傅窈窈 李辰龍 朱雅穎 謝友舟 張?zhí)煊?/p>

[復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼耳鼻整形外科 耳鼻喉科研究院 國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(復(fù)旦大學(xué)) 上海 200031]

先天性外耳道畸形由胚胎期第一鰓溝發(fā)育異常所致，發(fā)病率約為萬分之2.5[1]，表現(xiàn)為從外耳道狹窄到閉鎖的不同畸形狀態(tài)，常伴發(fā)耳廓畸形和中耳畸形[2]。外耳道皮膚正常自潔功能受限是發(fā)生外耳道膽脂瘤的危險(xiǎn)因素。在狹窄的外耳道中，內(nèi)襯皮膚定期脫落產(chǎn)生的角化上皮容易堵塞堆積，持續(xù)一段時(shí)間后易繼發(fā)外耳道膽脂瘤[3]。外耳道膽脂瘤是一種侵襲性疾病，可以破壞外耳道骨壁或聽小骨，造成聽力損失、急慢性感染甚至顱內(nèi)并發(fā)癥，需要密切隨訪、及時(shí)處理[3]。 由于外耳道畸形合并膽脂瘤感染導(dǎo)致耳周膿腫的整體發(fā)生率較低，因此很多醫(yī)師對(duì)此病缺乏認(rèn)識(shí)。對(duì)耳周膿腫患者進(jìn)行鑒別診斷時(shí)不一定能考慮到外耳道狹窄的病因。且該疾病處理存在復(fù)雜性：若膽脂瘤不清除，感染很難控制，反復(fù)切排及換藥在兒童人群中存在較大困難；若在感染未控制的情況下行外耳道成形術(shù)，植皮很難存活，外耳道再狹窄的比例高。因此，在本研究中，我們報(bào)告了相對(duì)大樣本量的外耳道狹窄并發(fā)耳周膿腫病例資料，并分析了該病的發(fā)病機(jī)制和治療策略。

1 資料與方法

1.1 資料 回顧分析2008～2015年因先天性外耳道狹窄在我院由同一位外科醫(yī)師進(jìn)行外耳道成形手術(shù)的300例先天性耳道狹窄患者的病史資料，其中伴發(fā)外耳道膽脂瘤132例，不伴發(fā)外耳道膽脂瘤168例。

選擇有耳周膿腫形成病史的患者共31例(典型表現(xiàn)見圖1)，其中女性11例、男性20例；左耳7例、右耳24例；耳周膿腫發(fā)生時(shí)年齡2～39歲，平均(10.8±9.1)歲，10歲以下占71.0%。根據(jù)Marx H分級(jí)系統(tǒng)[4]，耳廓外觀正常2例、Ⅰ級(jí)11例、Ⅱ級(jí)8例、Ⅲ級(jí)10例。術(shù)前平均氣導(dǎo)聽力閾值為(66.8±16.4)dB,平均骨導(dǎo)聽力閾值為(30.2±11.0)dB。

圖1 外耳道狹窄并發(fā)耳周膿腫的臨床表現(xiàn)

1.2 方法 31例患者中，20例切排1次，其余11例有2～3次膿腫切排史。其中2例炎癥較輕患者經(jīng)靜脈抗感染后腫脹緩慢消退；2例耳周膿腫自行破潰；27例于靜脈抗感染治療無效、CT示耳周膿腫形成時(shí)行耳周膿腫切開引流，術(shù)中用過氧化氫(雙氧水)、1：1稀釋聚維酮碘(碘伏)、生理鹽水反復(fù)沖洗狹窄外耳道口和耳后切排區(qū)以盡可能多地沖出膽脂瘤，并于耳后區(qū)域留置負(fù)壓引流管1根。感染相對(duì)控制后行耳道成形術(shù)，之后隨訪觀察患者耳道植皮存活和耳道健康情況。所有臨床隨訪和治療嚴(yán)格遵循復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院倫理委員會(huì)的倫理標(biāo)準(zhǔn)

收集患者薄層CT資料，觀察病變的特征性表現(xiàn)，并對(duì)顳骨發(fā)育情況進(jìn)行Jahrsdoerfer評(píng)分[5]。

2 結(jié)果

2.1 病例治療轉(zhuǎn)歸 26例感染得到完全控制，擇期行耳道成形術(shù)徹底解決。4例反復(fù)換藥1個(gè)月左右感染不能完全控制，在感染相對(duì)控制的情況下行耳道成形術(shù)。1例在外院于感染同期行耳道成形術(shù)，術(shù)后患者因持續(xù)耳道流膿進(jìn)一步轉(zhuǎn)至我院行二次修復(fù)。從最后一次切開排膿到耳道成形術(shù)的平均時(shí)間為(5.5±4.1)個(gè)月。所有患者外耳道成形手術(shù)術(shù)后隨訪1～5年，外耳道形態(tài)可，植皮存活情況良好(圖2)。

圖2 外耳道成形術(shù)后耳內(nèi)鏡檢查所見 提示耳道植皮存活好，耳道健康。

2.2 CT資料分析 31例伴發(fā)耳周膿腫患者的CT掃描特征性表現(xiàn)為，狹窄外耳道內(nèi)充滿軟組織密度影，為膨脹性改變(圖3)。結(jié)合Jahrsdoerfer評(píng)分系統(tǒng)，對(duì)每個(gè)病例的外耳形態(tài)、鐙骨發(fā)育、錘砧復(fù)合體、面神經(jīng)、圓窗(蝸窗)、卵圓窗(前庭窗)、中耳腔、乳突氣化、砧鐙關(guān)節(jié)進(jìn)行評(píng)分，平均得分為(7.5±1.8)分。

圖3 外耳道狹窄并發(fā)耳周膿腫患者資料 A.顳部水平位(A)、冠狀位(B)CT可見外耳道內(nèi)軟組織密度影，病變呈膨脹性改變。箭頭示外耳道膽脂瘤所致的膨脹性改變。

2.3 手術(shù)錄像分析 回顧31例患者的手術(shù)視頻資料。術(shù)中均可見外耳道骨質(zhì)不同程度的吸收破壞，在外耳道深部發(fā)現(xiàn)膽脂瘤樣上皮。其中21例Jahrsdoerfer評(píng)分＞6分且無感染征象的患者同期行鼓室成形術(shù)，若Jahrsdoerfer評(píng)分不足6分或存在感染未完全控制跡象，則僅行外耳道成形術(shù)，共11例。

3 討論

復(fù)發(fā)性耳后膿腫在兒童中少見。Manoharan等[6]回顧分析了8年中反復(fù)發(fā)作的耳后膿腫病例41例，其中耳后瘺管16例、耳后皮樣囊腫5例、第一鰓裂囊腫3例、頸內(nèi)瘺1例，僅有1例為先天性小耳畸形。從整個(gè)疾病譜來看，先天性外耳道狹窄在復(fù)發(fā)性耳后膿腫中占比低。因此，提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)在疾病的診斷與鑒別診斷中具有重要意義。

耳道的胚胎發(fā)育非常復(fù)雜?；伟l(fā)生在胚胎發(fā)育的不同時(shí)期會(huì)導(dǎo)致不同類型的耳道畸形狀態(tài)。胚胎第4周時(shí)第一鰓裂開始內(nèi)陷，這個(gè)階段出現(xiàn)發(fā)育異常會(huì)導(dǎo)致耳道閉鎖；胚胎第6周時(shí)出現(xiàn)腹側(cè)裂和背側(cè)裂，隨后腹側(cè)裂消失，腹側(cè)裂閉鎖失敗導(dǎo)致鰓裂畸形，包括囊腫、瘺管或竇道；胚胎第12周時(shí)上皮栓形成后耳道經(jīng)歷了重新閉塞的一個(gè)階段；胚胎第28周時(shí)，上皮栓再通形成開放的耳道，這個(gè)階段發(fā)育障礙可導(dǎo)致外耳道閉鎖或狹窄[7]。

Jahrsdoerfer將耳道直徑＜4 mm定義為外耳道狹窄[8]。外耳道狹窄是一種特殊類型的耳道畸形。與耳道閉鎖不同，由于深部有上皮組織，因此存在不斷脫落的角質(zhì)上皮。狹窄的外耳道可引起外耳道皮膚自然遷移模式中斷，耳道自潔能力下降[6]，使得脫落的角化上皮不易排出，持續(xù)堆積后可形成外耳道膽脂瘤。對(duì)于膽脂瘤形成的相關(guān)因素，筆者有不同的看法。在以前的臨床研究中，我們分析了膽脂瘤形成的原因，發(fā)現(xiàn)其與外耳道的直徑?jīng)]有明顯關(guān)系，但與骨性外耳道的彎曲度密切相關(guān)[9]。

本研究觀察的300例外耳道狹窄患者中，高達(dá)44%的患者伴有膽脂瘤。在既往研究中，外耳道膽脂瘤在外耳道狹窄中的發(fā)生率為20%～50%[10-12]。Cole等[11]發(fā)現(xiàn)54耳中有26耳(48%)患有耳道膽脂瘤。Mazita等[1]報(bào)道43.9%的耳道畸形患者伴有膽脂瘤。因此，外耳道狹窄易伴發(fā)外耳道膽脂瘤，是外耳道成形術(shù)的手術(shù)指征。對(duì)中耳發(fā)育良好的傳導(dǎo)性耳聾患者，可同期行鼓室成形術(shù)；對(duì)中耳發(fā)育不良或外耳道炎癥控制欠佳的患者，建議單純行外耳道成形術(shù)。Jarhsdoerfer評(píng)分系統(tǒng)對(duì)綜合評(píng)價(jià)患者中耳的發(fā)育情況有重要意義。本組病例中，Jahrsdoerfer評(píng)分為(7.5±1.8)分，提示大多數(shù)病例中耳乳突發(fā)育較好，因此大部分患者可于外耳道成形術(shù)同期行鼓室成形聯(lián)合聽力重建術(shù)。

耳周膿腫是耳道狹窄的并發(fā)癥之一，占先天性外耳道狹窄伴發(fā)膽脂瘤患者的18%，占外耳道狹窄患者的10.3%。外耳道膽脂瘤深部感染后不能通過狹窄外耳道開口引流，炎癥會(huì)通過外耳道薄弱區(qū)蔓延擴(kuò)散至耳周皮下，形成耳周膿腫。耳周膿腫形成后的處理方式亦是本文重點(diǎn)闡述的內(nèi)容之一。由于大部分先天性外耳道狹窄患者伴發(fā)耳廓畸形，需要進(jìn)行分期全耳廓再造術(shù)[13]，因此切排時(shí)需要注意切口設(shè)計(jì)，在膿腫隆起最明顯的位置局部設(shè)計(jì)小切口切排，反復(fù)從狹窄外耳道口及耳后膿腫區(qū)沖洗，可見大量膽脂瘤上皮被沖洗出。單純切開排膿不易控制感染，膽脂瘤的沖出對(duì)控制炎癥、通暢引流十分有效。最后留置負(fù)壓引流管1根，避免反復(fù)換藥給患者造成的痛苦。

骨性段與軟骨段再狹窄是外耳道成形術(shù)最常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥。本組患者遠(yuǎn)期隨訪外耳道植皮存活良好，未發(fā)生外耳道再次狹窄等并發(fā)癥，得益于原狹窄耳道皮膚與小鼓膜最大程度的保留[14]，有助于重建外耳道自潔功能的恢復(fù)[3]。