朱文巍 巴 偉 張曉寧 何 娟 李承新

解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心皮膚性病科，北京，100853

硬斑病樣基底細(xì)胞癌(morphea-like basal cell carcinoma)又稱纖維化型基底細(xì)胞癌，結(jié)締組織增生性基底細(xì)胞癌，臨床上少見，易被忽視而誤診。我們診治一例，報道如下。

臨床資料患者，女,65歲。鼻背丘疹、硬斑10余年，增大伴少量結(jié)痂1年于2020年8月5日就診。10余年前無明顯誘因患者鼻背部出現(xiàn)一米粒大褐色丘疹,后丘疹緩慢增大至黃豆大，未行診治。1年右眼內(nèi)眥新發(fā)丘疹，逐漸增大偶伴陣發(fā)性針扎樣疼痛，2020年8月11日我院皮膚科行病理活檢示：表皮萎縮，表皮及真皮內(nèi)見大小不一基底樣細(xì)胞組成的腫瘤團塊，周圍細(xì)胞柵欄狀排列，團塊周圍可見裂隙，纖維結(jié)締組織增生硬化，切片兩側(cè)見瘤細(xì)胞，提示：“硬斑病樣基底細(xì)胞癌”。2020年8月24日收入院擇期手術(shù)?；颊甙l(fā)病以來，一般情況好, 既往體健，無日光曝曬史。家族中無類似疾病患者。

體格檢查:一般情況良好,系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查:鼻背部有一基底約1.5 cm×2 cm略隆起的局限性浸潤性蠟樣硬斑塊，其上可見條線狀灰白色凹陷，周圍稍紅，表面高低不平，未見破潰，可見小片黑痂。皮損輕度壓痛、不易推動(圖1a、1b)。耳前，耳后及頜下淋巴結(jié)未捫及。

實驗室及輔助檢查:血、尿、便常規(guī)，肝腎功能及血沉檢查均正常。肝膽胰脾超聲、雙腎輸尿管膀胱、子宮及附件均正常。心電圖(普通)檢查提示：竇性心率，室性早搏，v3,v4導(dǎo)聯(lián)T波低平切跡。胸部CT平掃：右肺中葉內(nèi)側(cè)段索條，顱腦MRI:腦內(nèi)散發(fā)缺血灶及軟化灶形成。

診斷：基底細(xì)胞癌、陳舊性腦梗。治療:行外科皮膚腫物切除及植皮術(shù), 距腫瘤邊緣0.5 cm處切除腫瘤、周圍皮膚和皮下組織至深筋膜(圖1c～1e)。

術(shù)后組織病理示：表皮萎縮變薄，局部形成潰瘍，真皮內(nèi)基底樣細(xì)胞形成的條索呈浸潤性生長模式，收縮間隙不明顯，周圍間質(zhì)明顯硬化(圖2)。術(shù)后切口愈合好(圖3a)。術(shù)后隨訪1個月(圖3b)，患者情況良好。目前隨訪11個月，未見復(fù)發(fā)(圖3c)。

圖1 1a、1b：鼻背部基底約1.5 cm×2 cm大局限性浸潤性蠟樣硬斑塊；1c～1e：術(shù)中植皮

圖2 2a:表皮萎縮變薄，局部潰瘍形成表皮及真皮內(nèi)基底樣細(xì)胞組成的條索向深部浸潤性生長(HE,×100);2b:基底樣細(xì)胞形成的條索周圍纖維結(jié)締組織增生硬化(HE,×200);2c:團塊周邊細(xì)胞呈柵欄狀排列(HE,×200)

圖3 3a:術(shù)后14天拆線;3b:術(shù)后1個月;3c:術(shù)后11個月

討論基底細(xì)胞癌(BCC)形態(tài)多種多樣,是分化較好的附屬器腫瘤，生長緩慢，有局部破壞性，但極少轉(zhuǎn)移。病因不明，可能與長期日曬密切相關(guān)，此外與大劑量X線照射、燒傷、瘢痕、砷劑等可能有關(guān)[1]。好發(fā)于老年人曝光部位，特別是顏面部。皮損常單發(fā)。常分為結(jié)節(jié)潰瘍型、色素型、硬斑病樣型、淺表型、纖維上皮瘤型等[2]，以結(jié)節(jié)潰瘍型多見，約占50%～54%，硬斑病樣型是基底細(xì)胞癌的一種罕見類型，僅占5%[3]，有獨特的臨床表現(xiàn)和組織病理學(xué)特征[4]。

臨床上表現(xiàn)為稍高起,初為孤立丘疹，后逐漸增大、變平，或呈略微凹陷的浸潤性斑塊，皮損表面光滑,邊界不清，呈不規(guī)則或匐行性浸潤，灰白色至淡黃色,類似陳舊性象牙色,表面毛細(xì)血管擴張,觸之質(zhì)堅實,頗似硬斑病,部分病例皮損上可發(fā)生小的潰瘍，無基底細(xì)胞癌臨床常見的卷曲高起的邊緣。本型組織病理學(xué)形態(tài)較特殊，大部分腫瘤細(xì)胞條索很窄，有時厚度僅為一層細(xì)胞，癌細(xì)胞巢呈小團或條索狀浸潤于真皮內(nèi)，寬度一般不超過5個細(xì)胞[4]，基底樣細(xì)胞瘤細(xì)胞包埋在致密增生的纖維間質(zhì)中,瘤細(xì)胞周圍缺乏柵欄狀基底樣細(xì)胞,瘤團與周圍結(jié)締組織間裂隙較小或不明顯，但腫瘤的邊界不清,且浸潤深。本例患者的皮損及臨床發(fā)展經(jīng)過頗為典型。

硬斑病樣BCC發(fā)病年齡相對較年輕，多見于青年人，平均年齡38歲[5]，好發(fā)于頭面部，尤其是頰部、前額、鼻部、眼瞼、顴部等, 在頸部或胸部也可發(fā)生。常發(fā)生于外觀正常皮膚或不適當(dāng)治療的基礎(chǔ)上。其生長緩慢，皮損表面可長期保持完整，晚期才發(fā)生破潰、滲出、出血等變化[6],故初期常被患者忽略，而延誤治療,在臨床上也容易誤診,應(yīng)當(dāng)引起注意。硬斑病樣BCC早期臨床表現(xiàn)無特征性，且全身轉(zhuǎn)移情況較少[7]，需與鱗狀細(xì)胞癌、局限性硬皮病，皮膚轉(zhuǎn)移癌等相鑒別。鱗狀細(xì)胞癌常發(fā)生于老年人日曬部位，早期即表現(xiàn)為浸潤性的硬斑，進展迅速，附屬器常受侵[8]，很少發(fā)生于正常皮膚，多繼發(fā)于原有皮疹基礎(chǔ)上，表面呈菜花狀增生，或中央破潰形成潰瘍，潰瘍邊緣外翻,腫瘤周圍組織往往充血，邊緣呈污穢暗黃紅色。易轉(zhuǎn)移，尤其是沿淋巴道轉(zhuǎn)移，故附近淋巴結(jié)常腫大。局限性硬皮病常發(fā)生于腹、背、頸部、四肢、面，初呈圓形或不規(guī)則形,淡紅或紫紅色水腫性硬斑片，以后可轉(zhuǎn)變成淡黃色或象牙色，表面干燥光滑，具有蠟樣光澤，周圍有輕度紫紅色暈，觸之似皮革樣硬度，有時伴有毛細(xì)血管擴張。局部無汗，無毛發(fā)。組織病理上易鑒別。

BCC治療方式的選擇應(yīng)根據(jù)患者年齡、臨床分型和部位大小綜合考慮[9]。目前BCC的治療有激光、冷凍、放射線照射或光動力治療、外科手術(shù)切除等療法[5],針對病灶較大，美容要求較高以及有手術(shù)禁忌的患者，PDT治療比較適合，但PDT 適用于淺表型 BCC、結(jié)節(jié)型BCC(腫瘤厚度不超過2 mm)[10]。本例患者發(fā)病部位為面中部，且受累面積較大，手術(shù)切除對其面容有一定影響，但本病因其腫瘤邊界不清，并且浸潤深，故光動力治療不能作用至腫瘤浸潤深度，該類型對放射線治療也不敏感,所以硬斑病樣BCC行廣泛的外科切除或做Mohs顯微外科手術(shù)為最佳治療方案[11],Mohs顯微外科手術(shù)對腫瘤切除較為徹底，治愈率高，Mohs手術(shù)5年治愈率能達到 98%～99% ，且能最大限度的保留正常皮膚組織，利于成形修復(fù)[6]。該患者因家庭條件困難，選擇手術(shù)擴切及植皮術(shù)。根據(jù)硬斑病樣基底細(xì)胞癌的臨床及組織病理特點，結(jié)合國內(nèi)外治療數(shù)據(jù)統(tǒng)計，以及本例患者的發(fā)病部位，最后確定手術(shù)擴切0.5 cm并深至筋膜，術(shù)前告知患者可能的術(shù)后結(jié)果，患者表示理解、同意并配合，術(shù)后病理示四周切緣及基底均未見腫瘤細(xì)胞累及。