湯 靜 彭彩云 李曉明 金 科 向永華

胰腺實性假乳頭狀瘤（solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas，SPN）及胰腺母細胞瘤（pancreatoblastoma，PBL）均是罕見的胰腺腫瘤［1］，但兩者在兒童中的發(fā)病率均高于成人，其中SPN占兒童胰腺腫瘤的8.0%～16.6%［2］，PBL占兒童胰腺腫瘤的16%～25%［3］。由于SPN與PBL在影像學(xué)表現(xiàn)上存在一定的相似性，故本文擬通過對比分析兩者的MSCT表現(xiàn)特征，以期提高對兩者的鑒別診斷能力，進而提高診斷符合率。

方 法

1. 臨床資料

回顧性分析2009年4月—2021年4月在我院行手術(shù)治療并經(jīng)病理確診的11例SPN及11例PBL患兒臨床資料及腹部CT影像資料。SPN組患兒8例因腹痛（2例伴嘔吐）入院，3例因外傷后行影像檢查發(fā)現(xiàn)。PBL組患兒2例臨床表現(xiàn)為皮膚黏膜黃染、大便偏白，1例伴小便顏色深黃，1例伴食欲減低；2例因腹痛入院；余7例為偶然發(fā)現(xiàn)腹部腫塊。所有患兒均行腫瘤標志物甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、血清癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）檢查。

2.CT檢查方法

采用Philips Brilliance 64排螺旋CT或Revolution CT掃描儀進行腹部平掃及增強掃描?；純喝⊙雠P位，掃描范圍自膈頂至髂前上棘。掃描參數(shù)：80～100 kV，40～70 mA，層厚5 mm，螺距1.375。對比劑使用碘帕醇（300 mgI/mL），劑量1.5～2 mL/kg，流率0.5～2.0 mL/s。對不合作患兒給予0.5 mL/kg的水合氯醛口服鎮(zhèn)靜。所得CT原始圖像以層厚1.25 mm、層間隔0.625 mm重建后，再傳入后處理工作站進行多平面重建。

3. 圖像分析

由2名高年資放射科醫(yī)師在不知道病理結(jié)果的情況下分別對所有患者的CT圖像進行分析，若兩者診斷意見產(chǎn)生分歧，則共同商議后獲得一致結(jié)論。重點觀察病灶位置、最大徑、形態(tài)、邊界、密度、鈣化、出血、強化特征，與周圍臟器關(guān)系及轉(zhuǎn)移征象等。病灶位置分為胰頭頸部、胰體尾部；密度分為囊性、實性及囊實性。腫瘤實性成分大于90%定義為實性，囊性成分大于90%定義為囊性，其余定義為囊實性。若病灶邊界不完全清晰則視為邊界模糊；強化特征主要觀察指標為CT強化幅度（強化峰值與平掃的差值）。

4. 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS22.0統(tǒng)計軟件對數(shù)據(jù)進行分析。符合正態(tài)分布的計量資料以±s表示，2組間比較采用獨立樣本t檢驗。計數(shù)資料以例表示，2組間比較采用Fisher確切概率法。P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1.2組患兒臨床情況比較

SPN組患者發(fā)病年齡為（125±24.3）個月，較PBL組的（60.8±49.4）個月大，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。SPN組與PBL組的性別比率相同，男性6例，女性5例。PBL組的9例AFP值增高（81.8%），SPN組所有病例AFP值在正常范圍內(nèi)，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05）。詳見表1。2組的CEA值均在正常范圍內(nèi)。

表1 SPN組與PBL組患兒的臨床情況比較

2.2組CT資料比較

腫瘤的邊界、有無鈣化、強化幅度、有無鄰近組織侵犯及遠處轉(zhuǎn)移情況在2組之間的差異均有統(tǒng)計學(xué)意義（均P＜0.05）。詳見表2。

表2 SPN組與PBL組患兒的MSCT征象比較

SPN組所有病例邊界均清晰，而PBL組有5例邊界不清。PBL組鈣化較SPN組多見，SPN組患兒僅1例腫瘤邊緣出現(xiàn)點狀鈣化（圖1）。PBL組腫瘤的鈣化表現(xiàn)為內(nèi)部砂礫狀鈣化（2例）、散在斑點狀鈣化（4例），邊緣弧形、點狀鈣化（1例）。PBL組強化幅度較SPN組高。SPN組腫瘤實性成分在動脈期的平均CT值為40～65 HU，門靜脈期的平均CT值為51～91 HU，均表現(xiàn)為漸進性強化。PBL組2例未行三期掃描，余9例腫瘤實性成分在動脈期的平均CT值為32～120 HU，門靜脈期的平均CT值為36～124 HU，其中6例表現(xiàn)為漸進性強化，3例表現(xiàn)為平臺型強化。2組囊性成分均未見明顯強化。PBL組鄰近組織受侵及遠處轉(zhuǎn)移較SPN組多見，PBL組有5例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中2例伴鄰近脾臟、胃壁侵犯，無遠處器官轉(zhuǎn)移。2組間腫瘤的位置、最大徑、形態(tài)、密度、出血、胰膽管擴張、是否并發(fā)門脈高壓的差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（均P＞0.05），詳見表2。SPN組2例出現(xiàn)左側(cè)門脈高壓，CT示脾靜脈主干部分受壓變窄，顯示不清（圖1），脾門區(qū)脾靜脈、食管-胃底靜脈、胃網(wǎng)膜靜脈明顯增粗、迂曲。PBL組中3例出現(xiàn)門脈高壓，其中1例示門靜脈主干及腸系膜上靜脈不規(guī)則充盈缺損（圖2），2例示門靜脈主干及脾靜脈近段充盈缺損。

討 論

SPN與PBL在影像學(xué)表現(xiàn)上存在部分重疊，但兩者惡性程度不同，預(yù)后亦不同。SPN是一種具有潛在惡性可能的交界性胰腺腫瘤，多數(shù)腫瘤能被完整切除而治愈，預(yù)后良好［4］。PBL既往稱為兒童胰腺癌，惡性程度高，預(yù)后相對較差，術(shù)后復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移的概率更高。因此術(shù)前利用MSCT對兩者進行準確診斷及鑒別診斷具有重要意義。

1. 臨床表現(xiàn)

SPN好發(fā)于年輕女性［5］，在兒童常見于青春期女孩［2］。PBL好發(fā)于10歲以下兒童，被認為是10歲以內(nèi)兒童最常見的一種胰腺惡性腫瘤［6］，且男性略多于女性。本研究中SPN組患兒的平均年齡為10歲5個月，PBL組患兒的平均年齡為5歲。經(jīng)統(tǒng)計學(xué)分析，發(fā)現(xiàn)SPN患兒的發(fā)病年齡高于PBL，兩者的差異有統(tǒng)計學(xué)意義。本研究中PBL患兒及SPN患兒的男性均為6例，女性均為5例，男女比例為1.2∶1。

SPN患者常無特異性臨床癥狀，偶爾出現(xiàn)腹痛［7］。本研究中SPN組患兒8例出現(xiàn)腹痛，3例偶然發(fā)現(xiàn)。PBL亦常偶然發(fā)現(xiàn)，部分可出現(xiàn)腹部包塊或消化道癥狀。本組PBL患兒中有2例患兒出現(xiàn)皮膚黏膜黃染．大小便顏色改變，考慮因腫塊位于胰頭，壓迫膽總管所致。

2組的AFP升高率有統(tǒng)計學(xué)差異，PBL組9例AFP升高（81.8%），而SPN組AFP值均正常。文獻報道25%～78%的PBL患兒的血清AFP會升高［8］。PBL患兒AFP升高是由于肝細胞與胰腺細胞為同一原始細胞來源，可以分泌AFP［9］。而SPN為胰腺外分泌源性腫瘤，無功能性內(nèi)分泌綜合征，因此血液腫瘤標志物一般正常。

2.CT影像特點

2.1 腫瘤的位置、大小、形態(tài)及邊界

SPN可發(fā)生于胰腺各部，體尾部多見［10］。PBL的好發(fā)部位文獻報道不統(tǒng)一。本研究中2組的腫瘤發(fā)病位置無統(tǒng)計學(xué)差異，但是SPN組發(fā)生于胰腺體尾部更多見，占90.9%。而PBL組5例位于胰腺頭頸部，6例位于體尾部，無明顯傾向性。當(dāng)腫瘤位于胰頭部，體積較大時可壓迫或侵犯膽總管或胰管，造成其擴張，本研究中SPN組1例，PBL組3例有胰膽管擴張，其腫瘤均位于胰頭部，2組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義。SPN組與PBL組的腫瘤最大徑相比，差異無統(tǒng)計學(xué)意義，這可能是因為胰腺在腹腔內(nèi)位置靠后，腫瘤生長快而無特異性臨床癥狀，以致發(fā)現(xiàn)時常常體積較大。SPN及PBL均多呈類圓形，兩組間無統(tǒng)計學(xué)差異。SPN及PBL均有纖維包膜，SPN一般包膜完整，邊界清晰。PBL部分有邊界模糊、包膜不完整等惡性腫瘤的侵襲性特點。本研究PBL組6例（54.5%）腫瘤邊界模糊，其中2例腫瘤有向周圍臟器浸潤征象，提示腫瘤惡性程度較高，而SPN組邊界均清晰，差異有統(tǒng)計學(xué)意義，因此腫瘤的邊界清晰與否可作為PBL與SPN的鑒別診斷要點。

2.2 腫瘤的密度、鈣化及出血

SPN組4例呈囊性，6例呈囊實性，1例呈實性，說明SPN以囊實性多見，占54.5%，而純囊性和純實性者相對少見。PBL組8例呈實性，2例呈囊實性，1例呈囊性，說明PBL多呈實性，可發(fā)生壞死、囊變，純囊性少見。本研究中2組腫瘤鈣化率差異有統(tǒng)計學(xué)意義，PBL組鈣化多見，占63.6%，鈣化形態(tài)多樣，可表現(xiàn)為砂礫狀、散在斑點狀鈣化或邊緣弧形、點狀鈣化。既往文獻報道兒童SPN鈣化較少見［11］，本研究SPN組僅1例出現(xiàn)邊緣點狀鈣化。2組腫瘤內(nèi)出血率無統(tǒng)計學(xué)差異，兩者腫瘤內(nèi)部均可出現(xiàn)出血。但SPN組出血率更高，占45.5%，從組織學(xué)上看是因為其含有有大量薄壁血管，但是又缺少支架結(jié)構(gòu)，所以容易出血。

2.3 腫瘤的強化特點及血管情況

Li等［12］的研究發(fā)現(xiàn)SPN呈輕度強化，整體強化程度大多低于周圍正常胰腺。楊梅等［13］的研究發(fā)現(xiàn)PBL腫瘤實性成分呈中等到明顯強化。本研究2組的實性部分的強化幅度有統(tǒng)計學(xué)差異，PBL組的強化幅度大于SPN組，因此腫瘤實性部分的強化幅度可以作為兩者的鑒別要點。本組SPN實性部分動脈期呈輕度強化，門脈期呈漸進性強化。PBL組2例未行三期掃描，6例表現(xiàn)為表現(xiàn)為漸進性強化，3例表現(xiàn)為平臺型強化。因此兩者的強化方式不能作為其鑒別要點。

SPN組有2例并發(fā)左側(cè)門脈高壓，左側(cè)門脈高壓又稱胰源性門脈高壓，是由胰腺病變及其并發(fā)癥導(dǎo)致的脾靜脈阻塞，血液回流障礙而引起的區(qū)域性門脈高壓。SPN組出現(xiàn)左側(cè)門脈高壓的原因是位于胰腺體尾部的腫瘤壓迫脾靜脈所致。PBL組有3例出現(xiàn)門脈高壓，其原因是由于門脈主干、腸系膜上靜脈及脾靜脈近端受壓或侵犯所致。

2.4 鄰近組織的侵犯及轉(zhuǎn)移

本研究中SPN組無鄰近組織侵犯、淋巴結(jié)及遠處器官轉(zhuǎn)移。PBL組有5例淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其中1例與鄰近脾臟分界不清，1例與胃、左腎分界欠清，無遠處器官轉(zhuǎn)移。兩組在有無鄰近組織受侵及遠處轉(zhuǎn)移方面有統(tǒng)計學(xué)差異。SPN為潛在低度惡性腫瘤，其發(fā)生轉(zhuǎn)移的概率較低，而胰母細胞瘤惡性程度較高，容易侵犯周圍臟器并發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。因此是否出現(xiàn)轉(zhuǎn)移也是SPN及PBL的一個鑒別要點。

綜上所述，SPN好發(fā)于青春期兒童，AFP不高，腫瘤多位于胰腺體尾部，多呈類圓形，邊界清晰，以囊實性多見，常見出血，鈣化較少見，強化程度較PBL輕，不易發(fā)生局部侵犯及遠處轉(zhuǎn)移；PBL發(fā)病年齡較小，常見于10歲以下兒童，多數(shù)患兒AFP升高。腫瘤可位于胰腺各部，位于胰頭頸部者較SPN多，呈類圓形或不規(guī)則形，以實性多見，部分邊界模糊，常見鈣化，強化明顯，發(fā)展迅速者容易發(fā)生鄰近組織侵犯及遠處轉(zhuǎn)移。因此，多層螺旋CT平掃及增強掃描對兩者的鑒別診斷具有重要價值。