李軍 張亞東

那是一個風(fēng)和日麗的下午，她滿臉焦慮地來到診室。她剛一坐下，眼淚就止不住地往下淌，大家不明所以，勸導(dǎo)好一陣，她才慢慢講述了緣由。

“我剛結(jié)婚一個月，每次同房都非常痛，還會有出血。我老公的陰莖也不能完全插進(jìn)陰道。因此，至今我倆尚沒有一次成功的性生活。我對性生活感到很恐怖?？吹轿夷敲赐纯?，我老公也不敢跟我同房了。他建議我，還是來醫(yī)院看看。醫(yī)生，您幫我查查?！蔽医o她做婦科檢查時發(fā)現(xiàn)，她陰道內(nèi)有一個橫隔，使陰道變得短而窄，同房的時候，陰莖刺激橫隔，造成橫隔損傷而出現(xiàn)出血、疼痛。她這種情況屬于生殖道畸形，需要手術(shù)治療。

常見的女性生殖器發(fā)育異常，按照解剖部位可以分為外生殖器發(fā)育異常、陰道發(fā)育異常、宮頸及子宮發(fā)育異常、輸卵管發(fā)育異常、卵巢發(fā)育異常。

外生殖器發(fā)育異常最常見的就是處女膜閉鎖，又稱無孔處女膜。其出現(xiàn)與發(fā)育過程中陰道末端的泌尿生殖竇組織未形成腔道緊密相關(guān)。主要表現(xiàn)為陰道分泌物或初潮經(jīng)血排出困難，積聚在陰道內(nèi)。青春期周期性下腹墜痛、進(jìn)行性加劇是這一疾病的典型癥狀，嚴(yán)重的可以累及附近臟器，出現(xiàn)肛門墜脹、尿頻等癥狀。

患者在檢查時可見到紫藍(lán)色膨出的處女膜，肛診可摸到盆腔囊性包塊。盆腔超聲檢查可見陰道內(nèi)有積液。一旦確診，應(yīng)及時手術(shù)治療，排出陳舊性積血后，通過手術(shù)切開造口，讓生殖道通暢，使月經(jīng)來潮時經(jīng)血能順利流出。如果手術(shù)不及時，經(jīng)血在陰道內(nèi)積聚，可逐步發(fā)展為宮腔積血、輸卵管積血、盆腔積血等。根據(jù)經(jīng)血逆流學(xué)說，發(fā)生子宮內(nèi)膜癥的概率大大增加，嚴(yán)重者可使盆腔粘連、輸卵管傘端閉鎖，損害女性生育功能。處女膜造口術(shù)后，大部分患者月經(jīng)可正常來潮，對性生活無明顯影響，也可正常生育。

陰道發(fā)育異常包括MRKH綜合征（常見先天性無陰道）、陰道閉鎖、陰道橫隔、陰道縱隔和陰道斜隔綜合征。

MRKH綜合征發(fā)生率在出生女嬰中為1/5000～1/4500?；疾∨曰蛘＃l(fā)病與胚胎時期的苗勒管發(fā)育異常相關(guān)。主要表現(xiàn)為先天性無陰道，可導(dǎo)致原發(fā)性閉經(jīng)及性生活困難。部分患者可伴有泌尿道發(fā)育異常。

一般建議患者成年后治療。治療方法包括非手術(shù)治療和手術(shù)治療。非手術(shù)治療主要為陰道頂壓，即用陰道模具壓迫陰道凹陷，使其擴(kuò)張并延伸到接近正常陰道長度。有學(xué)者將解剖重建成功定為患者可以進(jìn)行性生活，或能夠用最大型號模具擴(kuò)張且無不適感，或擴(kuò)張后陰道達(dá)7厘米作為治療成功的標(biāo)準(zhǔn)。

經(jīng)過非手術(shù)治療后，大部分患者可進(jìn)行性生活，但性生活質(zhì)量有所差異。主要表現(xiàn)在性生活時部分女性陰道潤滑度低于正常女性，性交痛和難以達(dá)到性高潮的發(fā)生率較高。

陰道頂壓法最常見的并發(fā)癥主要為在陰道頂壓的過程中模具摩擦導(dǎo)致黏膜出血和疼痛。

手術(shù)治療主要為陰道成形術(shù)，指通過手術(shù)的方法建立一個人工陰道，加上術(shù)后擴(kuò)張，從而達(dá)到形成一個有穩(wěn)定深度和寬度的人工陰道的目的。

陰道閉鎖分為陰道下段閉鎖和陰道完全閉鎖。陰道下段閉鎖癥狀較早出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為陰道上段擴(kuò)張，青春期可由于經(jīng)血排出受阻、積聚導(dǎo)致宮頸、宮腔積血。而陰道完全閉鎖多合并子宮發(fā)育異常，經(jīng)血逆流可引起子宮內(nèi)膜異位癥。

手術(shù)治療是唯一的解決方式，通過切除閉鎖部分解除陰道阻塞，使得經(jīng)血引流通暢。術(shù)后需要定期擴(kuò)張陰道以防止攣縮。然而，閉鎖陰道分開后由于缺乏合適的材料覆蓋陰道，術(shù)后容易再次粘連縮窄，最終再次閉鎖，導(dǎo)致手術(shù)失敗或多次手術(shù)，部分患者最后也以切除子宮告終。

陰道橫隔根據(jù)有無孔隙分為完全性橫隔、不全性橫隔。不全性橫隔位于陰道上段者多無癥狀，位置偏低者可影響性生活。完全性橫隔有原發(fā)性閉經(jīng)及周期性腹痛，進(jìn)行性加重。治療方式為手術(shù)切除橫隔，術(shù)后定期陰道擴(kuò)張或放置陰道模具。

陰道縱隔可分為完全縱隔和不全縱隔，前者下端達(dá)到陰道口，后者下端未達(dá)到陰道口。陰道完全縱隔者無癥狀，性生活和陰道分娩無影響。不全縱隔者可有性生活困難或不適，分娩時存在障礙。對于影響性生活的陰道縱隔，應(yīng)采用手術(shù)切除。

陰道斜隔綜合征患者由于陰道斜隔，使得陰道較正常女性狹窄，對性生活存在一定的影響。若隔后存在積血積膿，對陰道形成進(jìn)一步占位，將嚴(yán)重影響性生活，存在性交痛;若斜隔存在破損或斜隔有孔隙，可出現(xiàn)性交后陰道出血。陰道斜隔綜合征的手術(shù)應(yīng)做最大范圍的隔切除。術(shù)后不需放置陰道模具?；颊咝g(shù)后性生活質(zhì)量較高。

宮頸及子宮發(fā)育異常對性生活一般無明顯影響，主要影響的是生育功能。先天性宮頸發(fā)育異常可引起原發(fā)性閉經(jīng)、原發(fā)性不孕，且手術(shù)治療成功率低，難度大。

單角子宮一般無明顯癥狀，可不予處理。殘角子宮根據(jù)是否存在宮腔及是否與宮腔相連分為：殘角子宮有宮腔，并與單角子宮腔相通;殘角子宮有宮腔，但與單角子宮腔不相通;殘角子宮為無宮腔實體，僅以纖維帶與單角子宮相連。殘角子宮若內(nèi)膜有功能，但其宮腔與單角宮腔不相通者，常因月經(jīng)血逆流或?qū)m腔積血出現(xiàn)痛經(jīng)，也可發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。殘角子宮確診后，應(yīng)切除殘角子宮及同側(cè)輸卵管切除，避免輸卵管妊娠和殘角子宮妊娠的發(fā)生。若在早、中期妊娠時發(fā)現(xiàn)，應(yīng)及時切除，避免子宮破裂;若在晚期妊娠時發(fā)現(xiàn)，則在剖宮產(chǎn)分娩后，切除殘角子宮。雙子宮、雙角子宮、縱隔子宮、弓形子宮也主要影響生育功能，可引起反復(fù)自然流產(chǎn)、早產(chǎn)等不良妊娠結(jié)局。

綜上所述，女性若生殖道畸形出現(xiàn)在處女膜、陰道，將對性生活影響較大，可通過手術(shù)矯正畸形改善性生活質(zhì)量。