谷潔冰，李琳芳，付玲玲，汪 娣，王秀婷，于 樂,韓雪梅

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科一病區(qū)，吉林 長春130033)

Ramsay Hunt 綜合征(RHS)是由水痘帶狀皰疹病毒感染，以侵犯面神經(jīng)為主的疾病[1]。周圍性面神經(jīng)麻痹、耳痛及耳廓外耳道皮膚皰疹是該病的典型癥狀。少數(shù)起始癥狀不典型的病例，預(yù)后較典型RHS差[2]。本文報道1例累及第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ顱神經(jīng)以及腦干的Ramsay Hunt 綜合征，通過探討臨床及影像特點，以期提高臨床醫(yī)生對該病的認(rèn)知及診治水平。

1 臨床資料

患者男性，40歲，因眩暈伴左面部疼痛、口角歪斜25天，加重6天就診。惡心、嘔吐，不能起床，面部疼痛及眩暈明顯加重。既往3年前肺結(jié)核病史，自訴已治愈，入院查體：神清語明，表情淡漠，精神萎靡，自發(fā)眼震水平向右，改變凝視方向眼震方向不變。左側(cè)面部痛覺過敏，張口下頜偏向左側(cè)，左側(cè)眼瞼閉合無力，左側(cè)額紋變淺，左側(cè)鼻唇溝淺，舌前2/3味覺減退，左耳概測聽力下降，左側(cè)外耳道可見皰疹。輔助檢查：內(nèi)聽道核磁共振平掃+增強(見圖1)可見：左側(cè)三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)、舌咽神經(jīng)均較對側(cè)明顯強化。左側(cè)延髓背側(cè)可見斑片狀長T1長T2信號影(見圖2)。頭顱MR平掃提示左側(cè)乳突內(nèi)可見斑片狀長T1長T2信號影。左側(cè)乳突炎。前庭功能檢查提示左側(cè)水平半規(guī)管功能低下。聽力檢查提示左耳重度感音神經(jīng)性聾。診斷及治療轉(zhuǎn)歸：臨床診斷Ramsay Hunt 綜合征伴第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ顱神經(jīng)受侵。給予短療程激素、抗病毒、大劑量B組維生素營養(yǎng)神經(jīng)，適當(dāng)改善循環(huán)并輔以理療及針灸、前庭康復(fù)治療?；颊哳^暈及面癱漸好轉(zhuǎn)，出院時左耳聽力下降改善不明顯。

圖1 內(nèi)聽道MR平掃+增強

圖2 內(nèi)聽道MR平掃 A及B：T1 WI、T2 WI可見左側(cè)延髓背側(cè)長T1長T2斑片狀信號影(白色實線箭頭)。

2 討論

本文報道了1例多組顱神經(jīng)及腦干受累的Ramsay Hunt綜合征，在臨床上較為罕見。多組顱神經(jīng)受累機制尚不十分明確。耳廓及外耳道皮膚感覺除受面神經(jīng)支配外，同時受三叉神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)及2、3 頸支支配。上述神經(jīng)分布區(qū)域可出現(xiàn)皰疹及受累神經(jīng)麻痹的癥狀[2]。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、面神經(jīng)均可能受到膝狀神經(jīng)節(jié)病毒感染的影響，原因可能與這些神經(jīng)發(fā)育來自同一腮弓有關(guān)，一定程度上可以解釋RHS合并多組顱神經(jīng)受累的發(fā)病機制[3]；水痘-帶狀皰疹病毒侵犯一個膝狀神經(jīng)節(jié)后，可沿相關(guān)路徑侵犯其他神經(jīng)節(jié)；除神經(jīng)節(jié)外，水痘-帶狀皰疹毒病還可侵犯神經(jīng)滋養(yǎng)血管，由于部分血管供應(yīng)多組顱神經(jīng)，可導(dǎo)致多組顱神經(jīng)受累[4]。

A增強軸位T1WI，左側(cè)面神經(jīng)較對側(cè)增粗明顯強化(白色實線箭頭);B增強冠位T2WI，左側(cè)面神經(jīng)(白色實線箭頭)及前庭窩神經(jīng)(白色虛線箭頭)較對側(cè)增粗強化;C增強軸位T1WI，左側(cè)三叉神經(jīng)較對側(cè)略增粗(白色實線箭頭);D增強軸位T1WI，左側(cè)舌咽神經(jīng)較對側(cè)略增粗強化(白色實線箭頭)。

RHS病人面神經(jīng)及聽神經(jīng)容易同時受累可能是聽神經(jīng)與面神經(jīng)合相互伴行，水平走行[4-5]。本例患者出現(xiàn)頭暈、右向水平眼震及左耳聽力下降，均提示前庭蝸神經(jīng)受累。RHS累及三叉神經(jīng)，多以三叉神經(jīng)帶狀皰疹起病，易誤診為單純帶狀皰疹，后期VZV可侵犯膝狀神經(jīng)節(jié)，出現(xiàn)周圍性面癱癥狀可予以鑒別，三叉神經(jīng)受累多為單側(cè)，表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)域如顏面及下頜角區(qū)出現(xiàn)簇集水泡及嚴(yán)重神經(jīng)痛,也可見下頜淋巴結(jié)腫脹[6-7]。舌咽神經(jīng)與迷走神經(jīng)、副神經(jīng)一起經(jīng)頸靜脈孔出顱，因此單純受累少見。曾報道的兩例RHS合并舌咽、迷走神經(jīng)受累患者，出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞臨床癥狀，且可見咽黏膜、扁桃體、會厭小皰疹及潰瘍[8-9]。本例患者雖無相關(guān)臨床癥狀及表現(xiàn)，但內(nèi)聽道MR增強可見右側(cè)舌咽神經(jīng)略增強，提示該神經(jīng)已經(jīng)受累。RHS合并舌下神經(jīng)受累較少見，較少單獨累及，常合并其他顱神經(jīng)受累[10]。RHS合并腦干腦炎病例較少見，患者雖無明顯腦干腦炎癥狀，但結(jié)合內(nèi)聽道MR檢查，可見典型信號影，推測其可能的發(fā)病機制是VZV潛伏在膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)被激活后，在膝狀神經(jīng)節(jié)內(nèi)逆行。然后，VZV從內(nèi)耳孔進(jìn)入顱內(nèi)，侵入面神經(jīng)和前庭耳蝸神經(jīng)，向上到達(dá)面神經(jīng)核、前庭核和耳蝸神經(jīng)前后核，累及腦干[11]。結(jié)合患者病史、查體及內(nèi)聽道MR影像學(xué)表現(xiàn)，本例RHS合并受累顱神經(jīng)可定位于第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ顱神經(jīng)及腦干。

合并多組顱神經(jīng)受累RHS臨床確診較困難，臨床癥狀往往差異較大，首發(fā)皰疹部位不典型或無皰疹，如早期僅咽喉部帶狀皰疹或聲門上炎癥、無其他部位皰疹及周圍性面神經(jīng)麻痹，或僅出現(xiàn)耳部疼痛[12]，極易誤診。病情延誤，甚至合并腦干腦炎。聚合酶鏈反應(yīng)檢測或者二代測序可用于檢測腦脊液中的帶狀皰疹病毒。核磁共振成像水成像(CISS序列)可清晰顯示顱神經(jīng)不同節(jié)段由于病毒侵犯，炎癥反應(yīng)的增強信號，可明確具體顱神經(jīng)病變，但并非所有患者均可見到強化信號，可能與神經(jīng)炎性程度有關(guān)，本例患者影像學(xué)較為典型，內(nèi)聽道平掃及增強核磁可見多組顱神經(jīng)增強信號，同時腦干可見異常信號，為疾病的確診提供重要依據(jù)。