高 利，張偉玲

(深圳大學總醫(yī)院新生兒科，廣東 深圳 518000)

X-連鎖腎上腺腦白質營養(yǎng)不良(ALD)是體內(nèi)過氧化物酶體功能異常導致脂代謝異常的一種先天性代謝疾病，是一種癥狀嚴重的罕見遺傳病。疾病隱患，發(fā)現(xiàn)晚，且惡化程度高，致殘、致死率較高[1]，確診后很快就會完全失能，甚至幾年內(nèi)死亡，兒童腦型ALD(cALD)是導致幼兒死亡的重要原因之一[2]，目前尚無特效的治療方法，有研究表明，1例疾病早期成功進行了造血干細胞移植的男孩，5年生存率大于90%[3]。cALD發(fā)病隱匿，最初會導致學習成績下降，這些早期的臨床癥狀常被誤診為注意缺陷多動障礙，從而延誤cALD的診斷，誤診率較高，導致錯失早期治療機會[4]。國外有研究表明，Lenti-D基因治療可能是早期cALD男孩同種異體干細胞移植的安全、有效的替代治療方案，需要額外的隨訪以全面評估反應持續(xù)時間和長期安全性[5]。造血干細胞移植術后初期患兒免疫機制不完善，并發(fā)癥多，出院后患兒護理難度大，工作量大，因此，保障移植術后患兒的生活質量、減少并發(fā)癥、加強移植術后患兒的居家護理非常重要。國家衛(wèi)生健康委員會發(fā)布了《“互聯(lián)網(wǎng)+護理服務”試點工作方案》，開展“互聯(lián)網(wǎng)+護理服務”成為國內(nèi)護理行業(yè)發(fā)展的新趨勢，以提高人們的生活質量[6]。2020年6月本院在互聯(lián)網(wǎng)上接診了1例ALD患兒行造血干細胞移植術后給予居家護理，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患兒，男，6歲。2019年9月開始出現(xiàn)視力下降，精細運動變差，思維反應遲鈍。2019年11月1日患兒出現(xiàn)頻繁抽搐的情況，曾到本院和深圳市兒童醫(yī)院就診。2019年12月5日于深圳市兒童醫(yī)院行基因檢測，診斷為ALD。2020年1月6日于京都兒童醫(yī)院行造血干細胞移植術，術后患兒一直處于睡眠-覺醒狀態(tài)，靠胃管進食，需要定期更換胃管。2020年1月16日緩慢恢復至可自主睜眼，不會說話，略抬雙上肢，偶可翻身。2020年2月12日病情平穩(wěn)，予出院。出院后患兒一直居家護理，2020年6月至2021年11月本院通過“e護到家”app接診該患兒，2020年7月康復師運用工具評估患兒整體情況，主要為肢體功能障礙，包括四肢無自主運動、關節(jié)活動受限、局部肌張力痙攣等。功能獨立分級為完成依賴。通過互聯(lián)網(wǎng)+護理為患兒提供個性化護理，2021年6月患兒已拔除胃管，可經(jīng)口進流食，四肢僵硬未持續(xù)進展。2021年9月患兒偶可發(fā)出聲音與家屬互動；通過互聯(lián)網(wǎng)+護理接診時發(fā)現(xiàn)存在家庭問題，如患兒的家屬不主動、不仔細談論患兒病情，比較避諱，難以通過溝通進一步了解患兒病情的轉歸。

互聯(lián)網(wǎng)+護理的實施：(1)平臺的構建。設專職平臺管理人員1名，主要負責平臺的管理，聯(lián)系臨床協(xié)調出診及平臺健康咨詢。本院“e護到家”小程序與深圳大學總醫(yī)院官方微信號聯(lián)動，患者端可以注冊、預約，網(wǎng)上支付和滿意度評價，管理端可以審核評估，平臺溝通，安排出診，滿意度監(jiān)控、服務統(tǒng)計，護士端可完成簽到排班，出診、服務、開具醫(yī)囑、護理記錄、統(tǒng)計等服務全過程。(2)建立互聯(lián)網(wǎng)護理團隊小組。由相關科室醫(yī)師、康復師?？谱o士和護理骨干各1名組成，以?？谱o士和護理骨干為主體，涵蓋傷口、康復、靜療、采血、鼻飼喂養(yǎng)等13個專科護理項目。(3)互聯(lián)網(wǎng)+護理的實施方法。①患兒的家屬通過“e護到家”平臺預約線下服務并且網(wǎng)上支付，平臺管理人員根據(jù)患兒的康復情況及護理需求，協(xié)助患兒的家屬在互聯(lián)網(wǎng)平臺提出上門服務需求，派相應的康復師/醫(yī)師/專科護士/護理骨干進行居家護理，出診人員出診前先通過電話與患兒的家屬聯(lián)系，了解患兒目前的病情變化，準備好居家護理的物資及計劃居家護理方案。②居家護理結束后評估患兒康復效果及病情進展，?？谱o士/護理骨干/康復師進行肢體運動功能、日常活動能力、吞咽能力評分，與上一次居家護理評分結果比較，為下一步的康復提供指引。

互聯(lián)網(wǎng)+護理實施內(nèi)容為康復師/醫(yī)師/?？谱o士/護理骨干每次上門解決患兒遇到的急需解決的護理問題，每次遇到的護理問題各不相同，需根據(jù)平臺預約護理項目進行評估，并且與照顧者進行聯(lián)系，現(xiàn)場指導居家護理主要照顧者的康復技能，通過互聯(lián)網(wǎng)+護理為患兒解決護理問題：(1)呼吸道護理。由于患兒行造血干細胞移植術后處于睡眠-覺醒狀態(tài)，四肢無自主運動，長期臥床，存在清理呼吸道低效的問題?；純旱募覍偻ㄟ^線上預約，希望專業(yè)醫(yī)護人員為患兒進行吸痰護理1次。平臺管理人員在服務平臺接單后由護理團隊派出呼吸內(nèi)科護士上門，出診護士在科室領取吸痰管、生理鹽水、吸痰工具箱，上門后查體評估好病情后按照規(guī)范流程為患兒進行排痰、吸痰護理，并為患兒的家屬詳細講解臥床患者的排痰方法及翻身技巧，指導患兒的家屬經(jīng)常變換體位，至少2 h翻身1次。患兒在居家期間始終保持呼吸道通暢，患兒的家屬在護士指導下掌握了有效排痰方法。(2)康復運動訓練。平臺管理員接到患兒的康復預約后立即聯(lián)系其家屬，在認真評估患兒病情和出院情況后派出兒科康復師，接單后康復師第一時間與患兒的家屬取得聯(lián)系，并對患兒當天身體狀況再次進行評估，備好出診物品，帶上團隊上門進行康復護理。根據(jù)改良Ashworth分級法評定結果，制定了一套家庭康復方案，并且定期在“e護到家”app上預約進行關節(jié)被動訓練。方案內(nèi)容：①康復頻次為每周2次，每次30 min。②肘關節(jié)被動訓練內(nèi)容，a.肘關節(jié)被動活動前右側肘關節(jié)屈肌肌群揉按2 min，左側3 min。b.四肢關節(jié)運動共計20 min，每次2組動作，1組活動關節(jié)動作20下；軀干對側旋轉、肩關節(jié)屈曲/外展內(nèi)收/內(nèi)外旋、肘關節(jié)屈伸、前臂旋前旋后、腕關節(jié)及五指屈伸、髖關節(jié)屈伸/外展/內(nèi)外旋、膝關節(jié)屈伸、踝關節(jié)背屈。注意面部刺激反應適當控制幅度。c.踝關節(jié)被動活動后跟腱牽拉共計10 min，每次牽拉動作6組，1組牽拉持續(xù)右側30 s，左側35 s。d.拇掌指關節(jié)外展拉伸5 min，每次牽拉動作3組，1組牽拉持續(xù)右側30 s，左側35 s。e.覺醒狀態(tài)時加入1～2字口令。③體位轉換為翻身(60～120 min 1次，右側臥、左側臥、仰臥三體位輪流)、坐起(移坐輪椅20 min，每天1次)。④聽覺刺激為家人陪伴聊天、音樂刺激。⑤推拿，四肢肌肉揉按、拿捏、熱毛巾溫敷。⑥穿足托，固定足部保持處于功能位，每次30 min以上。目前患兒睡眠時偶有上、下肢無意識運動，覺醒時間較前長，拇指內(nèi)收程度較前好轉，右側常為伸展狀態(tài)。(3)管道護理。術后患兒留置鼻胃管，喪失吞咽咀嚼功能，需要進行鼻飼喂養(yǎng)。居家護理期間存在定期更換胃管或意外脫管的問題。本院“e護到家”app接到訂單后立即派出兒科具有10年護理經(jīng)驗的護士為患兒更換胃管，胃管盡量選擇較大型號的兒童胃管，并且在餐后1～2 h進行置管，指導患兒的家屬并且示范如何置管、置管深度的測量、確定胃管的位置等。指導患兒的家屬鼻飼時抬高床頭15°～30°，鼻飼前檢查胃管位置，檢查殘留量，緩慢輸注，加強患兒的家屬預防誤吸及嗆咳相關知識的宣教。目前患兒已拔除胃管，可經(jīng)口進流食。(4)靜脈采血。術后患兒需要定期復查血常規(guī)、肝功能、腎功能等，了解移植術病情有無進展。為減少患兒來回醫(yī)院次數(shù)、節(jié)省時間，患兒的家屬在“e護到家”平臺預約靜脈采血項目，平臺管理人員派出兒科護士與家屬聯(lián)系，了解采血的項目，準備好物品。通過“e護到家”再聯(lián)系上門為患兒進行靜脈采血。降低患兒再次就診率，減少患兒的家屬經(jīng)濟負擔及帶患兒來回跑醫(yī)院的煩惱。(5)心理護理。由于患兒患的是罕見疾病，并且致殘、致死率較高，患兒的家屬比較自卑，不愿意與外人溝通交流，存在自卑心理；擔憂患兒術后的恢復情況，缺乏專業(yè)的護理經(jīng)驗及知識，產(chǎn)生焦慮。面對患兒的家屬的心理問題采用心理疏導，理解并且運用同情心理進行溝通，保護患兒隱私，讓患兒的家屬勇敢地表達自己的感覺，積極面對問題，并且積極參與到治療中。(6)音樂療法。在康復過程中，康復師與患兒的家屬深入溝通，了解患兒患病前比較喜歡的音樂或聲音，根據(jù)患兒的喜好制定個性化音樂療法計劃，每天在患兒進餐或康復師理療時播放音樂，并且與患兒進行互動，隨關節(jié)活動施加1～2字的口令，進行聽覺刺激，觀察到患兒在外界聲音的刺激中能夠得到放松，并且不由自主發(fā)出聲音。目前患兒覺醒狀態(tài)較前稍長，與盧燕等[7]研究結果一致，音樂作為獨特的語言，可以對人體起到調節(jié)的作用。

2 討 論

造血干細胞移植可延緩病情進展，但不能治愈，移植能否成功取決于有效治療和護理。術后患兒四肢無自主運動，吞咽功能喪失，只能通過鼻胃管鼻飼，在移植術后需要定期初查了解病情有無好轉。在居家階段利用互聯(lián)網(wǎng)+護理平臺可以從護理專業(yè)角度考慮到患兒最困難及最需要援助的問題，可保障患兒手術的成功及患兒生活質量，與齊會等[8]研究結果一致，移植過程成功的保證需要專業(yè)的護理人員提供專業(yè)并且采取全面、有效的護理措施。

本例患兒的護理重點主要是防止并發(fā)癥的發(fā)生，保障營養(yǎng)攝入，維持肢體功能。要定期隨訪，并且必要時根據(jù)病情對癥治療[9]。本例患兒移植術后通過互聯(lián)網(wǎng)+護理平臺得到了專業(yè)的護理和康復訓練，使病情得到控制，暫未發(fā)生嚴重并發(fā)癥，可自行經(jīng)口進食，與張芳等[10]的個案護理結論一致，憑借互聯(lián)網(wǎng)+護理個性、便捷、互動性強、靈活及服務多樣的優(yōu)勢，有助于護患的溝通、居家護理的開展和疾病的控制[11]?；ヂ?lián)網(wǎng)+護理能夠幫助患兒延緩病情進展，促進患兒術后的康復，在護理罕見病的過程中運用音樂療法。音樂療法是特殊互聯(lián)網(wǎng)+護理平臺管理模式在非小細胞肺癌化療患者護理中的應用語言的新興學科，涉及范圍廣，將音樂、心理學、醫(yī)學、美學、生物學融為一體，目的是緩解或解決患者的問題[12]。由于患兒居家護理后移植術后康復訓練需要周期較長，內(nèi)容單一，康復訓練與音樂的結合應用在聽覺和運動同時對患兒進行刺激，提高了訓練效果[13-14]。在居家護理過程中音樂療法提高了患兒的家長滿意度，與祖君等[15]研究結果一致，能夠得到家屬的認可，并且與康復師配合完成訓練。