徐承澍， 曾慶樂， 葉 鵬， 繆洪飛， 陳 勇

1 臨床資料

患者男，38 歲。 以反復(fù)腹痛15 d，伴嘔血、黑便3 d 為主訴收入我院。 1 個月前曾有一過性胸背痛及腹痛，可自行緩解，未就診。 既往痛風(fēng)病史10 年，5 年前十二指腸潰瘍出血史。查體：腹平軟。 實驗室檢查：白細(xì)胞（WBC）15.9×109/L、血紅蛋白（HGB）63 g/L、降鈣素原（PCT）0.980 ng/mL。急診CTA 掃描（圖1①）示：復(fù)雜Stanford B 型主動脈夾層，第一破口位于左鎖下動脈起始部。 行胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)（TEVAR）+左鎖骨下動脈原位開窗并支架植入術(shù)。 胸主動脈內(nèi)植入30 mm×200 mm 主動脈覆膜支架（Valiant Thoracic，美國Medtronic 公司），前端覆膜部分靠近左頸總動脈開口。采用穿刺方法行左鎖骨下動脈原位開窗并成功植入8 mm×40 mm 覆膜支架（Fluency，美國Bard 公司）。 復(fù)查造影（圖1②）顯示胸主動脈真腔塑形良好，假腔消失，左鎖骨下動脈顯影良好。 術(shù)后4 d恢復(fù)出院。 術(shù)后1 個月，患者因再次嘔血、黑便為主訴入院。胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)十二指腸球部潰瘍（S2 期），未見明確出血部位。 CTA 示主動脈夾層腔內(nèi)修復(fù)術(shù)后改變，腹主動脈可見其他破口和夾層假腔明顯擴(kuò)大。入院后未再嘔血、黑便。結(jié)合患者術(shù)后有左下肢乏力癥狀，擬行第2 次腹主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)，以期擴(kuò)大真腔，改善血供。術(shù)中于腎下腹主動脈內(nèi)植入1 枚20 mm×80 mm 覆膜支架（Valiant Thoracic，美國Medtronic 公司）。 再采用對吻技術(shù)分別經(jīng)左、 右股動脈入路于左髂外動脈植入10 mm×80 mm 覆膜支架1 枚（Fluency，Bard 公司），左、右髂總動脈股動脈植入12 mm×80 mm 覆膜支架2 枚，對吻支架與腹主動脈覆膜支架遠(yuǎn)端重疊約1 cm。 DSA 復(fù)查造影（圖2）：腹主動脈對吻支架位置良好，血流通暢，但假腔仍有顯影。 術(shù)后7 d，恢復(fù)出院。

圖1 患者急診CTA 與術(shù)后剪影圖

圖2 復(fù)查后DSA 圖像

第2 次術(shù)后2 個月， 因發(fā)熱10 d 伴寒戰(zhàn)1 d 為主訴入院。 入院第3 天，患者突發(fā)嘔血、黑便，出血量約1 300 mL，伴血壓下降。 實驗室檢查：PCT 116.54 ng/mL。 即輸注壓積紅細(xì)胞8 U。 急診胃鏡檢查：可見暗紅色胃內(nèi)容物，未見明確出血部位和病變。復(fù)習(xí)患者以往CTA 影像資料，結(jié)合本次CTA圖像（圖3①），發(fā)現(xiàn)腹主動脈夾層假腔內(nèi)氣體影和周圍組織腫脹，主動脈- 腸瘺（aortoenteric fistulas，AEF）可能。 擬行腹主動脈造影確立診斷及主動脈-腸瘺栓塞術(shù)。 術(shù)中插管至腹主動脈腎動脈開口上部處造影示，于左腎動脈起始部可見破口并假腔顯影。5 F Cobra 導(dǎo)管經(jīng)破口進(jìn)入假腔后，再引入微導(dǎo)管（日本Terumo 公司）送入假腔并造影，可見對比劑進(jìn)入腸腔內(nèi)并見十二指腸黏膜顯影（圖3②）。 用微導(dǎo)管超選至瘺口處，先將1 mL 康派特醫(yī)用膠與1 mL 碘油充分混合后，從微導(dǎo)管注入。 透視下見大部分醫(yī)用膠通過瘺口進(jìn)入腸道內(nèi)。再依次經(jīng)微導(dǎo)管在近瘺口處的假腔內(nèi)釋放直徑15 mm 可控彈簧圈4 枚（美國Boston Scientific 公司）和直徑10 mm 微彈簧圈6 枚（美國Cook 公司）。 再將1 枚直徑為16 mm 的Ⅱ型血管塞（美國AGA medical 公司）通過Cobra 導(dǎo)管于假腔內(nèi)釋放，封堵瘺口周圍假腔。 復(fù)查造影顯示：瘺口消失，未見對比劑進(jìn)入腸道（圖3③）。

第3 次術(shù)后血培養(yǎng)報告：星座鏈球菌。根據(jù)藥敏試驗確定抗感染方案：亞胺培南（1 g）靜脈滴注，4 次/d；阿米卡星（0.4 g）靜脈滴注，2 次/d。 1 個月后患者出現(xiàn)輕度耳鳴，聽力下降，考慮可能為阿米卡星不良反應(yīng)。 遂調(diào)整為亞胺培南（1 g）靜脈滴注，3 次/d， 治療1 個月后復(fù)查：WBC 6.37×109/L、HGB 99 g/L、PCT 0.782 ng/mL。 再調(diào)整抗感染方案為口服左氧氟沙星（可樂必妥） 0.5 g/d，治療12 個月。

第3 次術(shù)后2 個月內(nèi)， 無明顯誘因突發(fā)寒戰(zhàn)發(fā)熱3 次，持續(xù)時間1～3 h。 因為已在抗感染治療中，未行其他處理，癥狀自行緩解。 術(shù)后復(fù)查CTA 隨訪顯示支架周圍氣體影和腫脹明顯吸收。 術(shù)后15 個月，未再次出現(xiàn)消化道出血，實驗室檢查：WBC 7.25 ×109/L、HGB 142 g/L、PCT 0.079 ng/mL，糞便隱血試驗陰性。 CTA 顯示：支架周圍氣體和腫脹消失。 患者耳鳴癥狀消失聽力恢復(fù)正常。

2 討論

AEF 是一種罕見的疾病，是主動脈與腸道直接溝通引起的急性消化道出血的致命性疾病。臨床上多為膨大擴(kuò)張的腹主動脈瘤壁與鄰近的腸壁發(fā)生侵蝕形成的穿透性病變。本例患者為慢性Stanford B 型主動脈夾層，腹主動脈段假腔對周圍腸管的壓迫和侵蝕造成，臨床罕見。

AEF 診斷困難，主要原因是臨床缺乏特異表現(xiàn)，一般的檢查方法難以準(zhǔn)確顯示出血情況和瘺口。 臨床上腹痛、腹部搏動性包塊和消化道出血三聯(lián)征是AEF 的典型表現(xiàn)， 但三聯(lián)征發(fā)生率僅為11%～25%［1］。 本例前2 次手術(shù)均漏診AEF，其原因為：①患者5 年前有十二指腸潰瘍病史；②主動脈夾層病變導(dǎo)致的AEF 罕見，臨床關(guān)注點(diǎn)為主動脈夾層；③CTA 影像資料不典型。第3 次手術(shù)前考慮AEF 診斷原因：①上消化道出血表現(xiàn)出了特征性的“前哨性出血”，即反復(fù)小量自限性出血，最后大量出血；②反復(fù)消化內(nèi)鏡檢查未能發(fā)現(xiàn)出血部位和病變，排除了胃潰瘍；③手術(shù)前CTA 檢查發(fā)現(xiàn)腹主動脈夾層假腔側(cè)支架周邊的氣體影， 周圍軟組織增厚，腸管與主動脈病變界限不清。回顧分析以往CTA 檢查，顯示相同部位腹主動脈夾層假腔膨大，直徑達(dá)16 mm，周圍軟組織密度增高增厚。 為明確診斷，在患者臨床消化道出血已停止的情況下行選擇動脈造影檢查。腹主動脈造影未發(fā)現(xiàn)對比劑外溢，但超選擇進(jìn)入腹主動脈夾層假腔造影時，顯示了明確的對比劑外溢進(jìn)入十二指腸， 從而確立主動脈夾層合并腸瘺診斷。說明超選擇血管造影仍是復(fù)雜血管源性病變診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。

圖3 患者第3 次術(shù)前術(shù)后影像學(xué)表現(xiàn)

止血、預(yù)防感染及重建血管是治療AEF 的重要措施［2-3］。通過開放性手術(shù)除去病變段血管或者同時取出感染的支架或血管移植物是治療的關(guān)鍵，一般的外科手術(shù)方式包括單純的瘺口封閉術(shù)、感染移植物去除術(shù)+腋-雙股動脈非解剖學(xué)途徑旁路術(shù)或人造血管置換術(shù)等。 但外科手術(shù)創(chuàng)傷大，并發(fā)癥可達(dá)70%，60 d 內(nèi)病死率可高達(dá)50%［4］。因此，Kakkos 等［5］建議先采用腔內(nèi)治療栓塞瘺口止血， 然后擇期行開放手術(shù)，以提高 手術(shù)成功 率。 Burks 等［6］報 道的7 例腔內(nèi)修復(fù)的AEF 患者1 例因真菌性膿毒血癥在圍手術(shù)期內(nèi)死亡，3 例因AEF 無關(guān)的原因在隨訪期內(nèi)死亡，認(rèn)為對于高風(fēng)險的AEF 患者，腔內(nèi)修復(fù)術(shù)比開放手術(shù)的圍手術(shù)期致死率較低。 所以，越來越多的學(xué)者探索應(yīng)用復(fù)合手術(shù)和微創(chuàng)手術(shù)治療AEF， 以減少創(chuàng)傷，提高存活率。 本例患者是復(fù)雜Stanford B 型夾層合并原發(fā)性主動脈腸瘺，主動脈病變累及胸、腹主動脈和髂動脈，給開放手術(shù)帶來更大的困難。 因此，先行腔內(nèi)栓塞治療導(dǎo)致消化道大出血的瘺口，然后行6～12 個月的抗生素治療。第3 次介入手術(shù)后已隨訪15 個月，未再出血，近12 個月未再出現(xiàn)寒戰(zhàn)，發(fā)熱等癥狀，各項感染指標(biāo)正常，患者體重從第1 次手術(shù)前的51 kg 增加到68 kg， 取得了良好的近期療效。

總之，在主動脈病變合并消化道出血時，需要考慮是否存在AEF。目前CTA 檢查是最有價值的方法，必要時行DSA下超選擇造影以明確診斷。 對病情嚴(yán)重、合并癥多或不愿接受外科手術(shù)治療的患者， 可以先行創(chuàng)傷小的腔內(nèi)治療和嚴(yán)格、規(guī)律的抗感染治療，其遠(yuǎn)期療效有待進(jìn)一步觀察。