陳文俊 王霞 郭慶祿
廣東省婦幼保健院放射科,廣州 510010
妊娠合并卵巢惡性腫瘤較罕見(jiàn),臨床工作中容易誤診[1]。本文回顧分析廣東省婦幼保健院收治的1例妊娠合并卵巢單純型無(wú)性細(xì)胞瘤的臨床、磁共振成像(MRI)及病理資料,以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。
患者女,27歲,2019年9月28日因“停經(jīng)27+5周,發(fā)現(xiàn)胎兒異常要求引產(chǎn)”入院。入院前羊水穿刺檢查提示:G帶核型,mos47,XN,+21(4)/46,XN(31),純合的21號(hào)染色體,表現(xiàn)為Down綜合征。入院后產(chǎn)前Ⅲ級(jí)超聲提示孕婦子宮后方見(jiàn)一巨大實(shí)性為主混合性包塊,大小約21.4 cm×11.4 cm×16.3 cm,邊界尚清,內(nèi)部呈多結(jié)節(jié)征,并可見(jiàn)多個(gè)無(wú)回聲區(qū),最大約9.3 cm×6.4 cm。彩色多普勒血流顯像:包塊內(nèi)部及邊緣可探及較豐富的血流信號(hào),阻力指數(shù):0.25~0.31。右側(cè)卵巢顯示不清,綜上考慮卵巢腫瘤可能性大。血清腫瘤標(biāo)志物:甲胎蛋白(AFP)為135.19μg/L,糖類抗原(CA)125為100.8 U/ml,鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原(SCC)為1.9μg/L。
MRI檢查:宮內(nèi)單胎妊娠。子宮右后方可見(jiàn)一巨大實(shí)性占位,大小約19.8 cm(上下徑)×21.0 cm(左右徑)×15.1 cm(前后徑),邊界尚清,病灶以實(shí)性成分為主,其內(nèi)可見(jiàn)大小不等類圓形、不規(guī)則形囊性信號(hào)影,實(shí)性成分T1WI呈等信號(hào)(圖1),T2WI呈稍高信號(hào),內(nèi)見(jiàn)多發(fā)低信號(hào)分隔(圖2),彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging,DWI)實(shí)性成分呈高信號(hào)(圖3),增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈輕度漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化,T2WI低信號(hào)分隔亦見(jiàn)強(qiáng)化(圖4)。
圖1 子宮右后方見(jiàn)一巨大實(shí)性腫塊,T1WI以等信號(hào)為主,內(nèi)見(jiàn)多發(fā)類圓形、片狀低信號(hào)影 圖2 T2WI病灶實(shí)性成分呈稍高信號(hào),T1WI類圓形/片狀低信號(hào)影呈高信號(hào),病灶局部可見(jiàn)條索狀低信號(hào)分隔影,為纖維血管間隙(黑箭頭所指) 圖3 彌散加權(quán)成像(DWI)實(shí)性成分呈明顯高信號(hào) 圖4 增強(qiáng)掃描實(shí)性成分輕度強(qiáng)化,T2WI所示低信號(hào)分隔亦見(jiàn)強(qiáng)化(黑箭頭所指)
手術(shù)及病理:行剖宮產(chǎn)娩出一死胎后探查盆腔,腫物來(lái)源于右側(cè)卵巢,表面光滑,滿布增粗怒張血管。大體病理:送檢腫物大小約27.0 cm×23.0 cm×12.0 cm,切面囊實(shí)性,內(nèi)含血性液體,色灰黃灰紅,質(zhì)軟。鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞較大,均勻一致,圓形或多邊形,胞質(zhì)豐富且透亮;核大而圓,居中,核膜清楚,核仁明顯,核分裂易見(jiàn);瘤細(xì)胞呈巢狀、彌漫分部,巢團(tuán)被纖維間質(zhì)分割;伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化:人胎盤(pán)堿性磷酸酯酶(+),鋅指紋結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)錄因子SALL-4(+),POU轉(zhuǎn)錄因子OCT3/4(+),淋巴管標(biāo)志物D2-40(+),細(xì)胞因子受體CD117(弱+),細(xì)胞核抗原抗體Ki-67(99%+)。結(jié)合免疫組化結(jié)果,符合(單純型)無(wú)性細(xì)胞瘤。
出院診斷:妊娠合并右側(cè)卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤ⅠA期。術(shù)后行3個(gè)療程BEP(博來(lái)霉素+依托泊苷+順鉑)方案化療,隨訪2年,行腹部CT掃描,未見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。
妊娠合并卵巢腫瘤較少見(jiàn),大部分為生理性卵巢囊腫和良性腫瘤,合并卵巢惡性腫瘤者罕見(jiàn),文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率僅為0.05‰[1],以上皮性腫瘤(交界性腫瘤及上皮性癌)為主,其次為生殖細(xì)胞腫瘤(大部分為無(wú)性細(xì)胞瘤,其他為內(nèi)胚竇瘤、未成熟性畸胎瘤和混合型生殖細(xì)胞腫瘤等),性索間質(zhì)腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤少有文獻(xiàn)報(bào)道[2]。
無(wú)性細(xì)胞瘤起源于卵巢原始生殖細(xì)胞,多見(jiàn)于30歲內(nèi)年輕女性[3]。根據(jù)腫瘤細(xì)胞組織成分,分為單純型和混合型,混合型常合并畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤或絨癌成分。病理鏡檢可見(jiàn)腫瘤細(xì)胞被纖維組織分隔,呈巢狀、島嶼狀或條索狀排列,纖維分隔內(nèi)可見(jiàn)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);高倍鏡下瘤細(xì)胞核大,呈圓形,核分裂像易見(jiàn)[4]。
MRI檢查軟組織分辨率高,多序列應(yīng)用能很好地判斷卵巢腫瘤的性質(zhì),對(duì)妊娠期卵巢腫瘤的診斷有較高的特異度及靈敏度[5]。本例腫瘤MRI表現(xiàn)有以下特點(diǎn):(1)右側(cè)卵巢單發(fā)巨大實(shí)性腫塊,有明顯囊變壞死,實(shí)性成分T1WI呈等信號(hào),T2WI呈稍高信號(hào),DWI呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描輕度延遲強(qiáng)化;(2)T2WI實(shí)性成分見(jiàn)低信號(hào)分隔影,增強(qiáng)掃描分隔亦可見(jiàn)強(qiáng)化。上述特點(diǎn)與既往研究報(bào)道卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)基本一致[6-7]。T2WI實(shí)性成分低信號(hào)分隔在病理鏡下由纖維間質(zhì)組成,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該征象在卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤診斷上具備相對(duì)特異性,值得引起注意。
卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤需與以下疾病相鑒別。(1)交界性漿液性外生性乳頭狀腫瘤:妊娠期交界性上皮腫瘤較無(wú)性細(xì)胞瘤更為多見(jiàn),MRI典型表現(xiàn)為具有T2WI高信號(hào)乳頭狀結(jié)構(gòu)和低信號(hào)樹(shù)枝狀結(jié)構(gòu)腫塊,增強(qiáng)掃描低信號(hào)樹(shù)枝狀結(jié)構(gòu)無(wú)明顯強(qiáng)化有助于兩者的區(qū)分;(2)內(nèi)胚竇瘤:腫瘤實(shí)性成分T1WI呈低信號(hào),T2WI呈高信號(hào),增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化并缺乏纖維間質(zhì)分隔,與無(wú)性細(xì)胞瘤并不一致。此外,因腫瘤可分泌AFP,故患者血清AFP含量極高,結(jié)合腫瘤標(biāo)志物不難鑒別。
中期妊娠合并卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤原則上建議終止妊娠后進(jìn)行分期手術(shù),并依據(jù)分期決定是否進(jìn)行輔助化療[8]。無(wú)性細(xì)胞瘤對(duì)化療敏感,應(yīng)采取綜合治療,手術(shù)后輔以化療有助于提高5年存活率[9]?;颊哳A(yù)后與臨床分期關(guān)系密切,Ⅰ、Ⅱ期預(yù)后較好,5年生存率可達(dá)96.9%,Ⅲ、Ⅳ期預(yù)后較差,僅為53.9%[10],腫瘤復(fù)發(fā)多見(jiàn)于2~4年內(nèi)[10],因此需長(zhǎng)期隨訪。