魏渭 林偉

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤由于其特殊解剖結(jié)構(gòu)及缺乏特異臨床表現(xiàn)，診斷困難。筆者回顧性分析一例心臟副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床表現(xiàn)及影像資料，以提高認識。

病例資料患者，男，50 歲，無明顯誘因左側(cè)肩胛下區(qū)疼痛4 d，疼痛劇烈，后轉(zhuǎn)移至左側(cè)背部，癥狀持續(xù)，不伴心累、氣緊或頭痛?；颊咦允銎剿亟】禒顩r良好，入院心率91 次/分、血壓140/99 mmHg。生化檢查（血常規(guī)、肝腎功能）未見確切異常。胸部CT 及心臟CTA 示：心包內(nèi)右后份團塊腫物，形態(tài)不規(guī)則，密度不均，大小約6.8 cm×6.5 cm×6.3 cm，位于右肺動脈下方、肺靜脈上方、右心房及上腔靜脈后方、左心房右側(cè)，與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，平掃實性成分平均CT 值40 HU，增強掃描病灶明顯不均勻強化（實性成分平均CT 值170 HU），內(nèi)見片狀無強化區(qū)，灶內(nèi)及周圍見增多、增粗、迂曲血管影（圖1）；左冠狀動脈主干向右后方發(fā)出一支增粗迂曲血管影。DSA 冠狀動脈造影檢查：左回旋支粗大，全程未見狹窄，遠段發(fā)出數(shù)個分支至腫塊樣物質(zhì)（圖2）。經(jīng)胸心臟二維多普勒超聲示左心房與右肺動脈干之間查見一低弱回聲團，邊界不清，局部與左心房分界欠清（圖3）。心電圖：竇性心律，T 波低平、倒置。術(shù)前診斷高度惡性肉瘤可能。

圖1 a)CT 平掃軸位示心包內(nèi)右后份團塊，形態(tài)不規(guī)則，密度不均；b)CT 增強靜脈期軸位示心包內(nèi)病灶明顯不均勻強化，內(nèi)見片狀無強化區(qū)；c)CTA 三維重組立體展示病灶位于左心房右側(cè)、肺靜脈上方、肺動脈下方 圖2 經(jīng)橈動脈穿刺冠狀動脈造影，平臥位,左回旋支粗大，遠段發(fā)出數(shù)個分支至腫塊樣物質(zhì) 圖3 二維多普勒超聲示左心房與右肺動脈干之間一低弱回聲團，邊界不清，局部與左心房分界欠清 圖4 病理圖示腫瘤細胞形態(tài)豐富、大小不一，呈多邊形或卵圓形。細胞核呈圓形或卵圓形，少數(shù)為深染巨核，細胞質(zhì)豐富呈嗜伊紅色（HE×400）

手術(shù)及病理：術(shù)中所見心包內(nèi)腫物，位于右肺動脈下方、右心房及上腔靜脈后方、左心房右側(cè)，與周圍結(jié)構(gòu)分界不清，病灶大小約6 cm×6 cm×5 cm，周圍血管增粗迂曲，與上腔靜脈粘連致密。左冠狀動脈回旋支增粗迂曲，發(fā)出一分支形成冠狀動靜脈瘺入左房。在全麻體外循環(huán)支持下完整切除腫瘤。免疫組化：腫瘤細胞Vimentin（+），Syn（+），CgA（+），CD117（+），CD56（+）。病理診斷：副神經(jīng)節(jié)瘤（圖4）。

患者術(shù)后3 個月于我院復查，無任何不適癥狀，CT 檢查未見復發(fā)征象。

討論心臟副神經(jīng)節(jié)瘤是一種罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，起源于心臟交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)嵴細胞，發(fā)病率為胸部副神經(jīng)節(jié)瘤的1%～2%［1］。多沿心叢分布，大部分位于左心房、房間隔及主動脈根部［2］。癥狀取決于瘤體是否有內(nèi)分泌功能及與心臟結(jié)構(gòu)的關(guān)系。功能性副神經(jīng)節(jié)瘤分泌大量兒茶酚胺引起患者血壓升高、頭痛、心悸和潮紅［3］，測量尿液或血液去甲腎上腺素、腎上腺素等水平有重要診斷意義。腫瘤壓迫鄰近結(jié)構(gòu)可引起上腔靜脈綜合征或血管流出道狹窄、瓣膜關(guān)閉不全等［4］。高達20%的心臟副神經(jīng)節(jié)瘤患者在其他部位（頸動脈體、腎上腺、膀胱、主動脈旁）伴發(fā)副神經(jīng)節(jié)瘤，約5%的患者出現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移［5］。

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤由副神經(jīng)節(jié)細胞巢及周圍的支持細胞構(gòu)成，多為邊界不清的腫塊，血供豐富，CT 增強掃描明顯強化，瘤體較大時可伴囊變、壞死，伴出血者可形成液-液平面。腫瘤于T1WI 示等或低信號，但灶內(nèi)伴有出血時T1WI信號將增高，T2WI 為高信號［6］。本例腫瘤位于右肺動脈下方，呈膨脹性生長，內(nèi)見不規(guī)則囊變灶，雙心房、右肺動脈受壓推移，術(shù)中證實均未受侵。心臟副神經(jīng)節(jié)瘤多有粗大滋養(yǎng)血管，文獻報道多由冠狀動脈分支供血［7,8］，本例左冠狀動脈為供血動脈，動脈期腫瘤呈現(xiàn)與血管一致的明顯強化。

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤需要與以下心臟腫瘤鑒別：（1）黏液瘤：最常見心臟腫瘤，左心房多見，多為單個卵圓形病灶蒂附于房間隔或房壁，可隨心臟運動。CT 表現(xiàn)為邊界清楚之球形或卵圓形腔內(nèi)腫塊，邊緣可分葉，可伴不同程度纖維、囊變或出血，延遲強化程度取決于黏液瘤成分。心電門控MRI 可顯示病灶與心內(nèi)膜表面的連接點［5］。（2）血管肉瘤：最常見惡性心臟腫瘤。多位于右心房。男性多見，以呼吸困難、胸痛為主要臨床表現(xiàn)，最常轉(zhuǎn)移至肺。影像表現(xiàn)為大而密度/信號不均勻腫塊，增強掃描呈不均勻強化，內(nèi)見無強化壞死區(qū)，常伴有廣泛心包受累和出血性心包積液。增強掃描未見延遲強化［9］。（3）血管瘤：約占良性心臟腫瘤的5%～10%，可發(fā)生于各個年齡，成人左心室多見。CT 密度欠均，毛細血管和動靜脈類型血管瘤增強明顯強化，灶內(nèi)及周圍可見鈣化及冠狀動脈分支供血［10］。（4）纖維瘤：兒童多見，好發(fā)于室間隔及左、右室游離壁，主要由膠原纖維和纖維細胞組成，MRI 檢查示T1WI 相對心肌呈等至高信號，T2WI呈低信號，增強均勻或不均勻強化［11］。由于心臟血管肉瘤更為常見且筆者對心臟副神經(jīng)節(jié)瘤認識不足，本例誤診為血管肉瘤。術(shù)前未行尿兒茶酚胺檢查，無法證實患者血壓升高是受內(nèi)分泌影響還是主動脈根部受壓、流出道狹窄所致。

手術(shù)切除腫瘤是最有效治療方法［12］，但手術(shù)風險包括術(shù)中操作所致高血壓危象、大出血及冠狀動脈損傷，因此術(shù)前準確定位及評估病灶與周圍組織關(guān)系極其重要。間碘芐基胍（metaiodobenzylguanidine，MIBG）具有與去甲腎上腺素相似的分子結(jié)構(gòu)，有文獻認為放射標記MIBG 掃描對定位副神經(jīng)節(jié)瘤具有100%特異度［13］，亦可作為喪失手術(shù)機會的患者治療手段［2］。

截止2010 年，僅有不足50 例心臟副神經(jīng)節(jié)瘤國外文獻報告［3］，近年來陸續(xù)有個案報告。Wang［14］等報道一例無癥狀心臟和雙側(cè)頸動脈多發(fā)性副神經(jīng)節(jié)瘤，位于右房室溝內(nèi)的病灶由右冠狀動脈近段分支血管供血，測定甲狀旁腺素水平可以輔助診斷。Yang 等［15］報道一例位于右房室溝腫塊，壓迫右心房、三尖瓣環(huán)及右室流入道，首次灌注顯示造影劑快速吸收，提示腫瘤血管豐富，冠狀動脈造影示右冠狀動脈供血。越來越多的研究表明副神經(jīng)節(jié)瘤與遺傳種系突變有關(guān)［1］，多達三分之一的患者有家族史［16］，琥珀酸脫氫酶突變與心臟副神經(jīng)節(jié)瘤相關(guān)［17］，基因篩查有重要意義。10%的心臟副神經(jīng)節(jié)瘤為惡性［17］，腫瘤組織學特征無法界定其良惡性，需隨診觀察是否發(fā)生非內(nèi)分泌組織的轉(zhuǎn)移［18］。