黃奇，譚思創(chuàng)，胡衍，王彬，喻風(fēng)雷

（中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院 胸外科，湖南 長(zhǎng)沙 410005）

骨纖維異常增殖癥（Fibrous dysplasia）是一種骨腫瘤樣病變，但發(fā)生于肋骨的骨纖維異常增殖癥在臨床較為少見(jiàn)。目前，電視胸腔鏡手術(shù)（video-assisted thoracoscopic surgery，VATS）治療肋骨良性腫瘤已在臨床中開(kāi)展應(yīng)用[1]。然而胸腔鏡治療肋骨骨纖維異常增殖癥的國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道非常少。本文回顧性分析了我院胸外科2013年2月－2020年8月收治的15 例肋骨骨纖維異常增殖癥患者的臨床資料?，F(xiàn)報(bào)道如下：

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2013年2月－2020年8月于中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院胸外科行胸腔鏡手術(shù)治療的肋骨骨纖維異常增殖癥患者15 例，回顧性分析其臨床資料。其中，男7例，女8 例，年齡16～52 歲，平均（36.7±12.6）歲。病變位于左側(cè)6 例，右側(cè)9 例；共17 根肋骨受累，位于第4 肋1 例，第5 肋5 例，第6 肋5 例，第7肋3例，第8肋2例，第9肋1例。伴隨疾?。焊哐獕?例，糖尿病1例。

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

1.2.1 納入標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)CT 肋骨三維成像及同位素骨顯 像（single photon emission computed tomography，SPECT）診斷，考慮為肋骨骨纖維異常增殖癥患者。手術(shù)方式為胸腔鏡下病變肋骨切除術(shù)。

1.2.2 排除標(biāo)準(zhǔn)合并惡性腫瘤，不能排除轉(zhuǎn)移性肋骨腫瘤患者；開(kāi)放手術(shù)方式切除病變肋骨的患者。

1.3 手術(shù)方法

1.3.1 術(shù)前準(zhǔn)備術(shù)前使用阿司匹林或氯吡格雷抗血小板聚集藥物治療者停藥7～10 d，術(shù)前12 h禁食，術(shù)前4 h禁飲。

1.3.2 胸腔鏡操作系統(tǒng)建立氣管插管全身麻醉，患者取90°側(cè)臥位，健側(cè)朝下患側(cè)朝上，頭部與下肢降低15°以充分暴露患側(cè)肋骨間隙。一般在病變肋骨下緣1 或2 肋間打孔置入觀察套管；第9 肋病變?nèi)〔∽兝吖巧暇墐蓚€(gè)肋間隙置入觀察套管。自取穿刺針定位肋骨病變，在肋骨病變前緣2.0～5.0 cm 切皮，打操作孔，操作孔直徑約3.0 cm左右。

1.3.3 手術(shù)步驟建立操作孔后，探查肋骨病變前緣，距離病變2.0 cm處用肋骨剪離斷病變肋骨，電刀充分止血。沿肋骨病變向肋骨上下兩側(cè)游離，取巾鉗或鼠齒鉗鉗夾病變肋骨前端，向縱隔方向牽引。在胸腔內(nèi)用電凝勾逐步游離病變肋骨，充分游離止血，可疑的周邊受累組織一并使用電凝勾切除。逐步游離至病變肋骨后緣，距離病變1.5～2.0 cm 處從操作孔置入骨刀或電動(dòng)磨鉆工具（均為常規(guī)骨科手術(shù)器械），小心使用工具離斷病變肋骨后緣。從操作孔取出病變肋骨，充分止血。沖洗胸腔，器械敷料對(duì)數(shù)后，在觀察孔常規(guī)放置胸腔閉式引流管一根，逐層關(guān)閉操作切口。見(jiàn)附圖。

附圖 胸腔鏡手術(shù)治療肋骨骨纖維異常增殖癥Attached fig.Thoracoscopic costectomy in treatment of costal fibrous dysplasia

1.4 觀察指標(biāo)

記錄患者手術(shù)時(shí)間、術(shù)后并發(fā)癥、術(shù)后病理類型及切緣、術(shù)后疼痛評(píng)分和術(shù)后住院時(shí)間。

1.5 隨訪

患者出院后每6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、血鈣/血磷及堿性磷酸酶等血液指標(biāo)，以及胸部CT 加肋骨三維重建等檢查。隨訪方式包括門(mén)診復(fù)查和電話隨訪等。

2 結(jié)果

15 例患者均順利完成手術(shù)。胸腔鏡下病變肋骨切除手術(shù)時(shí)間45～72 min，平均（61.0±10.5）min。術(shù)后病理結(jié)果：所有患者均為肋骨骨纖維異常增殖癥，肋骨切緣均陰性。術(shù)后均無(wú)并發(fā)癥；術(shù)后住院時(shí)間3～5 d，平均（3.0±1.0）d；術(shù)后疼痛評(píng)分1～5分，平均（3.3±1.2）分；術(shù)中術(shù)后無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥。術(shù)后隨訪12～36 個(gè)月，平均（24.5±6.2）個(gè)月，所有患者未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

3 討論

骨纖維異常增殖癥又稱骨纖維發(fā)育不良，是臨床上較為少見(jiàn)的良性腫瘤。這是一種緩慢進(jìn)展的疾病，主要表現(xiàn)為骨小梁組織逐漸被纖維組織替代，該病病因不明，發(fā)病機(jī)制尚不明確。該疾病最早由LICHTENSTEIN 在1938年報(bào)道[2]。有研究[3]發(fā)現(xiàn)，位于人類20 號(hào)染色體的GNAS1 基因發(fā)生體細(xì)胞激活突變可以導(dǎo)致該病。該病的基本病理改變是正常骨質(zhì)和骨髓腔被逐漸破壞、吸收，并被病理性增生的纖維組織所替代，病變內(nèi)主要為纖維組織，其內(nèi)纖維母細(xì)胞及纖維細(xì)胞排列多樣，纖維組織中可見(jiàn)數(shù)量不等、形狀不一樣的骨纖維化。本病在診斷上需與全身性疾病奧爾布賴特綜合征相鑒別[4]。奧爾布賴特綜合征表現(xiàn)為骨纖維異常增殖癥，皮膚、黏膜色素沉著，性早熟，有甲亢等內(nèi)分泌障礙。

肋骨骨纖維異常增殖癥是臨床上非常少見(jiàn)的疾病，可以表現(xiàn)為單根或多根肋骨病變。有部分文獻(xiàn)認(rèn)為該病婦女兒童多見(jiàn)，女性多于男性[5]。但本文收納的病例中男女性比例基本相當(dāng)，這可能與本研究的病例數(shù)量較小相關(guān)。由于肋骨骨纖維異常增殖癥為少見(jiàn)病，沒(méi)有臨床治療指南可以遵循。有一些學(xué)者[6]認(rèn)為，對(duì)于兒童期的患者，手術(shù)需要慎重考慮，一般建議患兒在過(guò)了青春期發(fā)育之后再考慮手術(shù)治療。肋骨骨纖維異常增生癥的治療需要制定精確的個(gè)體化治療方案。本研究中，年齡最小的為一例16歲女性患者，該患者膨大的肋骨造成胸壁明顯不對(duì)稱，同時(shí)病變肋骨膨大壓迫肋間神經(jīng)，引起持續(xù)性胸痛。在肋骨骨纖維異常增殖癥中，多根多處的肋骨病變較為少見(jiàn)。在多根肋骨病變的外科治療中，由于胸壁缺損較大，術(shù)后胸壁重建往往是較為困難的問(wèn)題。筆者團(tuán)隊(duì)采用人工碳-碳復(fù)合材料進(jìn)行巨大胸壁缺損修補(bǔ)，取得了一些臨床成果[7-8]。但本文收納的15 例患者因胸壁缺損不大，未使用修補(bǔ)材料進(jìn)行胸壁修復(fù)。

肋骨骨纖維異常增殖癥的外科治療方法為病變肋骨切除術(shù)。肋骨切除的范圍往往需要切到正常肋骨以遠(yuǎn)3.0 cm以上，術(shù)后病理需證實(shí)切緣干凈，以免日后復(fù)發(fā)。近年來(lái)，胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)已經(jīng)取代經(jīng)典的開(kāi)胸大切口手術(shù)，成為了胸外科臨床治療的常規(guī)方式[9]。較常規(guī)開(kāi)放手術(shù)而言，胸腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，手術(shù)時(shí)間短，患者術(shù)后恢復(fù)快。對(duì)于肋骨骨纖維異常增殖癥而言，胸腔鏡手術(shù)的優(yōu)勢(shì)之一是病變肋骨定位精準(zhǔn)，可以達(dá)到精準(zhǔn)切除的要求；胸腔鏡手術(shù)優(yōu)勢(shì)之二是切口更美觀，以3.0 cm左右的操作孔進(jìn)行手術(shù)，即可切除10.0 cm 以上長(zhǎng)度的肋骨病變，更為美觀。該微創(chuàng)手術(shù)方式對(duì)女性患者來(lái)說(shuō)尤為適用[10]。對(duì)于位于第1至3肋的病變，因病變位置較高且胸膜頂有鎖骨下動(dòng)靜脈及臂叢神經(jīng)，應(yīng)用胸腔鏡手術(shù)的難度較高。國(guó)外有個(gè)別單位采用達(dá)芬奇機(jī)器人輔助的微創(chuàng)方法進(jìn)行第1肋骨病變切除，取得了較好的療效[11]。目前，采用胸腔鏡手術(shù)治療肋骨骨纖維增殖癥的國(guó)內(nèi)外報(bào)道很少，也缺乏與胸腔鏡手術(shù)相關(guān)的器械研究。隨著學(xué)科的發(fā)展和技術(shù)的進(jìn)步，改良的胸腔鏡手術(shù)預(yù)期將獲得更好的效果。本研究中所有患者均未發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥，住院時(shí)間短，術(shù)后疼痛感指數(shù)低，證實(shí)了胸腔鏡手術(shù)治療肋骨骨纖維異常增殖癥的安全性和可行性。本研究對(duì)患者進(jìn)行了較長(zhǎng)時(shí)間的隨訪，均未見(jiàn)復(fù)發(fā)。

綜上所述，胸腔鏡肋骨切除術(shù)治療肋骨骨纖維異常增殖癥是安全可行的，治療更微創(chuàng)和美觀，患者接受度更高。因該病較為罕見(jiàn)，需要更多的臨床樣本積累，更長(zhǎng)時(shí)間的隨訪及進(jìn)一步的前瞻性臨床研究來(lái)證實(shí)遠(yuǎn)期療效。