楊盼盼 龔姝卉 尹偉 弓靜

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤（ganglioneuroma，GN）是一種罕見的起源于交感神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤，好發(fā)于縱隔、腹膜后和腎上腺［1］。腹膜后腫瘤種類繁多，鑒別診斷較困難，精準(zhǔn)的術(shù)前診斷對于臨床醫(yī)生治療策略的選擇和患者的預(yù)后判斷具有重要意義［2,3］。本文回顧性分析54 例的腹膜后GN 的CT和/或MRI 圖像，對比術(shù)前診斷正確組和誤診組的影像學(xué)特征，分析其影像學(xué)誤診原因，總結(jié)容易誘導(dǎo)審片者誤診的不典型征象，旨在提高其術(shù)前診斷符合率。

資料與方法

1.一般資料

搜集海軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院2011 年12月～2021 年12 月經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)且有CT 和/或MRI 的腹膜后GN 54 例，術(shù)前影像正確診斷25 例（46%），誤診29 例（54%）。54 例患者，年齡9～66歲，平均年齡39 歲；男26 例，女28 例。44 例為體檢或其他原因行影像學(xué)檢查偶然發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，8 例腹痛、腹脹，1 例腰背部酸痛，1 例胸悶氣短。實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。54 例病例中，20 例同時(shí)行CT 和MR 平掃加增強(qiáng)檢查，15 例僅行CT 平掃+增強(qiáng)檢查，19 例僅行MR 平掃加增強(qiáng)檢查。

2.影像檢查方法

CT 掃描采用Canon 320 排CT（Aquilion One）掃描儀或Philips 128 排CT（iCT FHD Elite）掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓120 kVp，采用自動(dòng)管電流技術(shù)，機(jī)架轉(zhuǎn)速0.5 s/r，螺距0.87 或0.921，重組視野350 mm×350 mm，層厚5 mm，層間距5 mm。采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射非離子型碘對比劑，對比劑總量為80～100 ml，注射流率2.5～3.5 ml/s。注射對比劑30、60 和120 s 后分別行動(dòng)脈期、門脈期以及靜脈期成像。

MR 掃描采用Siemens 3.0 T 超導(dǎo)磁共振（MAGNETOM Skyra）掃描儀，采用體部相控陣線圈采集信號。平掃序列包括軸位T1WI 序列（VIBE Dixon 序列，TR 3.97 ms，TE 1.29 ms，矩 陣320×224，翻轉(zhuǎn)角9°，層厚3 mm，層數(shù)72 層）、軸位T2WI 序列（采用呼吸道航及脂肪抑制技術(shù)，TR 5560 ms，TE 83 ms，矩陣320×320，翻轉(zhuǎn)角120°，層厚6 mm，層數(shù)32 層）、冠狀位T2WI 序列（TR 1000 ms，TE 97 ms，矩陣256×192，翻轉(zhuǎn)角160°，層厚7 mm，層數(shù)16 層），掃描視野350 mm×350 mm。增強(qiáng)序列掃描采用軸位T1WI 序列（VIBE 序列，TR 3.7 ms，TE 1.33 ms，矩陣320×224，翻轉(zhuǎn)角12°，層厚3 mm，層數(shù)72 層），采用高壓注射器經(jīng)肘靜脈注射釓噴酸葡胺對比劑（Gd-DTPA），對比劑總量為為20～25 ml，注射流率2.0 ml/s，注射對比劑30、60 和120 s 后分別行動(dòng)脈期、門脈期以及靜脈期成像。

3.圖像分析

所有CT 和MRI 影像均由兩位本科室5～10年工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師獨(dú)立評估，并就以下影像特征達(dá)成共識：（1）腫瘤的大小、形狀、病變內(nèi)部成分（有無囊變壞死、鈣化、脂肪成分）以及與周圍血管的關(guān)系；（2）平掃及增強(qiáng)后各期CT 值（HU）；ΔCTA：動(dòng)脈期強(qiáng)化值（病灶動(dòng)脈期CT 值-平掃期CT 值），ΔCTV：靜脈期強(qiáng)化值（病灶靜脈期CT 值-平掃期CT 值）；（3）MR 信號強(qiáng)度；（4）強(qiáng)化方式與程度，強(qiáng)化方式分為片絮狀、線條交織狀伴或不伴片絮狀、漩渦狀；CT 強(qiáng)化程度分為無強(qiáng)化（＜10 HU）、輕度強(qiáng)化（10～20 HU）、中度強(qiáng)化（20～50 HU）或明顯強(qiáng)化（＞50 HU）。（5）特殊征象：包括偽足征（腫瘤沿著血管或器官間隙嵌入式生長）、漩渦征（T2WI 或增強(qiáng)圖像可見多發(fā)曲線呈漩渦狀）、線條交織征（T2WI 或增強(qiáng)圖像可見多發(fā)線條縱橫交錯(cuò)網(wǎng)狀改變）。

4.統(tǒng)計(jì)分析

采用SPSS 19.0 軟件對腹膜后節(jié)細(xì)胞術(shù)前診斷正確組和誤診組的影像學(xué)特征進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)檢驗(yàn)：（1）分類變量采用卡方檢驗(yàn)；（2）計(jì)量資料（大小、CT 值），如符合正態(tài)分布及方差齊性，采用獨(dú)立樣本t 檢驗(yàn)；如不符合正態(tài)分布或方差齊性，采用Mann-Whitney U 檢驗(yàn)。P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié)果

1.誤診情況

腹膜后GN 術(shù)前診斷正確25 例（46%），術(shù)前誤診29 例（54%），其中MR 誤診20 例，CT 誤診19 例，CT 與MR 同時(shí)誤診10 例。29 例術(shù)前誤診腹膜后GN 中，9 例誤診為神經(jīng)鞘瘤（圖1、2）；3例誤診為副神經(jīng)節(jié)瘤（圖3）；6 例誤診為間葉源性惡性腫瘤；3 例誤診為淋巴瘤；3 例誤診為腫大淋巴結(jié)；3 例誤診為淋巴管瘤；2 例誤診為脂肪類腫瘤（1 例脂肪瘤，1 例脂肪肉瘤）（圖4）。誤診為惡性或有惡性潛能腫瘤13 例（24%），誤診為其他良性腫瘤13 例（24%），3 例（6%）誤診為腫大淋巴結(jié)未能定性。

圖1 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。女，9 歲，腫塊伸入椎間孔，術(shù)前誤診為神經(jīng)鞘瘤。a)T2WI 腹膜后稍高信號腫塊，內(nèi)部見曲線狀低信號，呈“漩渦征”，病灶延伸至腰5 椎體右側(cè)椎間孔，椎間孔擴(kuò)大；b)T1WI 增強(qiáng)延遲期呈不均勻漸進(jìn)性旋渦狀輕度強(qiáng)化圖2 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。女，29 歲，腫塊囊變，術(shù)前誤診為神經(jīng)鞘瘤。a)T2WI 平掃示左側(cè)腹膜后類圓形腫塊，邊緣囊變；b)T1WI 增強(qiáng)延遲期冠狀位腫塊實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，邊緣囊變部分無強(qiáng)化；c)CT 平掃示左側(cè)腹膜后稍低密度腫塊，中央可見斑點(diǎn)狀鈣化；d)CT 增強(qiáng)延遲期腫塊實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，邊緣囊變部分無強(qiáng)化

圖3 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。女，30 歲，腫塊明顯強(qiáng)化，術(shù)前誤診為副神經(jīng)節(jié)瘤。a)T2WI 腹膜后腫塊呈不均勻稍高信號，邊緣可見囊變，包繞腸系膜上動(dòng)脈，管腔正常，胰腺受推壓前移；b)T1WI 平掃腹膜后低信號腫塊；c)T1WI 增強(qiáng)動(dòng)脈期腫塊呈不均勻片絮狀強(qiáng)化；d)T1WI 增強(qiáng)延遲期冠狀位示腫塊呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化圖4 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。男，29 歲，腫塊存在脂肪成分，術(shù)前誤診為脂肪肉瘤。a)CT 平掃示腹膜后稍低密度腫塊，密度不均勻，內(nèi)見散在斑片狀脂肪密度，另見斑點(diǎn)狀鈣化；b)CT 增強(qiáng)延遲期示腹膜后腫塊不均勻片絮狀中度強(qiáng)化

2.腹膜后GN 術(shù)前診斷正確組與誤診組影像特征比較

腹膜后GN 術(shù)前診斷正確組與誤診組影像特征對比見表1。偽足征（P=0.023）、線條交織征（P=0.033）、強(qiáng)化程度（P=0.007）及強(qiáng)化形態(tài)（P=0.049）在診斷正確組和誤診組之間可見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。腫瘤大小、形狀、T2WI 信號、CT 平掃、ΔCTA、ΔCTV、囊變、鈣化、脂肪成分、包繞大血管、伸入椎間孔、漩渦征在兩組之間未見明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P均＞0.05）。

表1 腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤術(shù)前診斷正確組與誤診組影像特征比較

討論

1.腹膜后GN 的影像誤診情況

腹膜后GN 缺乏特異的癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，CT 和MRI 在GN 的定位和定性診斷中具有重要作用［3,4］。腹膜后GN 的發(fā)病率低，影像科醫(yī)師對其的認(rèn)識參差不齊，經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)師可能會誤診。國內(nèi)外對于節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的影像特征報(bào)道較多［5-13］，但大多病例數(shù)量較少，且關(guān)于其誤診原因的分析鮮有報(bào)道。本文回顧性分析54 例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腹膜后GN，誤診29 例（54%），分析其誤診原因。

本組病例當(dāng)中，腹膜后GN 誤診為惡性或有惡性潛能腫瘤13 例（24%），間葉源性惡性腫瘤7例，淋巴瘤3 例，副神經(jīng)節(jié)瘤3 例。腹膜后GN 與惡性腫瘤的判別對臨床治療策略的選擇至關(guān)重要。腹膜后GN 以手術(shù)切除為主，GN 雖可包繞大血管，然而大部分血管在術(shù)中可以剝離，對于某些難以完全切除的病例，也可考慮不完全切除，以免造成嚴(yán)重并發(fā)癥，術(shù)后對殘余病灶進(jìn)行定期隨訪［3］。間葉源性惡性腫瘤惡性程度高，應(yīng)盡量完整切除腫瘤達(dá)到切緣陰性［14］。淋巴瘤對化療敏感。副神經(jīng)節(jié)瘤具有惡性潛能，部分病例在術(shù)中會發(fā)生高血壓危象，而GN 極少伴發(fā)高血壓，兩者在術(shù)前準(zhǔn)備方面不同。另有13 例誤診為其他良性腫瘤和3 例誤診為性質(zhì)待定的腫大淋巴結(jié)，對臨床的處理方案影響較小。

2.腹膜后GN 的典型影像表現(xiàn)

腹膜后GN 的典型影像表現(xiàn)為偽足征、漩渦征、線條交織征，囊變壞死少見，包繞但不侵犯鄰近大血管，增強(qiáng)后大多呈無明顯強(qiáng)化或輕度漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化［5-13］。GN 的影像表現(xiàn)與其病理成分相關(guān)。GN 由雪旺細(xì)胞、成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞、神經(jīng)纖維和黏液基質(zhì)組成，雪旺細(xì)胞和神經(jīng)纖維呈縱橫交織狀排列，成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞散在分布其中。漩渦征、線條交織征病理上與雪旺細(xì)胞與神經(jīng)纖維交錯(cuò)排列相對應(yīng)。偽足征表現(xiàn)為沿著腹膜后血管周圍間隙嵌入式生長，反映GN 的柔軟性。包繞但不侵犯鄰近大血管反映其良性生物學(xué)行為。GN 大多為乏血供腫瘤，由于黏液基質(zhì)較多，對比劑擴(kuò)散較慢，輕度漸進(jìn)性延遲強(qiáng)化較為多見。CT 平掃密度及T2WI 信號與GN 中黏液基質(zhì)含量有關(guān)。當(dāng)GN中黏液基質(zhì)較多，細(xì)胞成分較少時(shí)，CT 平掃密度較低，T2WI 呈明顯高信號；當(dāng)細(xì)胞成分較多，而黏液基質(zhì)較少時(shí)，CT 平掃密度增加，T2WI 呈稍高或中等偏低信號［7,8］。當(dāng)GN 影像表現(xiàn)不典型時(shí)，容易與其他腹膜后腫瘤混淆。

3.腹膜后GN 的少見征象及誤診原因分析

本組病例通過對比腹膜后GN 術(shù)前診斷正確組與誤診組影像學(xué)特征，發(fā)現(xiàn)偽足征（P=0.023）、線條交織征（P=0.033）、強(qiáng)化程度（P=0.007）及強(qiáng)化形態(tài)（P=0.049）在兩組之間存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。術(shù)前診斷正確組較誤診組更多的表現(xiàn)出偽足征、線條交織征、無或輕度強(qiáng)化，與既往報(bào)道的腹膜后GN 的典型影像特征相符。誤診組缺乏典型GN 的偽足征樣外部形態(tài)，中度或明顯強(qiáng)化者比例增高，且誤診組強(qiáng)化形態(tài)與正確組的線條交織征為主不同，而是以片絮狀強(qiáng)化為主，這些是腹膜后GN 的少見征象，也是造成影像誤診的主要原因。ΔCTA、ΔCTV 在兩組之間雖無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，但誤診組ΔCTA、ΔCTV 均值較正確組大，說明誤診組強(qiáng)化程度更明顯。中度或明顯強(qiáng)化的病例可能與病理上黏液基質(zhì)較少，細(xì)胞成分豐富相對應(yīng)。片絮狀強(qiáng)化可以出現(xiàn)在多種腹膜后腫瘤的強(qiáng)化形態(tài)中，不具有特異性，考慮與細(xì)胞成分斑片狀散在分布于黏液基質(zhì)當(dāng)中有關(guān)。中度或明顯強(qiáng)化、片絮狀強(qiáng)化這些不典型特征容易導(dǎo)致誤診為神經(jīng)鞘瘤、間葉源性惡性腫瘤、淋巴瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤等［15-17］。

雖然腫瘤是否囊變、有無脂肪成分、是否伸入椎間孔在術(shù)前診斷正確組與誤診組之間未見統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（P＞0.05），但在實(shí)際工作當(dāng)中這些征象容易造成誤診，統(tǒng)計(jì)學(xué)未見差異可能與此類征象在兩組病例中的數(shù)量較少有關(guān)。診斷正確組囊變病例囊變成分較少，而誤診組病例囊變成分較多。腹膜后GN 囊變壞死少見，當(dāng)囊變部分較多時(shí)容易誤診為神經(jīng)鞘瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤或間葉源性惡性腫瘤。GN 的囊變多發(fā)生于腫瘤周邊，考慮與腫瘤退變有關(guān)。診斷正確組含有脂肪成分的病例脂肪含量極少，為小斑點(diǎn)狀，而2 例誤診病例脂肪含量較多，約20%～90%，分別誤診為脂肪肉瘤和脂肪瘤。GN 含有脂肪的病例罕見，國內(nèi)外大多為個(gè)案報(bào)道。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道［18-20］，GN 內(nèi)的脂肪為成熟脂肪細(xì)胞，而非脂肪變性，考慮是原始神經(jīng)嵴細(xì)胞具有多潛能干細(xì)胞的特性，可向脂肪細(xì)胞分化。當(dāng)脂肪含量較多時(shí)，容易誤診為脂肪類腫瘤，對于含脂肪的病變，要考慮到GN 的可能。伸入椎間孔是腹膜后GN 的少見征象［15,21］，更多見于神經(jīng)鞘瘤，本組病例中3 例伸入椎間孔病例均誤診為神經(jīng)鞘瘤，但仔細(xì)觀察其內(nèi)部影像特征，可見漩渦征，診斷GN時(shí)要綜合考慮各種征象。

與CT 檢查相比，MRI 對軟組織的分辨率更高，對腫瘤內(nèi)黏液基質(zhì)、膠原纖維、囊變壞死、出血的顯示更為敏感；且MR 延遲掃描時(shí)間更長，更有利于顯示強(qiáng)化特點(diǎn)，本組病例觀察到MRI 的延遲增強(qiáng)程度通常比CT 圖像更明顯。CT 的空間分辨率優(yōu)于MR，顯示GN 的邊界及與周圍大血管和鄰近組織的關(guān)系更有優(yōu)勢，為外科手術(shù)提供重要的信息。術(shù)前同時(shí)行CT 及MR 更有利于腹膜后GN的診斷和治療［2,3］。

綜上所述，腹膜后GN 的少見征象有中度或明顯強(qiáng)化、片絮狀強(qiáng)化、囊變成分較多、含有脂肪成分、伸入椎間孔等。當(dāng)腹膜后GN 出現(xiàn)上述不典型征象時(shí)，容易造成誤診；了解腹膜后GN 的不典型征象有助于加深對其影像特征的認(rèn)識和不同病理成分的理解。