用影像學(xué)方法。超聲檢查具有無輻射、實時動態(tài)的優(yōu)點，在腫瘤的初篩中有重要作用，但其對腫瘤分期與瘤體內(nèi)血流灌注的評估有一定局限；CT有助于判斷腫瘤分期，但具有輻射性，在兒童中應(yīng)用受限；MRI對軟組織分辨率較高，但其檢查耗時長、費用高且需控制呼吸，低齡患兒檢查前需鎮(zhèn)靜甚至麻醉，臨床應(yīng)用受限。近年來，超聲造影在成人檢查中已廣泛開展并證實具有極高的臨床價值［1］；由于說明書明確表明目前尚未證實造影劑在兒童應(yīng)用中的安全性和有效性，以致超聲造影在兒童中的應(yīng)用受到極大限制。2016年美國食品和藥品管理局批準(zhǔn)了超聲造影應(yīng)用于小兒肝臟局灶性病變，歐洲兒科及泌尿外科放射學(xué)會也發(fā)表了關(guān)于如何以及何時對兒童進行超聲造影的程序建議［2］，這使超聲造影有望廣泛用于兒童［3-4］。目前，超聲造影在兒童腹膜后腫瘤的應(yīng)用尚處于探索階段，文獻報道較少，故本文就腹膜后常見惡性腫瘤（腎母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤）的常規(guī)超聲和超聲造影應(yīng)用進展進行綜述。

一、常規(guī)超聲

1.腎母細(xì)胞瘤：腎母細(xì)胞瘤是兒童最常見的原發(fā)性腎臟惡性腫瘤，約占兒童腎臟腫瘤的95%，常見于1～5歲兒童［5-6］，臨床癥狀包括腹部包塊、腹痛及血尿等。目前腎母細(xì)胞瘤的主要治療方法為放化療和手術(shù)治療，其總生存率可達90%［7］。兒童腎母細(xì)胞瘤惡性程度高，易發(fā)生轉(zhuǎn)移，威脅患兒生命安全，故早期診斷極為重要。常規(guī)超聲能夠提供腫瘤形態(tài)、大小、邊界、瘤體成分及血流情況等信息，可初步對腫瘤進行定位和定性。有學(xué)者［8-9］認(rèn)為，典型腎母細(xì)胞瘤的常規(guī)超聲表現(xiàn)為囊實混合型，部分可表現(xiàn)為完全實性或囊性為主。典型腎母細(xì)胞瘤可位于腎上極或下極，呈類圓形或分葉狀突出腎輪廓之外，可見殘腎與腫瘤呈“握球征”，腫瘤向血管內(nèi)侵犯時下腔靜脈和腎靜脈內(nèi)均可見血栓，常規(guī)超聲能明確提示管腔內(nèi)是否存在血栓，為臨床治療提供影像學(xué)依據(jù)。雖然常規(guī)超聲可顯示腎母細(xì)胞瘤的內(nèi)部結(jié)構(gòu)和血流信息，但無法準(zhǔn)確反映腫瘤內(nèi)部微循環(huán)，對明確診斷和腫瘤分期有一定局限。

2.神經(jīng)母細(xì)胞瘤：神經(jīng)母細(xì)胞瘤是兒童常見惡性腫瘤，亦是兒童最常見的腹膜后惡性腫瘤［10-11］，主要發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，也可發(fā)生于腎上腺外的交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞［12］。該病變多見于3歲以下幼童，其原發(fā)部位隱匿，無特異性癥狀和體征，發(fā)現(xiàn)時多已處于晚期，惡性程度極高，易發(fā)生轉(zhuǎn)移。吳宙光等［13］對經(jīng)手術(shù)病理證實的50例神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒的超聲圖像進行分析，發(fā)現(xiàn)腫瘤多位于腹膜后和腎上腺區(qū)，瘤體以不均勻低回聲為主，邊界多不清晰，形態(tài)不規(guī)則，可見鈣化和液化，血供較豐富。國蘭蘭等［12］對36例經(jīng)病理證實的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒行彩色多普勒超聲檢查，發(fā)現(xiàn)腫瘤主要起源于腎上腺，多呈不規(guī)則形，內(nèi)回聲以不均勻低回聲為主，少數(shù)呈中等及稍高回聲，腫瘤內(nèi)可見鈣化和壞死液化，認(rèn)為彩色多普勒超聲對診斷神經(jīng)母細(xì)胞瘤的來源、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、與周圍臟器關(guān)系及有無轉(zhuǎn)移均有較大幫助。與腎母細(xì)胞瘤一樣，常規(guī)超聲雖可評估神經(jīng)母細(xì)胞瘤瘤體大小、內(nèi)部回聲及血流信號等情況，但在準(zhǔn)確顯示腫瘤內(nèi)部微循環(huán)及明確診斷腫瘤性質(zhì)等方面存在局限。

二、超聲造影

1.腎母細(xì)胞瘤：陜?nèi)吹龋?4］報道1例腎母細(xì)胞瘤患兒超聲造影表現(xiàn)為增強早期瘤體與腎實質(zhì)呈等增強，晚期消退為低增強。Kiefer等［15］對確診為腎母細(xì)胞瘤的1只犬行超聲造影檢查，發(fā)現(xiàn)下腔靜脈內(nèi)造影劑充盈缺損，證實其轉(zhuǎn)移至下腔靜脈。在腎母細(xì)胞瘤等惡性腫瘤的超聲造影檢查中，應(yīng)注意觀察腫瘤是否侵犯血管、是否有遠(yuǎn)處組織轉(zhuǎn)移，這些信息對臨床治療方式和手術(shù)方式的選擇至關(guān)重要。Piskunowicz等［16］對1例腎母細(xì)胞瘤患兒行超聲造影檢查，該患兒采取化療后手術(shù)的治療方式，利用超聲造影評估化療后瘤體大小和血供情況，結(jié)果顯示化療4周后腫瘤明顯縮小，且血流信號較化療前明顯減少，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.05），證實超聲造影不僅可以評估病變大小，還可以評估病變血管是否減少。目前臨床通過實體瘤療效評價標(biāo)準(zhǔn)量表評估腫瘤性病變對治療的反應(yīng)，瘤體大小是量表中重要指標(biāo)之一，但常規(guī)超聲測量該指標(biāo)具有主觀性，且對治療后瘤體內(nèi)液化壞死范圍的評估不準(zhǔn)確，而超聲造影不僅可以準(zhǔn)確顯示病變大小和血流情況，還可測量液化壞死范圍，能更好地評估治療效果。今后，臨床可考慮在行超聲造影檢查的同時評估瘤體大小和血管，以制定兒童實體瘤治療反應(yīng)的新標(biāo)準(zhǔn)。

2.神經(jīng)母細(xì)胞瘤：Franke等［17］對7例神經(jīng)母細(xì)胞瘤患兒行超聲造影檢查，了解腫瘤情況及鄰近臟器有無浸潤，認(rèn)為超聲造影重復(fù)性好，無肝腎毒性，具有較好的有效性和安全性。毛木翼等［18］對145例胸腹部腫瘤患兒行超聲造影檢查，其中經(jīng)病理證實神經(jīng)母細(xì)胞類腫瘤4例（神經(jīng)母細(xì)胞瘤3例，節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤1例），其常規(guī)超聲圖像均呈實質(zhì)性中等偏低回聲，部分伴斑點狀強回聲；超聲造影均顯示動脈相快速增強，靜脈相晚期快速廓清，其中3例患兒超聲造影顯示腫瘤中央見未增強區(qū)，提示液化壞死，但常規(guī)超聲掃查病灶內(nèi)無回聲區(qū)顯示不明顯，說明超聲造影能更準(zhǔn)確地顯示病灶內(nèi)部情況。該研究還利用時間-強度曲線定量分析了神經(jīng)母細(xì)胞類腫瘤的灌注特性，證實超聲造影增強模式與增強CT具有較好的一致性，在評估腫瘤內(nèi)血流灌注方面較常規(guī)超聲更具優(yōu)勢。

三、超聲造影引導(dǎo)下穿刺活檢

超聲造影引導(dǎo)占位性病變穿刺活檢已應(yīng)用于成人肝臟、乳腺、甲狀腺甚至前縱隔腫瘤。兒童腫瘤發(fā)現(xiàn)時瘤體多較大，特別是累及腹膜后大血管時，直接采取手術(shù)治療無法完全切除腫瘤，易導(dǎo)致腫瘤殘存，臨床多采用先化療縮小病灶再行手術(shù)的治療方案［19-20］?；熐靶栌诔曇龑?dǎo)下穿刺活檢明確診斷，但當(dāng)腫瘤內(nèi)部液化壞死范圍較大時，常規(guī)超聲可能取材不滿意。毛木翼等［18］將超聲造影應(yīng)用于神經(jīng)母細(xì)胞類腫瘤穿刺活檢，結(jié)果顯示超聲造影引導(dǎo)下穿刺活檢可以避開出血、壞死組織，提高取材成功率。雖然目前國內(nèi)尚未在兒童中廣泛開展超聲造影引導(dǎo)下腫瘤穿刺活檢，但其在這方面的空缺也意味著巨大的應(yīng)用前景。

四、總結(jié)與展望

總之，超聲造影可清晰顯示腫瘤微循環(huán)灌注，提高瘤體微小血管的顯示率，精準(zhǔn)顯示瘤體液化壞死灶范圍，且具有實時動態(tài)、無輻射、無肝腎毒性等優(yōu)勢，在腫瘤的診斷及鑒別診斷、化療后隨訪及超聲引導(dǎo)下穿刺活檢等方面均有較高價值［21］。由于國內(nèi)造影劑在兒童應(yīng)用中的限制，目前關(guān)于造影劑在兒童腹膜后腫瘤中的應(yīng)用鮮有報道，希望未來能在常規(guī)超聲的診斷基礎(chǔ)上，進一步應(yīng)用超聲造影對腹膜后腫瘤進行診斷、鑒別診斷及分期，為臨床提供更多信息。