趙靜，陳蓉，鄧姍*

(1.阜陽(yáng)市人民醫(yī)院生殖醫(yī)學(xué)中心，阜陽(yáng) 236000；2.中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院婦科內(nèi)分泌與生殖中心，國(guó)家婦產(chǎn)疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，北京 100730)

病例資料

患者女性，30歲，已婚，G2P0(G1：2016年宮角妊娠；G2：2019年早孕自然流產(chǎn))，有生育要求。

患者既往月經(jīng)5～7 d/28～40 d，量中。2016年因“右側(cè)宮角妊娠”外院行宮腹腔鏡手術(shù)：宮腔鏡子宮腔形態(tài)未見明顯異常，刮宮未見絨毛組織；腹腔鏡見右側(cè)宮角處明顯膨隆突出表面，切開宮角肌層可見典型絨毛予清除病灶后縫合，保留右側(cè)輸卵管；術(shù)后病理：右側(cè)宮角處清出組織可見絨毛。術(shù)后因“持續(xù)性宮外孕”予甲氨蝶呤(MTX)治療。此后月經(jīng)改變?yōu)椋?～7 d/1～3月，量少。自2019年起間斷、反復(fù)出現(xiàn)異常子宮出血(AUB)4次，具體情況如下(將正常經(jīng)量用一個(gè)“+”表示，“+”的個(gè)數(shù)體現(xiàn)經(jīng)量增加的倍數(shù))：(1)2019年3月：月經(jīng)結(jié)束后3 d陰道少量流血+，口服止血藥后3 d血漸止。同期曾行盆腔磁共振成像(MRI)提示右側(cè)宮角見迂曲擴(kuò)張的宮旁血管影(圖1A、B)。(2)2019年7月：月經(jīng)中期突然陰道大量出血+++，應(yīng)用靜脈止血藥物后4 d血漸止。(3)2019年10月：月經(jīng)結(jié)束后1月陰道少量流血，2 d后陰道流血稍多于經(jīng)量+，口服止血藥后血漸止。2019年12月自然妊娠，孕1+月因胎停育自然流產(chǎn)，陰道流血不多。(4)2020年4月：月經(jīng)剛結(jié)束突然陰道極大量出血“8+”，口服止血藥無(wú)效，急診予止血、輸血等治療3 d血漸止。

2020年6月4日于北京協(xié)和醫(yī)院放射科行“子宮動(dòng)脈造影+栓塞術(shù)”，術(shù)中造影顯示：右側(cè)子宮動(dòng)靜脈瘺形成，可見局部血管瘤樣擴(kuò)張(圖2A)；左側(cè)子宮動(dòng)脈未見明顯異常。微導(dǎo)管超選右側(cè)子宮動(dòng)脈，以500～700 μm明膠海綿顆粒栓塞，復(fù)查造影示：動(dòng)靜脈瘺消失(圖2B)。介入栓塞術(shù)后2020年6月16日行經(jīng)1次，量少，予促性腺激素釋放激素激動(dòng)劑(GnRH-a)亮丙瑞林每間隔28天皮下注射一次，共使用5針至2020年10月。2020年11月患者復(fù)查彩超：右側(cè)宮角處肌層回聲稍高，范圍約1.8 cm×2.4 cm×1.7 cm；相較于術(shù)前的4.5 cm×3.0 cm×3.4 cm病灶顯著縮小(圖3)。同月復(fù)查的盆腔MRI，對(duì)比于2020年5月結(jié)果：未再見宮底偏右側(cè)異常流空信號(hào)病變(圖1C、D)?；颊咄Ｓ肎nRH-a后半年月經(jīng)復(fù)潮，分別于2021年4月23日、2021年5月27日自然行經(jīng)2次，量中等。隨后自然試孕，2021年7月19日外院查血β-HCG：1 572 U/L；2021年7月26日超聲提示：宮內(nèi)可見妊娠囊。

A：術(shù)前橫斷面，箭頭示右側(cè)宮角處病灶；B：術(shù)前近右側(cè)宮角處矢狀面病灶，箭頭示迂曲擴(kuò)張的宮旁血管影；C：術(shù)后橫斷面圖像，右側(cè)宮角的病灶不明顯；D：術(shù)后子宮矢狀面圖像，宮腔形態(tài)大致正常。圖1 子宮動(dòng)脈栓塞手術(shù)前后磁共振成像

A：術(shù)前，箭頭示右側(cè)子宮動(dòng)脈血管瘤樣擴(kuò)張；B：術(shù)后，動(dòng)靜脈瘺消失。圖2 子宮動(dòng)脈栓塞手術(shù)前后造影圖像

一、子宮動(dòng)靜脈瘺的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)

子宮動(dòng)靜脈瘺(UAVF)是指子宮的動(dòng)靜脈之間以瘺的形式相連通，血管連接處形成畸形的血管團(tuán)，該血管團(tuán)沒有包膜亦不存在血管內(nèi)皮細(xì)胞增生[1]。UAVF分為先天性和獲得性兩種類型，前者源于原始胚胎血管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，經(jīng)常涉及多血管交通和其他附近器官；后者可由創(chuàng)傷包括子宮手術(shù)如流產(chǎn)、刮宮、子宮肌瘤剔除術(shù)后、宮內(nèi)節(jié)育器放置術(shù)后[2-3]，以及分娩、感染和腫瘤(尤其是滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤)[4-5]等引起，通常是不涉及周圍組織的單一動(dòng)靜脈交流。

A：術(shù)前，中圖箭頭示右側(cè)宮角處4.5 cm×3.0 cm×3.4 cm不均質(zhì)回聲，其內(nèi)可見豐富“馬賽克”樣血流信號(hào)(下圖箭頭示)；B：術(shù)后5個(gè)月，箭頭示右側(cè)宮角處1.8 cm×2.4 cm×1.7 cm稍高回聲，血流信號(hào)稍豐富。圖3 子宮動(dòng)脈栓塞手術(shù)前后彩超影像

UAVF相關(guān)AUB的主要表現(xiàn)為月經(jīng)過多或月經(jīng)血淋漓不盡，亦可表現(xiàn)為絕經(jīng)后陰道流血[6-7]；可發(fā)生于月經(jīng)期子宮內(nèi)膜脫落時(shí)或?qū)m腔操作后，多為無(wú)痛性、“開關(guān)式”大量陰道出血，活動(dòng)后流血癥狀多加重。其伴隨癥狀可有盆腔疼痛及性交痛；少數(shù)患者可于陰道檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)存在與外周脈搏跳動(dòng)同步的包塊并伴有明顯的震顫，按壓時(shí)有疼痛感[7]；聽診時(shí)可聞及增強(qiáng)的往復(fù)性血管雜音，于收縮期較響亮。

二、子宮動(dòng)靜脈瘺的影像學(xué)特點(diǎn)

子宮動(dòng)靜脈瘺在彩色多普勒血流顯像時(shí)病灶處顯示特征性的豐富血流，有彩色的類似“馬賽克”樣顯像，以及紅色或藍(lán)色的血流混亂圖像和明顯的血液倒流現(xiàn)象[8](參見圖4)。多普勒頻譜表現(xiàn)為高速低阻的特點(diǎn)：收縮期峰值速度(PSV)36～102 cm/s，血流阻力指數(shù)(RI)0.30～0.43。

圖4 子宮動(dòng)靜脈瘺典型彩色多普勒血流顯像表現(xiàn)：“馬賽克”樣豐富血流信號(hào)

子宮動(dòng)脈造影為診斷子宮動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，并且在明確診斷的同時(shí)可行子宮動(dòng)脈栓塞治療。術(shù)中可見子宮動(dòng)脈走行迂曲、增粗，結(jié)構(gòu)紊亂；病灶處血管管狀或囊狀擴(kuò)張；動(dòng)脈期見靜脈提前顯影；若存在活動(dòng)性出血時(shí)可見造影劑外溢(參見圖5)。

A：子宮動(dòng)脈增粗、迂曲；B：子宮動(dòng)脈末梢呈瘤樣擴(kuò)張；C：髂內(nèi)靜脈提前顯影及造影劑外溢。圖5 子宮動(dòng)靜脈瘺典型子宮動(dòng)脈造影影像

三、子宮動(dòng)靜脈瘺的治療及生殖預(yù)后

UAVF的治療需結(jié)合患者的癥狀、生命體征以及生育要求，個(gè)體化進(jìn)行選擇，從藥物保守治療、聚乙烯醇共聚物經(jīng)陰道栓塞、子宮動(dòng)脈栓塞、超聲引導(dǎo)下高強(qiáng)度聚焦超聲消融[9-10]、宮/腹腔鏡下病損組織切除[11]到子宮切除術(shù)[12]均有可能涉及。

2020年有兩組病例系列報(bào)道。一組報(bào)道13例UAVF患者，除一人出血多、生命體征不穩(wěn)定直接行腹腔鏡下子宮切除術(shù)外，其余12人均采用子宮動(dòng)脈造影確診并行子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)(UAE)，術(shù)后除1人因再發(fā)陰道大出血行第二次UAE仍無(wú)改善終行腹腔鏡下子宮切除外，其余11人在栓塞術(shù)后20～70 d恢復(fù)正常月經(jīng)[13]。另一組回顧性研究涉及相似病例31例，采用UAE治療的有效率達(dá)100%，UAE術(shù)后聯(lián)合宮腔鏡病灶切除術(shù)中的出血也有顯著減少；其中14名患者術(shù)后順利完成了至少1次妊娠[14]。另有一例極其罕見的妊娠期間治療UAVF的病例報(bào)道，一位有2次剖宮產(chǎn)手術(shù)史的UAVF患者，在妊娠20周時(shí)出現(xiàn)了陰道出血，彩色多普勒超聲提示子宮下段有一8 cm的UAVF病灶，遂接受了雙側(cè)UAE治療，并且在妊娠35周獲得活產(chǎn)結(jié)局[15]。有關(guān)UAE術(shù)后的妊娠結(jié)局情況，Goldberg等[16]于2002年對(duì)已發(fā)表的50例UAE術(shù)后妊娠病例進(jìn)行匯總分析，顯示UAE術(shù)后妊娠并發(fā)癥包括：早產(chǎn)(28%)、胎位異常(17%)、產(chǎn)后出血(13%)和小于胎齡兒(7%)，剖宮產(chǎn)率58%。

總體而言，UAE被認(rèn)為是目前治療UAVF且保留生育功能的損害較小的有效干預(yù)措施。此外，也有20例UAVF相關(guān)AUB采用GnRH-a聯(lián)合芳香化酶抑制劑和氨甲環(huán)酸藥物治療的報(bào)道，其中除一例患者因急性子宮出血用藥前已行UAE和另一例因GnRH-a治療過程中子宮出血無(wú)明顯改善加行UAE外，18例患者均單純藥物治療獲得保守治療成功，在治療后1～3個(gè)月內(nèi)病灶全部消失，16名有生育計(jì)劃的女性均自然受孕，獲得18例活產(chǎn)[17]。由此可見，GnRH-a等藥物治療方案也是一種成功率較高的方法。