羅天會(huì)，向玉萍，曾 玲，戴小容，張曉霞，曹 舸

1 四川大學(xué)華西護(hù)理學(xué)院/ 四川大學(xué)華西醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科胸外ICU，四川 成都 610041

2 四川大學(xué)華西醫(yī)院乳腺外科，四川 成都 610041

3 四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟大血管外科，四川 成都 610041

腦耗鹽綜合征（cerebral salt-wasting syndrome，CSWS）是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病繼發(fā)導(dǎo)致的水鹽代謝紊亂，由Peters等[1]于1950年提出，臨床上較為少見，與抗利尿激素分泌失調(diào)綜合征（syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone，SIADH）的癥狀相似，極易導(dǎo)致誤診[2-3]，常見于顱腦損傷[4]、頸脊髓損傷[5-6]等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在急性Stanford A型主動(dòng)脈夾層（acute Stanford type A aortic dissection，ATAAD）外科修復(fù)術(shù)后患者中鮮見報(bào)道。本文報(bào)道1例ATAAD外科行“主動(dòng)脈瓣成形術(shù)+升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓置換術(shù)+降主動(dòng)脈支架植入術(shù)+卵圓孔縫合術(shù)”，術(shù)后下肢截癱繼發(fā)嚴(yán)重中樞性低鈉血癥患者，確診為CSWS，經(jīng)過較長時(shí)間的診療及護(hù)理，最終痊愈出院。本文總結(jié)該例ATAAD術(shù)后截癱繼發(fā)中樞性低鈉血癥患者的診療經(jīng)過，探討相關(guān)經(jīng)驗(yàn)。

1 病歷資料

患者男性，58歲，2021年8月24日21：25因“突發(fā)胸前區(qū)疼痛9 h”入院。急診主動(dòng)脈夾層計(jì)算機(jī)斷層掃描（computed tomography，CT）檢查提示主動(dòng)脈夾層向前累及主動(dòng)脈根部、主動(dòng)脈竇部，向上累及弓上三分支、右側(cè)頸總動(dòng)脈，向下累及胸腹主動(dòng)脈至腎動(dòng)脈水平，雙側(cè)頸總動(dòng)脈近段真腔重度狹窄。既往史：高血壓史15年，規(guī)律服用降壓藥物，血壓控制不佳，最高血壓160/100 mmHg（1 mmHg ＝0.133 kPa）；患有肺結(jié)核，口服利福平治療中；2014年9月曾行左側(cè)頸動(dòng)脈及椎動(dòng)脈支架手術(shù)。入院后積極完善術(shù)前準(zhǔn)備，急診行體外循環(huán)下“主動(dòng)脈瓣成形+升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓置換+降主動(dòng)脈支架植入術(shù)+卵圓孔縫合術(shù)”，術(shù)中進(jìn)行腦保護(hù)，采用腋動(dòng)脈聯(lián)合股動(dòng)脈插管、中低溫停循環(huán)技術(shù)、右側(cè)腋動(dòng)脈順行性腦灌注，并全程使用腦氧飽和度監(jiān)測技術(shù)，手術(shù)時(shí)間384 min，體外循環(huán)時(shí)間177 min，主動(dòng)脈阻斷時(shí)間114 min，術(shù)畢入重癥監(jiān)護(hù)病房監(jiān)護(hù)。

術(shù)后3 h 25 min時(shí)患者清醒，四肢肌力3級(jí)；5 h 后出現(xiàn)下肢肌力下降，但觸覺、痛覺、溫度覺等感覺正常，考慮為術(shù)后脊髓缺血，給予甘露醇脫水以降低顱內(nèi)壓，以及甲強(qiáng)龍抗炎，請神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師會(huì)診，確診截癱，行腰大池腦脊液穿刺置管引流術(shù)，術(shù)后5 d拔除腰大池腦脊液引流管。術(shù)后截癱及腦脊液引流情況見表1。

表1 術(shù)后截癱及腦脊液引流情況

術(shù)后6～8 d，患者出現(xiàn)高熱癥狀，痰培養(yǎng)檢出鮑曼不動(dòng)桿菌，抗生素由頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉（每次3 g，每日3次）逐漸升級(jí)為美羅培南（每次1 g，每日3次）聯(lián)合萬古霉素（每次1 g，每日2次）抗感染治療，并給予補(bǔ)液治療。患者血鈉逐漸下降至126 mmol/L，考慮為鈉排出過多、補(bǔ)充不足所致外源性低鈉血癥。術(shù)后9 d，患者體溫下降，白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞百分比均明顯下降（表3），感染得到有效控制，但血鈉明顯下降，低于120 mmol/L，遵醫(yī)囑口服高鈉食物、靜脈補(bǔ)鈉，請內(nèi)分泌科醫(yī)師會(huì)診以確定出現(xiàn)低鈉血癥的原因。會(huì)診意見：尿量尚可，皮質(zhì)醇激素相關(guān)檢查結(jié)果無異常，尿量減少后血鈉有所升高，考慮為SIADH。遵醫(yī)囑繼續(xù)監(jiān)測電解質(zhì)水平、水鈉出入量、尿鈉水平及血鈉水平等指標(biāo)，會(huì)診當(dāng)日開始限水治療，控制每日飲水量為600～800 ml，靜脈補(bǔ)充高鈉溶液，每日血鈉水平波動(dòng)控制在8～10 mmol/L，靜脈滴注去氨加壓素。限水治療第2天患者尿量、尿鈉總量、尿鈉水平均上升（表2），考慮為CSWS。及時(shí)調(diào)整治療方案，不限液，繼續(xù)靜脈補(bǔ)鈉，保持出入量平衡并適當(dāng)入量多于出量，口服強(qiáng)的松（每次5 mg，每日1次）3 d，患者血鈉水平緩慢上升，尿量明顯減少，術(shù)后13 d 轉(zhuǎn)回心血管外科普通病房繼續(xù)進(jìn)行治療，術(shù)后21 d 出院，出院后1周（術(shù)后27 d）復(fù)查，血鈉水平恢復(fù)至正常。術(shù)后血鈉及出入量情況見表3。

表2 限水治療前后尿量及尿鈉情況

表3 患者術(shù)后血鈉及出入量情況

2 討論

2.1 ATAAD 術(shù)后截癱高?；颊叩脑缙谧R(shí)別及處置

截癱在ATAAD 患者降主動(dòng)脈支架術(shù)后的發(fā)生率約為2.37%[7]，通常繼發(fā)于脊髓缺血，包括肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、根最大動(dòng)脈或椎動(dòng)脈閉塞、術(shù)中脊髓有效血運(yùn)重建失敗和脊髓的缺血再灌注損傷[8]。有研究發(fā)現(xiàn)，CSFD是治療主動(dòng)脈夾層術(shù)后脊髓損傷確切有效的方法[9]。本例患者因7年前行左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和椎動(dòng)脈支架手術(shù)，且術(shù)前頸部血管造影提示雙側(cè)頸總動(dòng)脈近段真腔重度狹窄，術(shù)中行降主動(dòng)脈支架植入術(shù)，是截癱高?；颊?。術(shù)后早期每小時(shí)監(jiān)測神志、瞳孔、四肢肌力、GCS，術(shù)后10 h 確診截癱，行CSFD，初始?jí)毫?0 mmHg（266 mmH2O）（1 mmH2O＝0.0098 kPa），持續(xù)監(jiān)測CFS壓力并參考?jí)毫χ悼刂菩r(shí)CFS引流量，保持每日引流量不超過300 ml。術(shù)后5 d截癱癥狀消失，拔除引流管。

2.2 外源性低鈉血癥與中樞性低鈉血癥的鑒別

本例患者術(shù)前有結(jié)核病史，出現(xiàn)低熱、盜汗癥狀；既往有高血壓病史，長期低鈉飲食；加之術(shù)后截癱，采用甘露醇降低顱內(nèi)壓，術(shù)后前5 d每日尿量3500 ml 左右，血鈉水平下降至130 mmol/L左右，考慮為排出過多所致低鈉血癥。術(shù)后6～8 d，患者出現(xiàn)持續(xù)高熱、大汗、納差的癥狀，血鈉水平緩慢下降，臨床癥狀不典型；沒有出現(xiàn)過意識(shí)障礙的表現(xiàn)，仍考慮為排出過多、補(bǔ)充不足所致低鈉血癥。術(shù)后9 d，感染得到有效控制，靜脈補(bǔ)鈉量與前一天相同（氯化鈉5.54 g），口服入量相似，尿量比前一天多550 ml，但血鈉水平急劇下降至120 mmol/L以下，考慮患者繼發(fā)了中樞性低鈉血癥。ATAAD 術(shù)后若出現(xiàn)脊髓損傷、腦出血、腦卒中等神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)測患者血鈉水平的變化情況，當(dāng)血鈉下降至130 mmol/L時(shí)，優(yōu)先考慮中樞性低鈉血癥的可能。

2.3 診斷性治療對中樞性低鈉血癥的鑒別意義

臨床上，引起中樞性低鈉血癥的主要原因分為SIADH 和CSWS兩種。兩種綜合征的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查相似，但治療原則相反[3]，因此，在開始治療前，需先鑒別。目前，SIADH 的診斷標(biāo)準(zhǔn)[10]如下：（1）血清鈉水平＜135 mmol/L，血漿滲透壓下降＜275 mOsm/kg；（2）尿鈉水平＞30 mmol/L，尿滲透壓＞100 mOsm/kg；（3）無脫水及水腫的臨床表現(xiàn)和證據(jù)；（4）腎、腎上腺及甲狀腺功能正常；（5）近期未使用利尿劑。CSWS的診斷標(biāo)準(zhǔn)[11]如下：（1）低鈉血癥，血清鈉水平＜135 mmol/L；（2）尿鈉水平＞30 mmol/L；尿滲透壓＞100 mOsm/kg；（3）24 h尿量異常；（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾??；（5）存在全身性脫水的表現(xiàn)；（6）心功能正常，中心靜脈壓降低且＜6 cmH2O（1 cmH2O＝0.098 kPa）。通過檢測內(nèi)分泌激素、血清鈉、尿鈉水平均不能對SIADH 和CSWS 進(jìn)行有效判斷，兩者的主要鑒別點(diǎn)為血容量和對限水試驗(yàn)的反應(yīng)[12]。導(dǎo)致CVP 受影響的干擾因素較多，對血容量監(jiān)測的意義有限，有研究指出對鑒別困難的中樞性低鈉血癥可采用限水試驗(yàn)，進(jìn)行限水試驗(yàn)后，若血漿滲透壓升高，尿鈉排出量減少，則為SIADH；若癥狀加重，則為CSWS[13]。本例患者請內(nèi)分泌代謝科醫(yī)師會(huì)診時(shí)，綜合尿量、血鈉、內(nèi)分泌激素水平及臨床癥狀等情況考慮為SIADH，術(shù)后11 d行限水治療，術(shù)后12 d患者的尿量、尿鈉總量、尿鈉水平均增加，確診為CSWS。有研究發(fā)現(xiàn)，早期出現(xiàn)的低鈉血癥與醫(yī)源性脫水及SIADH有關(guān)，晚期出現(xiàn)或持續(xù)時(shí)間較長的重癥低鈉血癥患者以CSWS為主[14]。該患者早期的輕度低鈉血癥與醫(yī)源性脫水相關(guān)，出現(xiàn)中樞系統(tǒng)并發(fā)癥（截癱）8 d后發(fā)生的重度低鈉血癥更符合CSWS。ATAAD 術(shù)后合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥后期繼發(fā)的難以確診的嚴(yán)重低鈉血癥多為CSWS，可在充分的監(jiān)測及護(hù)理下先進(jìn)行試驗(yàn)性補(bǔ)液治療，保持水鈉出入平衡或在血容量低的情況下適當(dāng)補(bǔ)液，而非限水治療。

ATAAD 術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥高發(fā)，術(shù)后早期應(yīng)加強(qiáng)對神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的識(shí)別及處置；在術(shù)后使用甘露醇及利尿劑降低顱內(nèi)壓的情況下應(yīng)加強(qiáng)對血鈉水平的監(jiān)測。在正常補(bǔ)鈉的情況下，若血鈉水平低于130 mmol/L，應(yīng)考慮中樞性低鈉血癥的可能；后期出現(xiàn)難以診斷的中樞性低鈉血癥可在充分的監(jiān)測及護(hù)理下行診斷性治療以確診CSWS。