唐雪琴，高 平，王 勇（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬襄陽(yáng)市第一人民醫(yī)院放射影像科，湖北 襄陽(yáng) 441000）

病例女，32 歲，因“右下肢疼痛麻木乏力1 月余”入院?；颊? 月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)膝部疼痛不適，當(dāng)時(shí)未在意，后逐漸感右側(cè)臀部、腹股溝區(qū)，右大腿前、內(nèi)側(cè)疼痛不適，為間斷放射痛，并伴有麻木、乏力不適。曾前往當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)醫(yī)院就診，給予針灸、理療等對(duì)癥治療，療效不佳。近1 月體質(zhì)量下降約4 千克。體檢：右側(cè)臀部、腹股溝區(qū)，右大腿前側(cè)、內(nèi)側(cè)壓痛明顯，雙下肢直腿抬高試驗(yàn)40°陽(yáng)性，加強(qiáng)試驗(yàn)陽(yáng)性，右大腿前內(nèi)側(cè)感覺(jué)減退，雙下肢肌力減弱，約4 級(jí)。

影像學(xué)檢查：MRI 表現(xiàn)為L(zhǎng)2～L3椎體水平偏右側(cè)見(jiàn)橢圓形等T1、等高T2異常信號(hào)影（圖1，2），邊界清楚，相應(yīng)蛛網(wǎng)膜下腔可見(jiàn)增寬，對(duì)側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔可見(jiàn)變窄（圖3）。腰椎體骨質(zhì)信號(hào)無(wú)異常，腰椎管無(wú)狹窄。MR 增強(qiáng)掃描：病變明顯強(qiáng)化（圖4～6）。

圖1 矢狀位T1WI 示L2～L3 椎體水平偏右側(cè)橢圓形等T1 信號(hào)。圖2 矢狀位T1WI 壓脂像示病變呈等高信號(hào)。圖3 矢狀位T2WI 示病變側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔增寬。圖4 冠狀位T1WI 增強(qiáng)掃描示病變明顯強(qiáng)化。圖5 矢狀位T1WI 增強(qiáng)掃描示病變明顯強(qiáng)化。圖6 橫斷位T1WI 增強(qiáng)掃描示病變明顯強(qiáng)化。圖7 病理圖片：蘇木精和伊紅染色后，光鏡下見(jiàn)彌漫分布的小圓細(xì)胞，核分裂象多見(jiàn)，胞質(zhì)稀少、核仁不明顯（HE）。

手術(shù)所見(jiàn)：病變位于硬膜外，呈灰紅碎塊狀，質(zhì)軟。腫瘤與馬尾神經(jīng)關(guān)系緊密，部分馬尾神經(jīng)沿病灶內(nèi)穿行通過(guò)。

病理：骨外尤文氏肉瘤（Extraskeletal Ewing sarcoma，EES）（圖7）。免疫組化：腫瘤細(xì)胞Vimentin（+）、CD99（+）、ERG（+）、Fli-1（+）、Syn（+）、INI-1（+，無(wú)缺失）、Bcl-2（+）、PCK（-）、WT-1（-）、S-100（-）、SOX-10（-）、CD34（內(nèi)皮細(xì)胞+）、EMA（-）、TLE1（-）、calponin（-）、Melan-A（-）、LCA（-）、Desmin（-）、CD56（-）、CD20（-）、CD30（-）、TdT（-）、Ki-67（陽(yáng)性率約為60%）。

討論尤文氏肉瘤是一種比較罕見(jiàn)的小圓細(xì)胞惡性腫瘤，臨床上根據(jù)發(fā)病部位不同分為骨內(nèi)型和骨外型，而EES僅占尤文氏肉瘤的6%～47%[1]。EES 發(fā)病高峰年齡約20 歲以下[2]，主要發(fā)生于青少年和兒童，男性多于女性。本例患者女性，32 歲，較為罕見(jiàn)。EES 可發(fā)生于全身各部位，罕見(jiàn)的原發(fā)性EES 已被臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)位于甲狀腺、輸尿管等部位[3-4]，而本例原發(fā)性脊髓外硬膜下EES 的發(fā)生率亦罕見(jiàn)。椎管內(nèi)EES好發(fā)于脊柱的頸、胸段，病變區(qū)壓迫或侵犯脊髓與神經(jīng)，臨床上出現(xiàn)脊髓神經(jīng)壓迫癥，如進(jìn)行性下腰痛、雙腿疼痛、麻木、無(wú)力或活動(dòng)障礙等[5]。本例患者發(fā)生于腰段椎管偏右側(cè)，臨床上下半身右側(cè)肢體出現(xiàn)相應(yīng)神經(jīng)受壓癥狀。

椎管內(nèi)EES 的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，容易誤診。EES可發(fā)生于全身各部位，CT 平掃呈等或稍低密度，伴有出血壞死時(shí)密度不均勻，鈣化少見(jiàn)。椎管內(nèi)EES 的診斷以MRI 為首選，椎管內(nèi)EES 主要MRI 征象為位于髓內(nèi)、髓外硬膜下或硬膜外的軟組織腫塊，MRI 平掃T1WI 呈等或稍低信號(hào)，T2WI 呈高或混雜信號(hào)，硬脊膜可增厚、分界不清，可伴有壞死囊變，病灶內(nèi)部或周圍可見(jiàn)流空血管影[6]，增強(qiáng)掃描病灶一般明顯強(qiáng)化。本例表現(xiàn)為腰部椎管的軟組織腫塊，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，腫塊包饒椎旁的血管及馬尾神經(jīng)，需考慮EES 可能。發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨干骺端、扁平骨的尤文氏肉瘤在X 線上表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞及特有的蔥皮樣骨膜反應(yīng)明顯，而椎管內(nèi)EES的表現(xiàn)卻不盡相同，表現(xiàn)為脊柱骨質(zhì)破壞較輕，骨膜反應(yīng)不明顯。本例患者腰椎體就未見(jiàn)異常骨質(zhì)破壞。

本例EES 原發(fā)于椎管內(nèi)，主要需與神經(jīng)源性腫瘤、脊柱骨肉瘤、脊索瘤等鑒別，這些疾病與EES 影像學(xué)鑒別困難。EES 依靠臨床和影像學(xué)診斷困難，影像上有助于臨床制定治療方案及預(yù)后的評(píng)估，最終確診需結(jié)合病理學(xué)及免疫組織化學(xué)。