代成林 張宏偉 李 健 郭玉興

血管肉瘤又稱惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，約占全身軟組織肉瘤的2%，是較為罕見的軟組織肉瘤[1]。血管肉瘤可以發(fā)生在全身各處，但多數(shù)發(fā)生在皮膚或表淺的軟組織。臨床上常將血管肉瘤分為特發(fā)性頭頸部血管肉瘤，放療后血管肉瘤和淋巴水腫相關(guān)血管肉瘤[2]。近期，我們采用手術(shù)擴(kuò)大切除1 例復(fù)發(fā)的左側(cè)面部血管肉瘤，采用組織量豐富的胸肩峰動脈穿支皮瓣修復(fù)組織缺損，術(shù)后外形滿意，經(jīng)短期內(nèi)隨訪腫瘤無復(fù)發(fā)，現(xiàn)報道如下。

1.病例報告

1.1 臨床資料 患者，男性，69 歲。發(fā)現(xiàn)左面部腫物半年，斑塊狀，表面破潰出血，在外院多次換藥無效后就診我院。

患者5 年前發(fā)現(xiàn)左側(cè)頭皮腫物，斑塊狀，表面破潰出血，腫物生長迅速。就診于外院，經(jīng)活檢確診為血管肉瘤，行左側(cè)頭皮腫物擴(kuò)大切除，同期行股前外側(cè)肌皮瓣修復(fù)，術(shù)后行放療(65Gy)和化療(化療方案具體不詳)。

全身情況：患者無高血壓、無冠心病、糖尿病等病史。

臨床檢查：左側(cè)面部約4cm×5cm 大小皮膚缺損，邊緣不整，上至眉弓、下至下頜骨下緣水平，前至外眥垂線后至耳屏前，中間凹陷可見血性滲出和散在血痂，部分區(qū)域可見肌肉纖維輪廓。左側(cè)面部表情運(yùn)動明顯受限，口角運(yùn)動偏斜，鼓腮漏氣。

1.2 影像資料 MR 顯示左面部皮膚不均勻增厚，局部凹凸不平樣改變，皮下極少量氣體影，左側(cè)咬肌增厚，左顴部及眶部可見多發(fā)斑片狀短T1信號影(圖1)。

圖1 術(shù)前MR

1.3 病理診斷 活檢病理提示真皮內(nèi)大小不等、交織吻合的血管樣結(jié)構(gòu)浸潤生長，界限不清，內(nèi)可見較多淋巴細(xì)胞，腫瘤細(xì)胞散在分布。免疫組化染色顯示，F(xiàn)LI-1，CD34 陽性，CD31 陽性(圖2～圖6)。診斷為特發(fā)性頭頸部血管肉瘤。

圖2 活檢HE 切片(40×)

圖3 活檢HE 切片(400×)

圖4 FLI-1 染色(400×)

圖5 CD34 染色(400×)

圖6 CD31 染色(400×)

1.4 手術(shù)過程 全麻下手術(shù)，于左側(cè)面部腫物外3cm(考慮患者術(shù)后的美觀及功能，口角和耳屏處為2cm，術(shù)中冰凍陰性)設(shè)計切口線，逐層切開皮膚、皮下組織，切除大部分腮腺組織及面神經(jīng)，切除左側(cè)面部大部分咬肌、顳肌。制備左側(cè)胸尖峰動脈穿支皮瓣穿過頸部皮下隧道，修復(fù)左側(cè)面部組織缺損(圖7～9)。手術(shù)過程順利，手術(shù)歷時4 小時。

圖7 左側(cè)面部血管肉瘤

圖8 血管肉瘤切除術(shù)后

圖9 胸肩峰動脈穿支皮瓣修復(fù)

1.5 隨訪 手術(shù)后患者恢復(fù)平穩(wěn)，術(shù)后一年復(fù)查，左側(cè)面部傷口愈合良好，增強(qiáng)CT 復(fù)查未見腫瘤復(fù)發(fā)，患者生活質(zhì)量明顯改善(圖10)。

圖10 術(shù)后半年增強(qiáng)CT

2.討論

血管肉瘤是一種罕見的惡性度極高的軟組織肉瘤，病因尚不明確，可能與射線照射、機(jī)械刺激等因素有關(guān)[3,4]。組織病理學(xué)檢查常提示真皮內(nèi)大小不等、交織吻合的血管樣結(jié)構(gòu)浸潤生長，境界不清。內(nèi)皮細(xì)胞具有異型性，異常核分裂像常見。免疫組化染色顯示，腫瘤細(xì)胞表達(dá)Ⅷ因子相關(guān)抗原、CD31、CD34 和FLI-1，其中以CD31 最為敏感和特異。還有研究表明淋巴內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)志物D2-40也呈陽性[5-6]。血管肉瘤預(yù)后較差，常見報道5 年生存期介于10%～35%，其預(yù)后影響因素主要包括患者年齡，腫瘤位置、大小、浸潤深度，術(shù)中切緣及治療方式等[1,2,7-10]。手術(shù)是治療頭頸部血管肉瘤的主要方法，手術(shù)應(yīng)廣泛切除腫瘤周圍組織確保切緣陰性，減少復(fù)發(fā)的風(fēng)險[9]。但是，頭頸部空間狹窄，毗鄰重要的血管和神經(jīng)，且血管肉瘤容易沿皮下組織廣泛播散生長，導(dǎo)致外科手術(shù)常難以獲得陰性切緣，而這可能引起手術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)。有學(xué)者分析手術(shù)治療頭面部血管肉瘤患者時發(fā)現(xiàn)，即使在3cm～5cm 的范圍擴(kuò)大切除，仍有超過一半的病例(10/ 19)切緣為陽性[2]。我們文獻(xiàn)回顧的頭頸部血管肉瘤復(fù)發(fā)比例介于35%～94%。2015 年，Brandon Mullins 報道了6 例患者，術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的平均時間為8.5 個月[9]。另Perez 等報道術(shù)后復(fù)發(fā)的時間約為1年[11]。Pawlik TM 等報道，切緣陽性患者術(shù)后復(fù)發(fā)比例為95%，明顯高于切緣陰性患者的復(fù)發(fā)率(4.7%)[12]。因此，在手術(shù)過程中應(yīng)盡可能實(shí)現(xiàn)腫瘤切緣陰性，如有必要可以多次進(jìn)行冰凍病理檢查確認(rèn)邊界狀態(tài)，以提高手術(shù)切緣陰性的機(jī)會。

頭頸部血管肉瘤擴(kuò)大切除后常出現(xiàn)較大范圍組織缺損，對缺損部位組織進(jìn)行充分、安全的修復(fù)重建可改善外型和功能。近些年，隨著顯微外科技術(shù)的發(fā)展，越來越多采用血管化游離組織瓣(如股前外側(cè)皮瓣、腹壁下動脈穿支皮瓣等)修復(fù)大范圍組織缺損。但放療后，會造成頭頸部血管條件變差，游離血管化皮瓣失敗的風(fēng)險增加。胸肩峰動脈穿支皮瓣組織量豐富，血管蒂恒定可靠，經(jīng)過設(shè)計軸型血管蒂穿經(jīng)頸部皮下隧道，是修復(fù)頭面部大型組織缺損的一個選擇[13]。

目前，頭頸部血管肉瘤手術(shù)擴(kuò)大切除后常配合放療。K Ogawa 曾分析48 例患者的預(yù)后生存影響因素，發(fā)現(xiàn)手術(shù)聯(lián)合放療的治療明顯優(yōu)于單純手術(shù)或者單純放療[2]。在梅奧診所的相關(guān)文獻(xiàn)報道中提到，即使術(shù)中經(jīng)過多次擴(kuò)大切除，仍有超過1/ 4(12/ 44)的患者切緣陽性，但經(jīng)過術(shù)后放療，這12例切緣陽性的患者五年生存率仍超過40%[14]。本例患者曾行左側(cè)頭皮手術(shù)擴(kuò)大切除，術(shù)后行放射治療，首次治療后4.5 年出現(xiàn)左側(cè)面部腫瘤復(fù)發(fā)癥狀。本例患者我們在進(jìn)行擴(kuò)大切除左側(cè)面部腫物后，術(shù)中送檢手術(shù)邊界組織進(jìn)行冰凍病理檢查，確定腫瘤切緣陰性。對于無法徹底手術(shù)切除的情況，除術(shù)后放療外，還可以考慮采用手術(shù)聯(lián)合術(shù)后化療。據(jù)報道，紫杉醇和蒽氟胺可以用于治療血管肉瘤，且紫杉醇聯(lián)合放療的治療效果優(yōu)于傳統(tǒng)手術(shù)聯(lián)合放療[14]。由于另有學(xué)者還針對眼眶周圍的血管肉瘤分別采用新輔助化療(15 例)和手術(shù)后輔助化療或放療(6 例)，結(jié)果發(fā)現(xiàn)新輔助化療組的無疾病進(jìn)展時間為11.8 月，而手術(shù)后輔助化療或放療的患者無疾病進(jìn)展時間為31.8月[15]。另外，麻省總醫(yī)院的John A Abraham 等學(xué)者分析進(jìn)展期的血管肉瘤患者采用姑息性手術(shù)(36%)、放療(78%)或化療(58%)三種不同治療方法，但總的平均生存時間僅為7.3個月，結(jié)果提示進(jìn)展期的血管肉瘤患者僅少部分對化療敏感[16]。Takayuki Ohguri 等報道采用放療聯(lián)合IL-2 免疫療法治療20 例不能耐受手術(shù)的頭皮血管肉瘤，整體生存、無局部進(jìn)展和無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的平均時間分別為36.2 個月、11.1 個月和17.8個月[17]。雖然放療聯(lián)合免疫治療提供了一種治療方案，但目前看這種治療方法預(yù)后還不甚理想。

綜上所述，對于特發(fā)性頭頸部血管肉瘤手術(shù)擴(kuò)大切除，盡可能實(shí)現(xiàn)手術(shù)切緣陰性是治療的必需環(huán)節(jié)，同時術(shù)后輔助放療可以提高患者的局部控制率。如果腫瘤已經(jīng)處于進(jìn)展期，可以嘗試采用姑息手術(shù)聯(lián)合輔助放療和化療或免疫治療，但整體預(yù)后不理想。