羅 帥 李小龍

1 病例資料

66歲男性，因雙眼視力下降、加重半年就診于外院，2011年9 月2 日行顱腦MRI 示鞍內(nèi)、鞍上池一大小約2.8 cm×1.7 cm×1.4 cm囊性占位，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，垂體受壓變薄，視神經(jīng)及視交叉受壓，考慮顱咽管瘤（圖1A、1B）。9月16日行頭顱CT 示鞍區(qū)不規(guī)則囊性低密度影，無(wú)鈣化（圖1C）。9 月19日在外院經(jīng)右額外側(cè)入路手術(shù)切除病變，術(shù)后病理示造釉細(xì)胞型顱咽管瘤，Ki-67 指數(shù)在2%～5%。術(shù)后視力無(wú)改善，繼發(fā)甲狀腺、腎上腺功能減退，給予左甲狀腺素鈉片（25 μg，1次/d）+醋酸潑尼松片（2.5 mg，1 次/d）藥物替代治療。12 月8日復(fù)查顱腦MRI 示鞍上一類(lèi)圓形大小約1.4 cm×1.3 cm×1.3 cm 囊實(shí)性病變，呈長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，均勻強(qiáng)化（圖1D～F）。因病人無(wú)不適，未治療。

2015年4月19日行車(chē)時(shí)突發(fā)失憶，忘記行車(chē)路線，7 h后記起。外院復(fù)查顱腦MRI示顱咽管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)（影像資料缺失）。5月15日入住我院。入院體格檢查：右眼球突出，活動(dòng)輕度受限，視力減退。入院診斷：顱咽管瘤術(shù)后復(fù)發(fā)；癥狀性癲癇。5 月19 日局麻下行立體定位伽瑪?shù)墩丈?囊液抽吸（右額入路）+32P 內(nèi)放療（1.2 mci），術(shù)中抽出9 ml 黃色機(jī)油樣囊液，囊液膽固醇結(jié)晶（-）。術(shù)后出現(xiàn)一過(guò)性多尿，自行緩解，視力無(wú)改善。12 月30 日復(fù)查顱腦MRI 示鞍區(qū)腫瘤術(shù)后改變，未見(jiàn)病變復(fù)發(fā)，鞍上局部結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化（圖1G～I(xiàn)）?？紤]臨床無(wú)進(jìn)展，長(zhǎng)期激素替代治療，未復(fù)診。

2019年7月出現(xiàn)左側(cè)肢體無(wú)力且進(jìn)行性加重，突發(fā)意識(shí)喪失伴肢體抽搐一次，長(zhǎng)期視物模糊，無(wú)頭痛、惡心、嘔吐等。8月29日復(fù)查顱腦MRI示右側(cè)額葉囊性分葉狀長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清晰；增強(qiáng)后囊壁部分結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，大小約3.8 cm×5.3 cm（圖1J～N）?？紤]顱咽管瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移瘤。體格檢查：神情淡漠，右側(cè)眼球凸出、活動(dòng)受限，視力右0.6、左0.5，雙顳側(cè)偏盲，左側(cè)肢體肌力2 級(jí)，右側(cè)肢體肌力5 級(jí)，左側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟膝脛試驗(yàn)笨拙，Romberg 試驗(yàn)（+），左Babinski 征（+）。內(nèi)分泌功能檢驗(yàn)示LH 0.14 IU/L（降低）、ACTH 6.14 pg/mL（降低）、睪酮0.00 nmol/L（降低）。胸腹臟器檢查正常。依據(jù)病史及影像特征，初步診斷顱咽管瘤術(shù)后異位復(fù)發(fā)。9月4日，行右額馬蹄形切口病變切除術(shù)，術(shù)中腦組織張力高，局部皮層下瘤腔穿刺減容減壓，見(jiàn)機(jī)油樣囊液涌出，抽吸約10 ml，病變血供豐富與正常組織粘連緊，鏡下全切除病灶。術(shù)中出血1 200ml，輸血750 ml。術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱（38.9°），神志昏迷，經(jīng)積極治療好轉(zhuǎn)出院，繼續(xù)激素替代治療。術(shù)后病理示顱咽管瘤（造釉細(xì)胞型），Ki-67指數(shù)在5%～10%。

圖1 顱咽管瘤術(shù)后額葉異位復(fù)發(fā)病人手術(shù)前后影像學(xué)表現(xiàn)

2 討論

顱咽管瘤是起源于顱咽管或Rathke 囊殘余鱗狀上皮的胚胎性良性病變，具有侵襲性生長(zhǎng)的特點(diǎn)。顱咽管瘤完全切除后原位或局部復(fù)發(fā)很常見(jiàn)，復(fù)發(fā)率在50%～70%，但異位復(fù)發(fā)少見(jiàn)，異位復(fù)發(fā)率＜4.7%，占復(fù)發(fā)顱咽管瘤的7%～20%。

顱咽管瘤異位復(fù)發(fā)的機(jī)制尚無(wú)定論，目前有兩種推論：其一是沿手術(shù)路徑的種植轉(zhuǎn)移，其復(fù)發(fā)歸因于手術(shù)過(guò)程中腫瘤細(xì)胞的醫(yī)源性異位；其二是通過(guò)腦脊液循環(huán)播散，種植于與先前手術(shù)無(wú)關(guān)的區(qū)域并復(fù)發(fā)。異位復(fù)發(fā)時(shí)限在0.1～30年，中位復(fù)發(fā)年限4.0 年，平均復(fù)發(fā)年限（7.25±7.44）年。與腦脊液擴(kuò)散相比，沿外科手術(shù)路徑異位復(fù)發(fā)的中位時(shí)限更長(zhǎng)。

本文病例原發(fā)于鞍區(qū)，首次取右側(cè)額底入路，鏡下完全切除病灶；術(shù)后4年原位復(fù)發(fā)，行立體定位伽瑪?shù)?囊液抽吸及32P內(nèi)放療，穿刺路徑取右額部；2019年8月29日因肢體功能障礙復(fù)查顱腦MRI 示右額葉占位，再次手術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為造釉細(xì)胞型顱咽管瘤。因異位復(fù)發(fā)前兩次手術(shù)路徑均經(jīng)右額葉，異位復(fù)發(fā)于手術(shù)路徑同側(cè)，且異位復(fù)發(fā)時(shí)限距首次開(kāi)顱長(zhǎng)達(dá)8年，所以考慮沿手術(shù)路徑的種植轉(zhuǎn)移。

異位復(fù)發(fā)的顱咽管瘤細(xì)胞是否具有較高的細(xì)胞增殖能力尚不明確。腫瘤細(xì)胞增值能力與Ki-67指數(shù)相關(guān)性存在爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為異位復(fù)發(fā)的顱咽管瘤具有較高的Ki-67 指數(shù)，可達(dá)8%，支持異位復(fù)發(fā)瘤細(xì)胞增殖能力高的假說(shuō)。也有學(xué)者報(bào)道，不論原發(fā)還是復(fù)發(fā)型顱咽管瘤均具有相對(duì)穩(wěn)定的Ki-67 指數(shù)，認(rèn)為腫瘤細(xì)胞增殖能力與Ki-67 指數(shù)無(wú)相關(guān)性。本文道病例首次術(shù)后Ki-67指數(shù)在2%～5%，異位復(fù)發(fā)時(shí)Ki-67指數(shù)在5%～10%，其增殖能力增高。

綜上所述，顱咽管瘤異位復(fù)發(fā)少見(jiàn)，影像診斷易誤診；顱咽管瘤原位復(fù)發(fā)率高，外科操作后異位復(fù)發(fā)時(shí)限長(zhǎng)，應(yīng)定期CT/MRI隨訪，鞍區(qū)以外出現(xiàn)類(lèi)似顱咽管瘤的特征性影像，應(yīng)考慮異位復(fù)發(fā)型顱咽管瘤。為防止顱咽管瘤術(shù)后異位復(fù)發(fā)，需注意以下三點(diǎn)：①初發(fā)時(shí)瘤體完全切除；②術(shù)區(qū)保護(hù)，防止腫瘤組織沾染周?chē)ＤX組織；③術(shù)中必要的瘤體組織隔離措施。