李辰龍 謝友舟 傅窈窈 朱雅穎 張?zhí)煊?/p>

[復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院 眼耳鼻整形外科 國(guó)家衛(wèi)生健康委員會(huì)聽覺醫(yī)學(xué)重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室(復(fù)旦大學(xué)) 上海 200031]

骨纖維異常增殖癥，又稱骨纖維結(jié)構(gòu)不良，是一種進(jìn)展緩慢的非腫瘤性、纖維增生性疾病，以纖維組織大量增殖，“編織骨”代替正常骨組織為特征[1-2]。骨纖維異常增殖癥多發(fā)生在青少年，11～30歲為高發(fā)年齡，其發(fā)病機(jī)制不明，可能是G蛋白α亞基(Gsα)基因突變引起環(huán)磷酸腺苷(cAMP)表達(dá)上調(diào)所致[3]。本病可分為單骨型、多骨型不伴內(nèi)分泌紊亂和多骨型伴內(nèi)分泌紊亂三種，發(fā)生部位以脛骨、股骨和頜骨多見，肋骨和顱骨次之。臨床表現(xiàn)為骨腫塊(隆起)畸形，85%的病例有骨折發(fā)生，1/3的患者有皮膚色素斑[4-5]。多骨型伴內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)為性早熟和皮膚“牛奶咖啡斑”樣病損，又稱為McCune-Albright綜合征[6]。隨著年齡的增長(zhǎng)，本病有自愈或者靜止傾向；本病有0.5%～2%的概率惡變?yōu)楣侨饬龌蚓藜?xì)胞肉瘤等[7-8]。

顳骨纖維異常增殖癥較為少見，表現(xiàn)為進(jìn)行性外耳道狹窄或閉鎖、繼發(fā)性膽脂瘤、聽力下降甚至面癱等[9-10]。手術(shù)是治療本病的主要方式，目的是擴(kuò)大狹窄外耳道，防止繼發(fā)性膽脂瘤形成進(jìn)而破壞周圍毗鄰結(jié)構(gòu)[11-12]。本文通過耳內(nèi)耳甲切口外耳道成形術(shù)治療顳骨纖維異常增殖癥所致的外耳道狹窄，在擴(kuò)大狹窄外耳道的同時(shí)盡可能保留原外耳道皮膚，并根據(jù)情況行鼓室成形及聽力重建。該策略能夠有效提高術(shù)后聽力并維持術(shù)后外耳道的健康狀態(tài)。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 本項(xiàng)目為回顧性研究，收集復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院因顳骨纖維異常增殖癥致外耳道狹窄的手術(shù)患者資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：顳骨纖維異常增殖癥所致外耳道狹窄；排除標(biāo)準(zhǔn)：先天性外耳道狹窄、外傷或炎癥所致外耳道狹窄、各類良惡性腫瘤所致外耳道狹窄、代謝性骨病所致的外耳道狹窄等[13]。2002年9月～2020年12月共收集18例顳骨纖維異常增殖癥致外耳道狹窄手術(shù)患者，平均年齡為(26.8±12.3)歲(9～48歲)；其中5例繼發(fā)外耳道膽脂瘤，1例膽脂瘤已侵犯中耳，破壞嚴(yán)重。本研究已通過復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院倫理委員會(huì)審查。

1.2 手術(shù)方法 所有患者均行外耳道擴(kuò)大成形術(shù)。手術(shù)方法主要為耳內(nèi)耳甲切口外耳道成形術(shù)[14]。盡可能保留和充分利用外耳道內(nèi)殘余皮膚組織，磨除異常增生骨質(zhì)，擴(kuò)大狹窄外耳道直徑至12～15 mm。10例患者同時(shí)行鼓室成形及聽力重建。術(shù)中發(fā)現(xiàn)鼓環(huán)罕見破壞，為鼓室成形及聽骨鏈重建后鼓膜成形奠定基礎(chǔ)，必要時(shí)軟骨片封閉暴露氣房，頭皮刃厚皮片植入修補(bǔ)外耳道上皮缺損。抗生素油紗條填塞外耳道，頭皮供區(qū)荷包縫合。

術(shù)后3周，拆除外耳道內(nèi)填塞紗條，此后繼續(xù)采用擠干的聚維酮碘(碘伏)棉球軟性填塞外耳道6個(gè)月，預(yù)防外耳道植皮處瘢痕增生導(dǎo)致繼發(fā)性再狹窄。

1.3 資料收集和隨訪 通過醫(yī)院的病歷系統(tǒng)，收集患者的基本信息、病史資料、純音測(cè)聽、顳骨CT、手術(shù)記錄、術(shù)中錄像和病理報(bào)告等。術(shù)后予以隨訪并對(duì)聽力結(jié)果、顳骨CT影像以及并發(fā)癥等進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 患者術(shù)后情況 術(shù)后所有患者的病理均證實(shí)為骨纖維異常增殖。平均隨訪(5.5±3.1)年(1～11年)，1例患者因外耳道狹窄繼發(fā)膽脂瘤破壞中耳，術(shù)后聽力無明顯改善；其余17例患者均獲得實(shí)用聽力(氣骨導(dǎo)差＜30 dB)。1例患者顳骨CT表現(xiàn)為囊狀膨脹性改變，術(shù)后發(fā)生外耳道骨性增生并行二次手術(shù)治療；其余17例患者顳骨CT表現(xiàn)為典型的磨玻璃樣改變，術(shù)后外耳道上皮健康，耳道干潔。

2.2 典型病例 病例1男性，15歲。右側(cè)顳骨纖維異常增殖癥致外耳道狹窄，無膽脂瘤形成，顳骨CT為磨玻璃樣改變(圖1)，行外耳道成形及聽力重建術(shù)。經(jīng)過3年的隨訪，患者術(shù)后聽力結(jié)果理想(圖2)，外耳道上皮健康(圖3)。

圖1 術(shù)前CT示顳骨纖維異常增殖癥 A.冠狀位；B.軸位。箭頭示狹窄外耳道。

圖2 術(shù)前聽力及術(shù)后3年聽力結(jié)果

圖3 術(shù)后3年外耳道上皮健康 A.外耳道口寬大；B.耳內(nèi)鏡檢查示外耳道上皮干潔。

病例2女性，44歲。左側(cè)顳骨纖維異常增殖癥致外耳道狹窄，無膽脂瘤形成，但有外耳道流膿，顳骨CT顯示為囊狀膨脹性改變。2018年5月第1次行左側(cè)外耳道成形及聽力重建術(shù)。2019年6月復(fù)查CT示外耳道前壁和頂壁骨性增生，顳骨鱗部及乳突彌漫性增生硬化，鼓室含氣可，鼓室壁相對(duì)完整，患者自覺聽力尚可，耳悶感較強(qiáng)，因而再次行外耳道成形術(shù)切除增生病變，未進(jìn)鼓室。2020年12月復(fù)診仍見外耳道骨性增生(圖4)，目前予以隨訪觀察中。

圖4 顳骨CT檢查示外耳道骨性增生 A.術(shù)前；B.第1次外耳道成形術(shù)后1年；C.第2次外耳道成形術(shù)后1年半。箭頭示外耳道骨性增生。

3 討論

骨纖維異常增殖癥的發(fā)展相對(duì)緩慢，成年后具有一定的自限性，但仍有一些患者會(huì)終生緩慢發(fā)展[7,15]。陳秋堅(jiān)等[16]對(duì)7例顳骨纖維異常增殖癥致外耳道狹窄患者行外耳道成形術(shù)，1例患者術(shù)后4年出現(xiàn)外耳道再狹窄，再次行外耳道成形術(shù)，術(shù)后隨訪2年未出現(xiàn)再狹窄。Kim等[17]報(bào)道了9例顳骨纖維異常增殖癥患者，其中6例表現(xiàn)為外耳道狹窄而行外耳道成形術(shù)治療，2例患者術(shù)后再次出現(xiàn)外耳道狹窄行二次手術(shù)，術(shù)后未出現(xiàn)再狹窄。

外耳道成形術(shù)是治療顳骨纖維異常增殖癥致外耳道狹窄的唯一有效方法，同時(shí)根據(jù)情況行鼓室成形及聽力重建[8,18]。不同于傳統(tǒng)的耳后入路外耳道成形術(shù)，本研究創(chuàng)新性采用耳內(nèi)耳甲切口外耳道成形技術(shù)。該切口設(shè)計(jì)不僅瘢痕隱蔽，而且可以完整保留并充分利用含耵聹腺、皮脂腺等附屬器的外耳道殘余皮膚[19]。由于顳骨纖維異常增殖導(dǎo)致乳突氣房受影響，氣化變差，在磨除異常增生骨質(zhì)后，擴(kuò)大的外耳道為直徑為12～15 mm的直筒狀，采用頭皮刃厚皮片植入修補(bǔ)外耳道上皮缺損等可有效預(yù)防外耳道再狹窄或閉鎖，利于外耳道術(shù)后健康狀態(tài)的維持[20]。本研究通過分析18例患者的聽力及影像學(xué)特征，發(fā)現(xiàn)顳骨纖維異常增殖癥常表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力下降，中耳受影響較??；對(duì)于中耳未受累的患者，僅通過外耳道成形術(shù)即可恢復(fù)正常或接近正常水平的聽力。但如果膽脂瘤破壞嚴(yán)重，或內(nèi)耳受到影響，則聽力較難恢復(fù)至正常水平[8]。

Boyce等[9]報(bào)道了116例顳骨纖維異常增殖癥患者，認(rèn)為高分辨率CT可提供顳骨病變的詳細(xì)信息，明確外耳道狹窄程度、是否伴發(fā)膽脂瘤以及中內(nèi)耳受累情況；與正常側(cè)外耳道相比，患側(cè)外耳道明顯變窄。骨纖維異常增殖癥的影像學(xué)表現(xiàn)可以為磨玻璃樣改變、囊狀膨脹性改變、絲瓜瓤樣改變或蟲蝕樣改變，其中磨玻璃樣改變?yōu)楸静〉奶卣餍愿淖僛4]。既往文獻(xiàn)并未分析外耳道成形術(shù)后再狹窄與顳骨影像學(xué)特征之間的關(guān)系。本組病例中17例患者顳骨CT為典型的磨玻璃樣改變，術(shù)后外耳道健康，長(zhǎng)期隨訪無復(fù)發(fā)；僅1例成年女性患者顳骨CT表現(xiàn)為囊狀膨脹性改變，術(shù)后外耳道反復(fù)骨性增生，有終生緩慢發(fā)展的趨勢(shì)。對(duì)于非磨玻璃樣改變的患者，術(shù)中應(yīng)盡可能擴(kuò)大外耳道，術(shù)后密切隨訪。

顳骨纖維異常增殖癥患者術(shù)后復(fù)發(fā)常見。由于受累邊界不清，術(shù)中難以徹底清除病灶，某些患者較易復(fù)發(fā)，因此術(shù)后仍需定期隨訪[17]。如果發(fā)現(xiàn)局部腫塊迅速增大并伴疼痛，CT檢查發(fā)現(xiàn)有骨瘤或不規(guī)則溶骨破壞等，應(yīng)考慮惡變可能。文獻(xiàn)中極少有顳骨纖維增殖癥的惡變報(bào)道，F(xiàn)risch等[8]報(bào)道了66例顳骨纖維異常增殖癥患者，其中15例表現(xiàn)為外耳道狹窄，僅1例9歲女性患兒表現(xiàn)為低度惡性骨肉瘤。本病是放射治療的禁忌證，放射治療可誘發(fā)本病的惡性轉(zhuǎn)歸。

綜上所述，對(duì)于未累及中耳的患者，僅通過外耳道成形術(shù)即可恢復(fù)理想聽力水平。顳骨CT表現(xiàn)為非磨玻璃樣改變的患者，術(shù)中應(yīng)盡可能擴(kuò)大外耳道，術(shù)后密切隨訪。早期開展外耳道成形術(shù)是治療顳骨纖維異常增殖癥致外耳道狹窄的理想手術(shù)策略，患者術(shù)后可以獲得健康外耳道和實(shí)用聽力且長(zhǎng)期結(jié)果穩(wěn)定。