宋弘軒 姜文軍

肺隔離癥是指一種少見的先天性肺發(fā)育畸形，在胚胎發(fā)育期間，肺動脈發(fā)育不全,使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙，并由主動脈的分支代替肺動脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，形成無呼吸功能的囊性包塊。擁有完整臟層胸膜與正常肺組織分界明顯的被稱為葉內(nèi)型肺隔離癥，反之被稱為葉外型肺隔離癥。臨床癥狀可表現(xiàn)為咳嗽咳痰，發(fā)熱寒戰(zhàn)，咯血等非特異性表現(xiàn)，因此肺隔離癥極易誤診[1]。肺隔離癥一般采用手術(shù)治療，從而消除感染灶，進(jìn)一步消除隔離肺中的左向右分流。為提高診斷和手術(shù)治療水平，在此總結(jié)中國醫(yī)科大學(xué)第四附屬醫(yī)院胸外科收治的利用計(jì)算機(jī)三維重建診療葉內(nèi)型肺隔離癥1例，報(bào)道如下。

臨床資料

一、一般情況

患者，男，43歲。因體檢發(fā)現(xiàn)左肺下葉占位7天入院?；颊咭恢芮坝隗w檢中心行胸CT提示“左下葉囊性改變”，無咳痰、咯血，無氣喘、氣促及紫紺，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)及抽搐，低熱盜汗等癥狀。既往史否認(rèn)肝炎結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)高血壓糖尿病等慢性病史，否認(rèn)藥物食物過敏史。查體：患者神清語明，發(fā)育正常，一般狀態(tài)可，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，胸廓對稱，呼吸運(yùn)動均勻；雙側(cè)語顫對稱，無胸膜摩擦感；雙肺叩診呈清音；聽診雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。輔助檢查：入院胸部增強(qiáng)CT(如圖2)提示：左肺下葉內(nèi)基底段可見囊狀影、結(jié)節(jié)樣及團(tuán)片樣密度增高影，鄰近支氣管略增寬，可見液氣平；增強(qiáng)后，降主動脈有一粗大分支進(jìn)入病灶內(nèi)；下葉內(nèi)基底段病變部分輕微強(qiáng)化。左肺下葉另見模糊條片影。左肺舌段可見模糊結(jié)節(jié)樣影(im29)。診斷如下：A)左肺下葉病變，考慮肺隔離癥可能性大；B)左肺下葉炎性病變；C)左肺舌段結(jié)節(jié)?；颊哐Ｒ?guī)、肝腎功、凝血、感染指標(biāo)未見異常，但血清鐵蛋白：644.4ng/mL(正常值22～322ng/mL)。神經(jīng)元特異烯醇化酶：22.92ng/mL(正常值0～16.3ng/mL)。需進(jìn)行手術(shù)取病理明確病變性質(zhì)。

為了更加清晰直觀的呈現(xiàn)解剖變異，從而明確診斷和降低治療風(fēng)險，醫(yī)生利用三維重建，清楚地再現(xiàn)了病灶的解剖關(guān)系(如圖1)，結(jié)合增強(qiáng)CT檢查結(jié)果，可以清楚地觀察到病灶。平T9、T10椎間隙，胸主動脈分出一分支進(jìn)入病灶，最終通過左下肺靜脈回流。該患者最終被確診為葉內(nèi)型肺隔離癥。

二、治療方案

患者確診為葉內(nèi)型肺隔離癥，行全麻下單孔胸腔鏡左肺下葉切除術(shù)，左肺上葉部分切除術(shù)。術(shù)前CT下對左肺上葉小結(jié)節(jié)進(jìn)行定位，經(jīng)左側(cè)腋中線偏后第五肋間切口入胸，首先依據(jù)術(shù)前CT定位對左肺上葉病灶行楔形切除，送術(shù)中冰凍病理，結(jié)果提示良性結(jié)節(jié)。其次游離下肺韌帶，可見一異常解剖血管從胸主動脈發(fā)出，予以結(jié)扎、離斷。打開后縱隔胸膜至肺動脈邊緣，并打開動脈鞘，打開前縱隔胸膜，分離出上、下肺靜脈之間間隙，游離下肺靜脈，閉合離斷。游離下葉支氣管，移除病肺。病理檢查提示葉內(nèi)型肺隔離癥。經(jīng)治療，患者病情痊愈，無并發(fā)癥。

討 論

一、解剖特點(diǎn)與發(fā)病機(jī)制

肺隔離癥(PS)是一種少見的先天性肺動脈發(fā)育不全造成的疾病，發(fā)病率約占先天性畸形的0.15%～6.40%，臨床特點(diǎn)是支氣管和動脈同時發(fā)生畸形[2]。根據(jù)正常肺組織邊緣有無內(nèi)臟胸膜，肺隔離癥可分為肺外肺隔離癥(ELS)和肺內(nèi)肺隔離癥(ILS)，在極少數(shù)情況下，葉內(nèi)和葉外PS可以共存。葉外PS常見于下肺葉和脊柱附近，極少數(shù)情況下，可見于膈肌、腹部、縱隔的內(nèi)側(cè)和頸部；葉內(nèi)PS通常出現(xiàn)在雙肺的下葉，尤其是左下葉，也有少數(shù)位于左肺上葉與右肺上葉[3]。發(fā)生在頸部、縱隔和腹部的葉外PS患者常以實(shí)性腫塊的存在而出現(xiàn)，手術(shù)前常被誤診為腫瘤。因此，對于這些腫塊性質(zhì)不明的患者，應(yīng)考慮發(fā)生葉外PS的可能性。肺隔離癥的發(fā)病機(jī)制主要有以下幾點(diǎn)主流學(xué)說①牽引學(xué)說：1946年P(guān)ryce經(jīng)研究指出，在胚胎發(fā)育期間某些肺芽周圍毛細(xì)血管與主動脈相連，隨著機(jī)體發(fā)育這些血管會被逐漸吸收，但由于各種原因部分血管被保留下來，最終形成了異常的主動脈分支，某些異常的主動脈分支對部分肺組織產(chǎn)生牽引力，從而導(dǎo)致這部分肺組織最終脫離機(jī)體的正常肺組織形成隔離肺。②肺動脈發(fā)育不全學(xué)說：Smith在Pryce的基礎(chǔ)上于1956年提出了他的觀點(diǎn)，他認(rèn)為牽引學(xué)說無法解釋沒有異常動脈的肺隔離癥，于是他認(rèn)為是肺動脈發(fā)育不全以及隔離肺與支氣管之間無通路導(dǎo)致分泌物累積，最后形成囊腫。③副肺芽學(xué)說：Gerle在1968年提出了另一觀點(diǎn)，在正常肺芽尾端有時會出現(xiàn)副肺芽，經(jīng)過生長發(fā)育最后形成隔離肺。以上三種學(xué)說中，牽引學(xué)說獲得了業(yè)界的普遍支持。但牽引學(xué)說無法解釋所有的肺隔離癥發(fā)病機(jī)制，例如對于一些沒有異常動脈的肺隔離癥，牽引學(xué)說則無法解釋。

圖1 A: 三維重建提示病灶位于左肺下葉基底段 B：病灶動脈血由胸主動脈分出一粗大分支供血 C: 病灶靜脈回流最終進(jìn)入左下肺靜脈

圖2 A: CT矢狀面病灶所在位置 B：CT水平面病灶所在位置

圖3 A: 異常分支與胸主動脈分離起始處B: 異常分支與胸主動脈平行

手術(shù)一直被認(rèn)為是肺隔離癥的主要治療方案，而手術(shù)的關(guān)鍵是正確識別異常供血的血管，降低術(shù)中出血的概率。例如，本例患者通過增強(qiáng)CT可觀察到異常血管來源于胸主動脈(圖2)。異常血管的起源主要來源于胸主動脈(46.1%～82.1%)和腹主動脈(6.9%～31.6%)，此外也有一小部分來源于肋間動脈、鎖骨下動脈、胃左動脈和腎動脈。靜脈引流通常通過肺靜脈，尤其是下肺靜脈(此例患者病灶靜脈正是通過下肺靜脈回流)；但也可通過奇靜脈/半奇靜脈回流，偶爾也可通過肋間靜脈、左乳靜脈或無名靜脈回流。絕大多數(shù)葉外型PS患者血液回流到奇靜脈和半奇靜脈，或通過下腔靜脈到達(dá)右心房，但在某些情況下，也可以引流到肺靜脈。肺隔離癥有時還會合并一些胸部并發(fā)癥，如膈疝、漏斗胸等[3]，因此在進(jìn)行手術(shù)治療之前需進(jìn)行完備檢查，判斷有無并發(fā)癥出現(xiàn)，若有并發(fā)癥，則需判斷是否可同期手術(shù)。

二、臨床表現(xiàn)與鑒別診斷

由于肺隔離癥病灶并無正常肺組織的換氣功能，造成分泌物無法排出從而形成局部的反復(fù)感染。臨床表現(xiàn)為咳嗽咳痰，胸悶氣喘，寒顫發(fā)熱等癥狀。由于反復(fù)的炎癥感染，加之異常供血動脈本身發(fā)育不良，易造成血管破裂，出現(xiàn)咯血癥狀[4]，引起誤診。一般肺隔離癥鑒別診斷主要需要排除一下疾?。篴)結(jié)核病變：結(jié)核患者可見結(jié)核球及周圍炎癥性病灶，詢問病史可有低熱盜汗病史，化驗(yàn)指標(biāo)如痰涂片檢查、血沉可見異常。b)肺部其他良性腫瘤：例如錯構(gòu)瘤影像學(xué)可見邊界整齊，病史較長，可鑒別診斷。c)肺部轉(zhuǎn)移瘤：轉(zhuǎn)移性腫瘤多發(fā)于肺野周圍，體積較小，多發(fā)，邊界較輕，且體內(nèi)有其他原發(fā)灶證據(jù)。以上鑒別診斷均需取病理最終定性。總而言之，作為一種少見的先天性疾病，肺隔離癥的臨床表現(xiàn)無明顯特異性，給疾病的診斷帶來了困擾。

影像學(xué)檢查可清晰顯示異常供血動脈，為術(shù)前診斷提供關(guān)鍵信息。胸部CT增強(qiáng)掃描，可無創(chuàng)清晰顯示異常供血動脈，成為PS的首選檢查方法，也可顯示異常引流靜脈。磁共振成像(MRI)可以在不使用造影劑的情況下發(fā)現(xiàn)病變與體循環(huán)異常供血動脈之間的關(guān)系，但在揭示PS的病理特征方面不如增強(qiáng)CT[5]。近年來，介入技術(shù)被引入用于治療肺隔離癥，由于動脈數(shù)字減影血管造影(DSA)可以清楚觀察異常動脈的數(shù)量、走形和大小，從而為介入治療提供充分的診療依據(jù)，DSA被認(rèn)為是肺隔離癥診斷的金標(biāo)準(zhǔn)[6]。但由于DSA耗時久，輻射大，成本高等問題，增強(qiáng)CT仍是肺隔離癥的主要診斷方法。此外，超聲檢查常用于檢查肺外PS，特別是在少見部位。

三、治療方案

臨床研究表明[7]，除非伴有明確的手術(shù)禁忌癥，手術(shù)治療是肺隔離癥診療的首選方案。由于葉內(nèi)PS和正常組織之間的邊界通常不清楚，因此醫(yī)生一般進(jìn)行肺葉切除術(shù)，或者切除病變肺段。但是病變的大小和位置決定了最終采用肺葉切除術(shù)還是肺段切除術(shù)。相反，葉外PS與正常肺組織邊界清楚，因此僅切除病變肺組織是可行的[8]。無論是開胸手術(shù)還是胸腔鏡手術(shù)，成功的關(guān)鍵都是找到其營養(yǎng)血管。異常供血血管一般位于肺下韌帶，可能存在一條或多條，尤其是隱匿性動脈，因此手術(shù)應(yīng)防止因意外損傷或血管向隔膜回縮而導(dǎo)致的出血。

導(dǎo)管動脈栓塞術(shù)，這些年來被逐漸應(yīng)用于治療伴有手術(shù)禁忌癥的PS患者[9]。作用機(jī)制是通過對異常供血動脈進(jìn)行栓塞，繼而引起病變肺組織缺血壞死、纖維化、吸收、消散，從而避免了手術(shù)的創(chuàng)傷性，還消除了疾病的源頭，避免相反復(fù)發(fā)作。對于伴有肺部重度感染，心肺功能不全等手術(shù)禁忌癥的患者，介入治療成為了首要選擇，降低了治療的風(fēng)險。然而，這項(xiàng)新技術(shù)還沒有在長期隨訪中得到驗(yàn)證，應(yīng)該進(jìn)行包含更大樣本量的前瞻性研究來驗(yàn)證這些不同治療方法的安全性和有效性。

綜上所述，肺隔離癥由于其臨床癥狀不典型，往往在診療中引起誤診漏診，因此需要醫(yī)生對于此類疾病的發(fā)病機(jī)制，診療方案具有全面而深刻的認(rèn)識，在排除常見病的基礎(chǔ)上作出判斷。另外由于部分患者病史較久，影像學(xué)結(jié)果不能完全作為診斷依據(jù)，應(yīng)結(jié)合患者病史和臨床癥狀，做出綜合判斷，從而提高疾病的診療效果。