劉自紅

大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa,EB)是一種較為罕見的常染色體顯性或隱性遺傳多基因水皰樣皮膚疾病，發(fā)生率為1/5萬活產(chǎn)兒[1]。在美國活產(chǎn)兒EB發(fā)生率約為8.22/100萬[2]。根據(jù)皮膚分離的顯微結(jié)構(gòu)分為單純型、營養(yǎng)不良型、交界型及kindler綜合征4型[3]。其中交界型大皰表皮松解癥(junctional epidermolysis bullosa,JEB)為常染色體隱性遺傳，由編碼層粘連蛋白-5或17型膠原蛋白的基因突變引起[4]。臨床表現(xiàn)為在皮膚受壓或摩擦的部位形成水皰，常發(fā)生在四肢關(guān)節(jié)、骶尾部等易受外力影響的部位，修復(fù)創(chuàng)傷后會(huì)留下皮膚損傷和瘢痕。新生兒期即可發(fā)病，易發(fā)生感染、敗血癥等嚴(yán)重并發(fā)癥，預(yù)后較差。因此對該疾病患兒的皮膚護(hù)理和感染的預(yù)防是護(hù)理中頭等重要的工作。我院于2020年3月8日收治了1例JEB患兒，經(jīng)綜合治療及護(hù)理15 d后好轉(zhuǎn)出院，效果滿意?，F(xiàn)將護(hù)理總結(jié)如下。

1 病例介紹

患兒，男，出生30 h。經(jīng)孕38+3周剖宮產(chǎn)分娩，出生體重2 775 g，以發(fā)現(xiàn)皰疹2 d收治入院?；純撼錾蠹窗l(fā)現(xiàn)其全身皮膚多處破潰和散在皰疹，出生30 h后皮損面積擴(kuò)大、皰疹增多，主要表現(xiàn)為后背、雙足背、手指關(guān)節(jié)可見大小不一、邊界清楚的水皰，其中骶尾部可見一處2 cm×2 cm厚壁水皰，部分水皰已破潰可見紅色基底層和滲出液。入院后安置患兒于暖箱行保護(hù)性隔離，給予心電血氧監(jiān)護(hù)、皮膚護(hù)理、營養(yǎng)支持，并完善相關(guān)檢查：血常規(guī)示白細(xì)胞計(jì)數(shù)15.20×109/L，C-反應(yīng)蛋白5.68 mg/L，皰疹液及血培養(yǎng)結(jié)果陰性。2020年3月9日經(jīng)皮膚科和燒傷整形科會(huì)診后，皮膚損傷處于重組人表皮生長因子凝膠涂抹，骶尾部水皰破潰面予美皮康濕性敷料外敷，同時(shí)盡量減少對患兒皮膚的摩擦。經(jīng)治療15 d后患兒于2020年3月23日好轉(zhuǎn)出院。患兒出院時(shí)全身可見大小不一的皮膚缺損，部分已結(jié)痂，左側(cè)面部有新發(fā)皰疹。

2 護(hù)理

2.1 基礎(chǔ)護(hù)理 將使用后的一次性靜脈營養(yǎng)輸液袋充分清洗消毒后,注入3 000 mL預(yù)熱至36～38 ℃的滅菌純化水，制成一次性簡易水床[5]，將患兒裸體置于暖箱中自制的水床上。水床上鋪經(jīng)高壓滅菌消毒后的棉質(zhì)床單，將患兒置于一次性水床上保持中線臥位，使患兒雙足、雙手處于懸空狀態(tài)，操作集中進(jìn)行以減少因外界因素對患兒皮膚造成的摩擦[6]。使用尿不濕時(shí)采用兩片尿不濕同兜法，即臀部、腹部各一個(gè)尿不濕相互交叉，這樣使得空間變大減少臀部和腹股溝處皮膚與尿不濕的接觸面，利于皮損處的暴露與恢復(fù)。進(jìn)食前后保持患兒口腔清潔，每天使用無菌棉簽蘸取2.5%碳酸氫鈉溶液輕柔擦拭口腔2次，擦拭時(shí)由唇、齒齦、頰部、上顎、舌面依次進(jìn)行，擦拭后在唇及口角涂以維生素E[7]?；純喝朐旱?天出現(xiàn)口腔上顎黏膜破潰，給予2.5%碳酸氫鈉口腔護(hù)理，每隔8 h涂抹1次蒙脫石散。密切觀察口腔上顎黏膜破潰的愈合情況，在常規(guī)喂奶后給予少量溫開水喂服，以避免因口腔殘留奶汁而造成的感染。

2.2 皮膚護(hù)理

2.2.1 水皰處理 為避免小水皰持續(xù)受壓后張力增加引起水皰范圍的擴(kuò)大及大水皰破潰后引起的皮膚感染，因此應(yīng)對不同大小的水皰進(jìn)行相應(yīng)的處理措施。需避免直徑小于1 cm的水皰發(fā)生破潰，應(yīng)讓其自行吸收皰液。直徑大于1 cm的水皰用1 mL一次性無菌注射器針頭行“十字對穿法”刺破水皰，皰液自行流出后用一次性無菌棉球擦干。無感染的水皰浮皮予以保留，并在浮皮表面涂抹重組人表皮生長因子凝膠。其通過對表皮細(xì)胞、成纖維細(xì)胞以及血管內(nèi)皮細(xì)胞等進(jìn)行刺激，進(jìn)而加速細(xì)胞的分裂增殖，以起到促進(jìn)皮膚快速愈合的作用[8]。浮皮表面用生理鹽水沖洗待干后，將重組人表皮生長因子凝膠用無菌棉簽以滾動(dòng)式方法涂抹于水皰浮皮表面,涂抹范圍大于水皰面積1 cm，每日3次。

2.2.2 創(chuàng)面的處理 患兒入院時(shí)骶尾部可見一處2 cm×2 cm厚壁水皰，經(jīng)“十字對穿法”刺破水皰后可見紅色基底層,雙足背、雙手指關(guān)節(jié)可見大小不一、邊界清楚的皮膚損傷，雙足背皮損處已呈現(xiàn)黑色痂面。對骶尾部創(chuàng)面用生理鹽水沖洗后用未濕化的氧氣5～7 L/min，局部氧療10～15 min[9]。再將美皮康濕性敷料裁剪成2.5 cm×2.5 cm大小后覆蓋在創(chuàng)面上。雙手指關(guān)節(jié)破潰處以美皮康濕性敷料裁剪后包裹在手指關(guān)節(jié)破潰處。用無菌剪刀清除雙足背處的黑色痂皮，再用生理鹽水沖洗待干后以美皮康濕性敷料覆蓋。大皰表皮松解癥管理指南[10]建議用于傷口清創(chuàng)的最佳標(biāo)準(zhǔn)溶液是生理鹽水,因?yàn)樯睇}水是等滲的、較溫和,對皮膚黏膜無刺激,且不影響傷口愈合進(jìn)程。美皮康濕性敷料是一種新型軟聚硅酮泡沫敷料，能起到吸收滲液、不粘連傷口、保護(hù)創(chuàng)面和減壓創(chuàng)面的作用。其所使用的粘膠可以有效地順從皮膚毛孔，而不是撕裂、粘在傷口表面。且泡沫敷料具有減壓和緩沖功能，可避免和減少皮膚摩擦及剪切力對皮膚的影響。在吸收滲出液后可鎖住水分并避免傷口受侵蝕，緊密粘貼在皮膚上形成保護(hù)層，構(gòu)成隔離保濕的環(huán)境，促進(jìn)生長因子的釋放，刺激細(xì)胞的增殖[11]。

2.3 疼痛護(hù)理 在進(jìn)行該患兒的水皰和皮損護(hù)理時(shí)發(fā)現(xiàn)患兒哭鬧明顯，根據(jù)新生兒面部編碼系統(tǒng)(neonatal facial coding system，NFCS)進(jìn)行疼痛評分[12]。在護(hù)理四肢、面部等直徑小于1 cm的水皰時(shí)NFCS評分為1～2分，疼痛程度較輕，給患兒采取非營養(yǎng)性吸吮來降低疼痛感[13]。該患兒入院第8天出現(xiàn)口腔上顎黏膜破潰，為減少奶嘴刺激采取在患兒舌尖滴入24%蔗糖水來減輕患兒疼痛感[14]。在給予骶尾部、雙足背皮損清創(chuàng)時(shí)NFCS評分為6分，疼痛程度較重。給予25%(38 ℃)的葡萄糖溶液2 mL口服，通過甜味覺激活內(nèi)源性阿片樣物質(zhì)的釋放來起到鎮(zhèn)痛的效果[15]。

2.4 輸液護(hù)理 患兒住院期間手足均有大小不一的水皰，且扎止血帶摩擦后可形成新的水皰，因此應(yīng)避免對患兒在四肢進(jìn)行靜脈輸液，故對該患兒選擇雙側(cè)腋靜脈穿刺。腋靜脈血管粗直，容易穿刺和定位，不需使用止血帶且保留時(shí)間較長，可避免因反復(fù)進(jìn)行外周血管的穿刺而造成的皮膚損傷[16]。穿刺成功后采用康樂保公司生產(chǎn)的康惠爾水膠體透明敷貼(型號(hào)3110)裁剪成3 cm×3 cm大小無張力粘貼在穿刺部位，并在針柄下墊無菌棉球以防止壓迫形成新的水皰?？祷轄査z體透明敷貼是一種封閉半透明膜，它能形成局部的低氧張力，改善局部組織的微循環(huán)，減少炎癥反應(yīng)，對塵埃和細(xì)菌等異物有隔離效果。其主要成分是羧甲基纖維鈉，在纖維素溶解中起著強(qiáng)大的作用，能有效地清除壞死組織，消除水腫。同時(shí)水膠體成分能吸收滲出物形成凝膠，有效地避開裸露的神經(jīng)末梢，減少對神經(jīng)末梢的刺激，減輕局部疼痛。并且有較好透氣性和吸水性，不易引起皮膚變態(tài)反應(yīng)[17]。在拔除腋下靜脈留置針?biāo)好摲筚N時(shí)使用Brava粘膠祛除劑，持粘膠祛除劑噴在水膠體透明敷貼邊緣處，待幾秒后，沿邊緣輕柔揭去水膠體透明敷貼。粘膠祛除劑為硅基底祛除劑的一種，可減小粘膠與皮膚之間的表面張力，從而使粘膠和皮膚分離，最大限度地避免二次皮膚損傷[18]。

2.5 保護(hù)性隔離 JEB新生兒臨床上不多見，由于JEB患兒大面積皮膚損傷，外露紅色創(chuàng)面，抗菌能力差，易發(fā)感染，因此需要對患兒進(jìn)行保護(hù)性隔離。置患兒于箱溫32 ℃、濕度55%～65%的暖箱中，暖箱內(nèi)外用一次性雙鏈季銨鹽消毒濕巾擦拭，每天2次[19]，水槽內(nèi)滅菌純化水每日傾倒并更換，暖箱使用超過7 d應(yīng)進(jìn)行終末消毒。護(hù)理人員接觸患兒前后應(yīng)洗手，患兒使用的奶瓶、奶嘴等生活物品均為一次性使用，患兒使用的床單集中清洗后送至供應(yīng)室高壓滅菌消毒。患兒在院期間復(fù)查感染指標(biāo)正常未發(fā)生醫(yī)院感染。

2.6 加強(qiáng)營養(yǎng)供應(yīng) 由于JEB新生兒在暖箱內(nèi)不顯性失水增加、生理體重下降、創(chuàng)面滲出等原因可造成體液的大量丟失，易造成患兒水、電解質(zhì)失衡及營養(yǎng)不良，因此應(yīng)加強(qiáng)對該患兒的營養(yǎng)供應(yīng)。在患兒入院后給予母乳喂養(yǎng)，母乳喂養(yǎng)能減少患兒醫(yī)院感染和壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，并能促進(jìn)患兒神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育[20]。母乳中含有的乳糖和較高濃度的色氨酸均能對患兒起到安撫和鎮(zhèn)痛作用[21]。根據(jù)醫(yī)囑輸注丙種人免疫球蛋白，每周稱體重3次，以評估患兒營養(yǎng)狀況。患兒住院期間奶量可，大小便正常，出院時(shí)體重增至3 200 g。

2.7 出院指導(dǎo) 出院時(shí)做好健康宣教，指導(dǎo)家長正確進(jìn)行生活護(hù)理。保持室內(nèi)適宜溫度、濕度，定時(shí)通風(fēng)換氣，給患兒穿寬松棉質(zhì)的衣物，接觸患兒前應(yīng)洗手，減少對患兒皮膚的摩擦。指導(dǎo)家長出院后嚴(yán)密觀察患兒的皮損有無擴(kuò)大、水皰有無滲液、有無新發(fā)水皰等情況，如有異常及時(shí)就診。

3 小結(jié)

JEB是一種少見的多基因遺傳性水皰樣皮膚疾病，是大皰性表皮松解癥較為嚴(yán)重的一型。由于患兒皮膚反復(fù)出現(xiàn)水皰和皮膚損傷，因此加強(qiáng)對水皰和創(chuàng)面的管理是減少發(fā)皰、促進(jìn)愈合、防治感染、減輕病情、降低死亡的關(guān)鍵。通過護(hù)理本例患兒,認(rèn)為嚴(yán)格的消毒隔離、積極的皮膚護(hù)理、預(yù)防創(chuàng)面感染和皮膚的二次損傷、濕性敷料和水膠體透明敷貼的使用、營養(yǎng)支持及合理喂養(yǎng)對JEB患兒至關(guān)重要。本研究通過對1例JEB的患兒進(jìn)行積極有效的護(hù)理，患兒好轉(zhuǎn)出院。因此，全面、細(xì)致、個(gè)性化的護(hù)理過程是JEB患兒的護(hù)理關(guān)鍵。