陳奇童，龔 臣，肖紅艷，宋來春，陶 涼

（武漢科技大學(xué)附屬武漢亞洲心臟病醫(yī)院心臟外科，武漢 430022）

肥厚型梗阻性心肌?。╤ypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）在臨床上是一種常見的常染色體顯性遺傳病，并且是青少年及運(yùn)動員猝死的重要原因之一［1］。其臨床癥狀差異較大，但主要表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、胸痛，心慌、心悸，暈厥甚至心源性猝死（sudden cardiac death，SCD），因此，早診斷、早治療對其預(yù)后至關(guān)重要。目前，外科手術(shù)仍然是治療HOCM 的“金標(biāo)準(zhǔn)”［2］。本文回顧性分析武漢科技大學(xué)附屬武漢亞洲心臟病醫(yī)院84 例HOCM 患者行改良擴(kuò)大Morrow 術(shù)后的臨床資料，以探討外科治療肥厚型梗阻性心肌病的療效。

1 資料與方法

1.1 一般資料

回顧性分析2016～2018年期間于武漢科技大學(xué)附屬武漢亞洲心臟病醫(yī)院行改良擴(kuò)大Morrow 術(shù)的84例患者臨床資料，年齡（51.05±11.93）歲，其中男性52例（61.90%）。入選標(biāo)準(zhǔn)：（1）靜息狀態(tài)下有癥狀且左心室流出道峰值壓差（left ventricular outflow tract pressure gradient，LVOT-PG）＞50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），和無癥狀LVOT-PG＞100 mmHg［3］；（2）藥物治療下癥狀仍無法得到緩解者；（3）自愿選擇行改良擴(kuò)大Morrow 術(shù)治療，并簽署知情同意書。84 例HOCM 患者中，年齡為（51.05±11.93）歲，其中男性52（61.90%）例，體表面積（body surface area，BSA）為（1.67±0.16）kg/m2，心胸比值C/T 為（0.56±0.05）。癥狀表現(xiàn)為胸悶59 例（71.08%），黑矇或暈厥史17例（20.48%），心慌或心悸14例（16.87%），喘氣12 例（14.46%），乏力4 例（4.82%）。合并原發(fā)性高血壓（高血壓）20 例（20.81%），冠狀動脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。?4 例（16.87%），糖尿病6 例（7.23%）。

1.2 手術(shù)方式

手術(shù)均由經(jīng)驗(yàn)豐富的高年資醫(yī)師完成，均采用改良擴(kuò)大Morrow 手術(shù)方式（見圖1），即在全身麻醉低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，常規(guī)建立體外循環(huán)，通過右上肺靜脈放左心引流。降溫，阻斷升主動脈，經(jīng)根部灌注含血停搏液，心臟停搏滿意。通過主動脈瓣口切除肥厚的室間隔左心室面心肌組織。切除范圍：自主動脈右冠瓣瓣環(huán)下方3 mm 左右，開始切除，保護(hù)主動脈瓣；切除膜部室間隔的后方以左約5 mm 至二尖瓣前交界之間的肥厚心肌組織，主要保護(hù)膜部，特別是膜部后下方，以免房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生；縱向切除范圍至心尖延伸至、并超越左心室流出道梗阻的部位后達(dá)到二尖瓣乳頭肌腱索和肌束，如術(shù)中發(fā)現(xiàn)二尖瓣乳頭肌黏連攣縮則同時(shí)行乳頭肌松解術(shù)；術(shù)前充分評估影像學(xué)參數(shù)，術(shù)中切除范圍的厚度盡可能控制在室間隔厚度的50%，寬度為35 mm，長度為50～70 mm。切除心尖部室間隔肌肉時(shí)，心臟后以紗布墊抬高，心臟外壓迫右心室流出道便于流出道顯露；將左心室前壁推向右側(cè)有助于心尖部分室間隔的顯露，多方位暴露，以便流出道梗阻有效解除。術(shù)前、術(shù)中均常規(guī)經(jīng)胸超聲心動圖，如提示疏通效果不滿意，則二次轉(zhuǎn)機(jī)。術(shù)前檢查提示合并有其他心臟疾病，則同期行復(fù)合手術(shù)治療。本組同期合并處理其他類型心臟手術(shù)共30 例（35.71%），其中二尖瓣置換術(shù)（mitral valve replacement，MVR）7 例，二尖瓣成形術(shù)（mitral valvuloplasty，MVP）11 例，三尖瓣成形（tricuspid valvuloplasty，TVP）3 例，主動脈瓣置換術(shù)（aortic valve replacement，AVR）2 例，主動脈瓣成形（aortic valvuloplasty，AVP）3 例，卵圓孔修補(bǔ)術(shù)1例，經(jīng)胸心臟射頻改良迷宮術(shù)（MAZE）2 例，行右心房粘液瘤切除術(shù)1 例。

圖1 改良擴(kuò)大Morrow 手術(shù)視野過程（白色箭頭所示為被切除的肥厚的室間隔肌肉）

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析

數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS 25.0 統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)量資料用（）表示；計(jì)量資料先判斷是否符合正態(tài)分布，若符合則用t檢驗(yàn)，不符合則用Wilcoxon符號秩和檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)（率）表示，用卡方檢驗(yàn)。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

圖2 手術(shù)示意圖

圖3 切下的室間隔肌肉標(biāo)本

圖4 術(shù)后病理切片所見［心內(nèi)膜輕度纖維化增厚，心肌細(xì)胞肥大，排列走向不規(guī)則，間質(zhì)中度纖維化（HE 染色：10×10）］

2 結(jié)果

2.1 患者的治療效果

2 例患者術(shù)后早期死于多器官衰竭，其余患者均康復(fù)出院。術(shù)中主動脈阻斷時(shí)間為（49.73±22.74）min；體外循環(huán)時(shí)間為（103.39±39.98）min；術(shù)后住重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）時(shí)間為（158.24±42.60）h；術(shù)后住院時(shí)間為（12.24±2.62）d。收集術(shù)前、術(shù)后一周復(fù)查超聲心動圖參數(shù)并進(jìn)行對比（見表1）。由于流出道梗阻的解除，左心室前負(fù)荷減小，術(shù)后左心房內(nèi)徑、室間隔厚度及峰值壓差均有減?。≒＜0.05），流出道的寬度增大（P＜0.05），同時(shí)收縮期前向運(yùn)動征明顯較少（P＜0.05）。HOCM 患者心肌收縮能力通常未受影響，因此左心室射血分?jǐn)?shù)變化差異無明顯變化（P＞0.05）。心功能情況較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)（P＜0.05）（見表2）。

表1 84 例患者手術(shù)前后經(jīng)胸超聲心動圖參數(shù)結(jié)果對比［］

表1 84 例患者手術(shù)前后經(jīng)胸超聲心動圖參數(shù)結(jié)果對比［］

注：LA=左心房；IVS=室間隔；LVOT=左心室流出道；EF=射血分?jǐn)?shù)

表2 手術(shù)前后心功能分級對比（n）

2.2 患者隨訪情況

所有患者由專業(yè)人員定期電話隨訪，時(shí)間跨度為6～36 個(gè)月。大部分患者胸痛、胸悶等不適消失，心功能分級（NYHA）為Ⅰ～Ⅱ級，其余部分患者輕微癥狀，但可耐受或服用藥物即可改善。

3 討論

對于HOCM 治療主要取決于左心室流出道壓力，流出道的壓差是發(fā)生心源性猝死（sudden car?diac death，SCD）風(fēng)險(xiǎn)的一個(gè)重要預(yù)后因素［5］，當(dāng)壓差≥30 mmHg 時(shí)即可對血流動力學(xué)產(chǎn)生影響，SCD 風(fēng)險(xiǎn)相應(yīng)增加2.4 倍［6-7］。國外曾報(bào)道采用左心室流出道疏通術(shù)后，流出道壓力即可減小，通過遠(yuǎn)期隨訪發(fā)現(xiàn)患者的癥狀明顯改善，生活質(zhì)量得到提高，暈厥或猝死等不良事件明顯下降，而未行手術(shù)治療的HOCM 患者年病死率可達(dá)1%～4%［8］?；仡櫺苑治鰣?bào)道證實(shí)，手術(shù)干預(yù)可提高患者生活質(zhì)量［9］，改善預(yù)后，本中心報(bào)道與其一致。但對于HOCM 而言，手術(shù)只解決室間隔段肥厚區(qū)域，改善流出道壓差，緩解左心室前負(fù)荷，減少不良事件的發(fā)生，但心臟其他部位肥厚心肌仍存在，心臟仍然面臨著缺血的局面，術(shù)后長期藥物治療仍是基石。

由于傳導(dǎo)束經(jīng)過室間隔后分支至左、右心室，心律失常仍然是術(shù)后最常見的并發(fā)癥，國內(nèi)有報(bào)道Morrow 術(shù)后Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯的發(fā)生率可達(dá)7.4%［10］。本組術(shù)后各種心率失常類型：房性期前收縮38 例，心房顫動15 例，室內(nèi)阻滯18 例，預(yù)激綜合征2 例，Ⅱ度Ⅰ型房室傳導(dǎo)阻滯1 例。本組中2 例患者曾因暈厥于外院植入過植入式心臟復(fù)律除顫器（implantable cardioverter-defibrillators，ICD），目前普遍認(rèn)為ICD 能有效減少各種惡性心律失常事件的發(fā)生，是預(yù)防HCM 患者心源性猝死的有效手段之一［2，11］。Morrow 術(shù)后死亡的主要原因包括各種嚴(yán)重心律失常、心力衰竭等。本次研究有2 例（2.38%）由于多器官衰竭而死亡，遠(yuǎn)低于之前報(bào)道單純的室間隔心肌切除術(shù)的死亡率（約4%）。

HOCM 患者常常合并其他心臟疾病，因大部分存在二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)異常［12-13］，二尖瓣關(guān)閉不全者占大多數(shù)，本組患者中合并二尖瓣輕-中度關(guān)閉不全有48/84 例（57.14%），與報(bào)道結(jié)果一致。術(shù)前超聲心動圖提示存在二尖瓣輕-中度反流者，術(shù)后經(jīng)胸超聲心動圖提示二尖瓣反流情況明顯改善，且大部分不需額外處理二尖瓣［14］，而同期需處理的多數(shù)合并二尖瓣自身病變，包括感染性內(nèi)膜炎、退行性瓣膜病和乳頭肌或腱索結(jié)構(gòu)變異等［15-16］。Minami 等［17］報(bào)道行左心室流出道疏通術(shù)同期行其他心臟手術(shù)并不影響患者遠(yuǎn)期預(yù)后。既往單純Morrow 術(shù)后患者仍然發(fā)現(xiàn)有二尖瓣前葉移位，直接導(dǎo)致二尖瓣的關(guān)閉不全甚至加重左心室流出道梗阻現(xiàn)象［15］，因此改良擴(kuò)大的Morrow 術(shù)在切除室間隔肥厚心肌同時(shí)需對異常的乳頭肌等結(jié)構(gòu)進(jìn)行松解、恢復(fù)，將整個(gè)左心室流出道結(jié)構(gòu)范圍重建延伸至心尖［18-19］，以便獲得更好的手術(shù)效果。

綜上，通過本中心回顧性分析，對于藥物難治性HOCM，改良擴(kuò)大Morrow 術(shù)仍是首要選擇，術(shù)后即可解除左心室流出道梗阻現(xiàn)象，臨床癥狀及預(yù)后得到改善，如同時(shí)合并冠狀動脈狹窄、瓣膜疾病等，同期一并處理則獲益最大。