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煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。

煙霧病產(chǎn)生的原因及血管發(fā)生特點(diǎn)

煙霧病的病因不明，但在病理生理方面已有較多研究。通過術(shù)中觀察及組織學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)，煙霧病患者基底動(dòng)脈環(huán)的主要分支內(nèi)膜增厚，內(nèi)彈力層不規(guī)則變厚或變薄、斷裂，以及中膜變薄。煙霧病患者的心臟、腎臟及其他器官的動(dòng)脈也可見到類似的病理改變，提示該病不單純是腦血管疾病，有可能是一種系統(tǒng)性血管疾病。

煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通支，可發(fā)生血管壁纖維蛋白沉積、彈力層斷裂、中膜變薄以及微動(dòng)脈瘤形成等許多不同的病理變化。臨床上煙霧病患者既可表現(xiàn)為缺血性癥狀，又可表現(xiàn)為出血性癥狀。參與的因子包括血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子、堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子、肝細(xì)胞生長(zhǎng)因子、血小板源性生長(zhǎng)因子、前列腺素-2、白細(xì)胞介素-1及可溶性細(xì)胞黏附分子等。

煙霧病的異常血管網(wǎng)主要位于腦底部，表現(xiàn)為管壁變薄，擴(kuò)張，數(shù)量增多，易破裂出血等。異常血管網(wǎng)為來自willis環(huán)前、后脈絡(luò)膜動(dòng)脈，大腦前動(dòng)脈，大腦中動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈的擴(kuò)張的中等或小的血管。這些血管通常動(dòng)靜脈難辨，狹窄的異常血管網(wǎng)小動(dòng)脈的內(nèi)膜可見有水腫、增厚，中層彈力纖維化，彈力層變厚、斷裂，以致瘀血屈曲，血栓形成閉塞。擴(kuò)張的小動(dòng)脈可表現(xiàn)為中層纖維化，管腔變薄、彈力纖維增生、內(nèi)膜增厚等，有時(shí)內(nèi)彈力層斷裂，中層變薄，形成微動(dòng)脈瘤而破裂出血。隨著年齡的增大，擴(kuò)張的血管可進(jìn)行性變細(xì)，數(shù)量減少，狹窄動(dòng)脈增加。

腦實(shí)質(zhì)內(nèi)繼發(fā)血液循環(huán)障礙的變化，表現(xiàn)為出血性或缺血性及腦萎縮等病理改變。電鏡下觀察證明，煙霧病是一種廣泛的影響腦血管的疾病，最明顯的變化就是平滑肌細(xì)胞的變性、壞死、消失和內(nèi)彈力層的破壞。

當(dāng)血管狹窄，閉塞發(fā)生時(shí)，側(cè)支循環(huán)也在逐漸形成，側(cè)支循環(huán)增多并相互吻合成網(wǎng)狀，管腔顯著擴(kuò)張形成異常血管網(wǎng)，作為代償供血的途徑。當(dāng)腦底動(dòng)脈環(huán)閉塞時(shí)，腦底動(dòng)脈環(huán)作為一個(gè)有力的代償途徑已失去作用。因此只有靠閉塞部位近端發(fā)出的血管，通過擴(kuò)張、增生進(jìn)行代償供血。這些代償作用的異常血管網(wǎng)可延續(xù)形態(tài)及走行大致正常的大腦前、中動(dòng)脈。如果血管閉塞的部位繼續(xù)向近側(cè)端發(fā)展，就可能使異常血管網(wǎng)的起源處閉塞，從而導(dǎo)致異常血管網(wǎng)的消失。因此，異常血管網(wǎng)的形成是特定部位閉塞的特殊代償供血的形式，而不是本質(zhì)的東西，它可見于Wllis環(huán)的前部，也可見于其后部。如果閉塞繼續(xù)發(fā)展而閉塞了異常血管網(wǎng)的起始點(diǎn)，或閉塞部位在起點(diǎn)的近端，那么可沒有異常血管的出現(xiàn)。

血管中層平滑肌細(xì)胞的破壞、增生與再破壞、再增生，反復(fù)進(jìn)行，可能是煙霧病發(fā)病的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)。當(dāng)血管狹窄或閉塞形成時(shí)，側(cè)支循環(huán)逐漸建立，形成異常血管網(wǎng)。多數(shù)異常血管網(wǎng)是一些原始血管的增多與擴(kuò)張形成的。當(dāng)血管閉塞較快以至于未形成足夠的側(cè)支循環(huán)進(jìn)行代償供血時(shí)，臨床上就表現(xiàn)為腦缺血的癥狀;若血管閉塞形成后，其近端壓力增高，造成異常脆弱、菲薄的血管網(wǎng)或其他異常血管破裂，臨床上就出現(xiàn)顱內(nèi)出血的癥狀。當(dāng)顱內(nèi)大動(dòng)脈完全閉塞時(shí)，側(cè)支循環(huán)已建立，病變就停止發(fā)展。由于病變的血管性質(zhì)不同，病變的程度不一，側(cè)支循環(huán)形成后在長(zhǎng)期血流障礙的作用下，新形成的血管又可發(fā)生病變。故其臨床癥狀可表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作或交替出現(xiàn)。

煙霧病的臨床癥狀特點(diǎn)

兒童及成人煙霧病患者臨床表現(xiàn)各有特點(diǎn)。兒童患者以缺血癥狀為主要臨床表現(xiàn)，包括短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性神經(jīng)功能障礙及腦梗。成人患者的缺血癥狀和體征與兒童患者類似，但成人患者常以出血癥狀為主，具體癥狀因出血部位而異。

煙霧病患者通?？沙霈F(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)（尤其是額葉）缺血。表現(xiàn)為局灶神經(jīng)功能缺損、構(gòu)音困難、失語、偏癱、暈厥、視覺癥狀、智力受損、認(rèn)知障礙、易激惹或焦慮等，這部分患者常易被誤診為精神分裂癥、抑郁癥、多動(dòng)癥等精神疾病。

兒童患者缺血發(fā)作的一個(gè)特征是可由顱壓增高誘發(fā)，如患兒在緊張、應(yīng)激、劇烈運(yùn)動(dòng)、哭鬧或吹奏樂器時(shí)誘發(fā)。正常兒童顱壓增高時(shí)，腦電圖上產(chǎn)生的慢波波幅增高在顱壓緩解后消失，但煙霧病兒童患者這種高慢波反復(fù)出現(xiàn)，且患兒TIA發(fā)作時(shí)亦可在腦電圖上檢測(cè)到這種反復(fù)出現(xiàn)的慢波。它比早期的波更慢、更不規(guī)則，通常在10分鐘內(nèi)恢復(fù)正常。這是煙霧病患兒腦電圖的特異性表現(xiàn)，稱之為“慢波重聚現(xiàn)象”，可見于80%左右的兒童煙霧病患者，而成人患者很少見。慢波重聚現(xiàn)象在有效的外科血管重建手術(shù)治療后會(huì)完全消失。

近半數(shù)成年患者可出現(xiàn)顱內(nèi)出血，而且患者還面臨著反復(fù)出血的威脅。文獻(xiàn)報(bào)道煙霧病患者再出血率高達(dá)28.3%～33%，煙霧病患者發(fā)生顱內(nèi)出血主要有以下三個(gè)原因。

（1）擴(kuò)張的、脆弱的煙霧狀血管破裂出血。通常出血發(fā)生于基底節(jié)區(qū)、丘腦及腦室旁區(qū)域，且常常合并腦室內(nèi)出血。

（2）基底動(dòng)脈環(huán)動(dòng)脈瘤破裂出血。通常是由于位于基底動(dòng)脈分叉部或基底動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈交界處動(dòng)脈瘤破裂所致。

（3）另外一種導(dǎo)致煙霧病患者發(fā)生顱內(nèi)出血的少見原因，是腦表面的擴(kuò)張的動(dòng)脈側(cè)支破裂所致。

頭痛是較為常見的臨床癥狀，尤其是兒童患者，主要表現(xiàn)為額部頭痛或偏頭痛樣頭痛。約半數(shù)患者在術(shù)后頭痛消失，但有半數(shù)患者在間接腦血管重建手術(shù)后的12個(gè)月內(nèi)或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)仍有頭痛主訴。癲癇及出現(xiàn)不隨意運(yùn)動(dòng)也是煙霧病患者的重要臨床表現(xiàn)，不隨意運(yùn)動(dòng)主要見于兒童患者。

還有一種是無癥狀性煙霧病?；颊吣X血管DSA造影提示煙霧病，但無上述臨床表現(xiàn)者通常被認(rèn)為是“無癥狀性煙霧病”。其與癥狀性煙霧病患者相似，好發(fā)于女性，女性患者與男性患者之比約為2：1。近來的研究表明，大約20%的無癥狀性煙霧病患者頭顱MRI可發(fā)現(xiàn)存在梗死灶，40%患者存在腦血流動(dòng)力學(xué)分布紊亂（攝氧率增高、腦血流儲(chǔ)備功能下降等）。隨訪可見約20%的無癥狀性煙霧病患者出現(xiàn)了臨床進(jìn)展。因此，無癥狀性煙霧病患者并非真正的無癥狀，可能只是出于疾病發(fā)展的早期或臨床癥狀輕微階段。

煙霧病在東亞國(guó)家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病。女性多發(fā)，有兒童和青壯年兩個(gè)高峰發(fā)病年齡。腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的兩種主要危害。總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來，煙霧病在我國(guó)的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢(shì)，但在診斷和治療上仍存在一些爭(zhēng)議。

煙霧病手術(shù)治療療效明顯優(yōu)于藥物治療，目前絕大多數(shù)的煙霧病患者采用外科手術(shù)治療。煙霧病有進(jìn)展性，因此診斷明確后即應(yīng)手術(shù)。手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。但目前手術(shù)方法很不統(tǒng)一，而且各種方法都還缺乏有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的大宗病例報(bào)道。外科治療方法包括三類，即間接血管重建手術(shù)、直接血管重建手術(shù)以及組合手術(shù)。