孫 兵，郭 恒，王樂凱，馬 原

西部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科(成都 610083)

神經(jīng)鞘瘤是椎管內(nèi)最常見的一種良性腫瘤，起源于脊髓神經(jīng)根鞘膜，絕大多數(shù)腫瘤位于髓外硬脊膜內(nèi)。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生于任何年齡階段，無明顯性別差異[1-3]。腫瘤的形狀取決于周圍環(huán)境，影像學(xué)上椎管內(nèi)單一腫瘤呈球形或橢圓形，而椎間孔處則呈啞鈴形，磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)增強(qiáng)掃描一般均有明顯強(qiáng)化。雪旺細(xì)胞瘤是神經(jīng)鞘瘤最常見的病理類型，雪旺細(xì)胞瘤組織學(xué)上分為Antoni A、B型，后者因細(xì)胞排列相對疏松，胞漿分明，空泡樣改變，因此在生長過程中容易發(fā)生囊變，但以完全性囊變?yōu)橛跋癖憩F(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤十分罕見。因此，本文將報(bào)道1例以完全性囊變?yōu)楸憩F(xiàn)且易發(fā)生誤診的椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，以幫助臨床醫(yī)師提高對該疾病的診斷和治療。

1 臨床資料

患者，男，28歲，農(nóng)民，主因“左側(cè)臀部及左下肢麻木1個(gè)月，加重伴右下肢麻木5 d”入院。

入院查體：患者意識清楚，言語清晰，對答切題，查體合作，精神可，自行步入病房，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0 mm，對光反射靈敏，四肢活動(dòng)良好，雙下肢及臀部麻木，淺感覺減退，精細(xì)觸覺及復(fù)合感覺下降，左側(cè)明顯，深感覺正常，肌力正常，雙側(cè)病理特征均未引出。

術(shù)前影像：經(jīng)西部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院3T腰椎MRI檢查提示，腰段椎管內(nèi)馬尾區(qū)域約T4水平腹側(cè)可見橢圓形短T1、長T2信號影，抑脂序列呈高信號，邊界清晰，大小約2.0 cm×1.4 cm×1.0 cm，增強(qiáng)后未見確切強(qiáng)化。影像診斷：考慮表皮樣囊腫(圖1～2)。腰椎CT提示，腰段椎管內(nèi)約T4水平可見囊性低密度占位，骨質(zhì)未見破壞，無鈣化，性質(zhì)不明確(圖3)。

圖1 腰椎MRI平掃特點(diǎn) 圖2 腰椎MRI增強(qiáng)特點(diǎn) 圖3 腰椎CT特點(diǎn)

治療過程：患者占位明確，癥狀突出，為緩解病情，明確病變性質(zhì)，手術(shù)指征確切。術(shù)前診斷:T4水平椎管內(nèi)占位，性質(zhì)考慮以下幾種可能：1)蛛網(wǎng)膜囊腫或者硬脊膜囊腫？2)腸源性囊腫？3)表皮樣囊腫？4)神經(jīng)鞘瘤？手術(shù)方式：全麻下經(jīng)后路全椎板切開囊性占位切除+椎板成形術(shù)(圖4～8)。術(shù)后恢復(fù)良好，術(shù)前癥狀完全消失，無任何神經(jīng)功能障礙，術(shù)后1周出院。

圖4 腫瘤位置

圖5 腫瘤與馬尾神經(jīng)關(guān)系

圖6 腫瘤質(zhì)地和內(nèi)部結(jié)構(gòu)

圖7 腫瘤切除后情況

圖8 腫瘤組織病理形態(tài)特征(40×)

2 討論

2.1 完全性囊變神經(jīng)鞘瘤的臨床特點(diǎn)

本文報(bào)道了1例椎管內(nèi)罕見的以完全性囊變?yōu)楸憩F(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤的診治過程。該患者術(shù)前肌力正常，以感覺麻木為主要癥狀，無神經(jīng)根性疼痛，無運(yùn)動(dòng)功能受損，而典型的神經(jīng)鞘瘤往往以局部疼痛及根性疼痛為主要表現(xiàn)。其次，該病例術(shù)前影像報(bào)告診斷為表皮樣囊腫，術(shù)前臨床診斷考慮為蛛網(wǎng)膜囊腫/硬脊膜囊腫，影像診斷與臨床診斷不一致。術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊腫位于馬尾神經(jīng)腹側(cè)深部，且囊腫上、下極均有明確的載瘤神經(jīng)，完全符合神經(jīng)鞘瘤特點(diǎn)。同時(shí)，囊腫壁薄外觀為暗黑色，提示內(nèi)部發(fā)生過陳舊性出血，進(jìn)一步解釋MRI抑脂序列為高信號的原因。此外，術(shù)中還發(fā)現(xiàn)囊變區(qū)域完全由馬尾神經(jīng)纖維局部演變而來，切開囊壁后證實(shí)為陳舊性的含鐵血黃素液體，這與蛛網(wǎng)膜囊腫/硬脊膜囊腫的囊液性質(zhì)完全不同，術(shù)后病理結(jié)果證實(shí)為神經(jīng)鞘瘤，診斷前后差別較大，實(shí)為誤診。

2.2 椎管內(nèi)囊性病變的鑒別和診斷

該患者腰椎影像學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為短T1、長T2信號影，抑脂序列呈高信號表現(xiàn)，邊界清晰，大小約2.0 cm×1.4 cm×1.0 cm，增強(qiáng)后未見確切強(qiáng)化，囊壁邊緣光滑，無脊膜尾征。對于椎管內(nèi)囊性占位，首先要與蛛網(wǎng)膜囊腫或硬脊膜囊腫相鑒別，后者表現(xiàn)為卵圓形囊性占位，MRI上信號表現(xiàn)與腦脊液相似，但該患者因囊內(nèi)發(fā)生過陳舊性出血，導(dǎo)致出現(xiàn)短T2表現(xiàn)[1]，如果囊內(nèi)沒有出血?jiǎng)t上述表現(xiàn)與蛛網(wǎng)膜囊腫或硬脊膜囊腫囊內(nèi)出血后的表現(xiàn)相似，因此容易誤診。此外，硬脊膜囊腫多位于脊髓背側(cè)，腹側(cè)少見，好發(fā)于胸段，多以局部疼痛和根性疼痛為主，癥狀與該病例不相符合。其次，囊性占位還需要與腸源性囊腫相鑒別，后者為先天性發(fā)育畸形，可發(fā)生于脊柱任何區(qū)域，但主要以頸胸段為主，典型MRI表現(xiàn)為長T1、長T2信號影，為水樣囊液，但個(gè)別因含有高蛋白出現(xiàn)稍低T1或者混雜T1信號，囊內(nèi)也可發(fā)生陳舊性出血，同時(shí)囊腫壁無強(qiáng)化，尤其好發(fā)于腹側(cè)[2]，因此容易與腸源性囊腫發(fā)生誤診。此外，還需要與脂肪瘤和胚胎源性腫瘤相鑒別，患者腰椎MRI表現(xiàn)為短T1、長T2邊界清楚的信號影，容易診斷為脂肪瘤，脂肪瘤的抑脂序列為低信號，但該患者的抑脂序列為高信號影，推測是囊內(nèi)出血導(dǎo)致，因此上述特點(diǎn)與脂肪瘤不相符合，可予以排除。除上述疾病外，還需與表皮樣囊腫、皮樣囊腫及畸胎瘤等胚胎源性腫瘤相鑒別，此類腫瘤MRI常表現(xiàn)為混雜的T1、T2類圓形信號影，因含有多個(gè)胚層，信號混雜，囊壁強(qiáng)化，彌散受限，CT易見鈣化灶，好發(fā)于脊髓圓錐部位，術(shù)中可見油脂樣物質(zhì)，瘤腔內(nèi)易見鈣化顆粒[3-4]，以上特點(diǎn)均與該病例不相符合，因此可以鑒別。最后，囊性占位還需要與完全性囊變的神經(jīng)鞘瘤相鑒別。

2.3 誤診分析和疾病預(yù)后

神經(jīng)鞘瘤起源于神經(jīng)根鞘膜的雪旺細(xì)胞，多起源于包括馬尾神經(jīng)在內(nèi)的脊神經(jīng)后根，腫瘤可發(fā)生于脊柱的各個(gè)節(jié)段，以頸段和下腰段發(fā)病率最高，這可解釋該腫瘤位于腹側(cè)但患者的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)并無受累的原因，因此手術(shù)中切除載瘤神經(jīng)，患者術(shù)后并無任何神經(jīng)功能障礙。值得注意的是，椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的表現(xiàn)極易多變，常發(fā)生囊變、壞死和出血，甚至導(dǎo)致周圍骨質(zhì)破壞[4-5]，極易誤診為其他腫瘤。神經(jīng)鞘瘤本質(zhì)上含有實(shí)性成分，即便在生長過程中發(fā)生囊變或壞死，但在MRI上其囊壁一般均有不同程度強(qiáng)化[5-6]，因此典型的神經(jīng)鞘瘤容易診斷和鑒別。椎管內(nèi)以完全性囊變?yōu)橛跋癖憩F(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤極為罕見，既往報(bào)道的完全囊變的椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤[7-11]實(shí)為部分囊變，與本例患者影像表現(xiàn)不同。因此，在描述部分囊變的神經(jīng)鞘瘤時(shí)需要非常謹(jǐn)慎，將部分囊變或含有實(shí)性成分或者囊壁邊緣強(qiáng)化定義為完全囊變是不妥當(dāng)?shù)?。相關(guān)研究[12]通過回顧已經(jīng)發(fā)表的19篇文獻(xiàn)中的22例“完全性囊變”的神經(jīng)鞘瘤影像資料后發(fā)現(xiàn)，完全性囊變的神經(jīng)鞘瘤在MRI上均含有不同程度的實(shí)體成分，絕大部分囊腫邊緣均出現(xiàn)明顯的“環(huán)形”強(qiáng)化，因此22例 “完全性囊變”的神經(jīng)鞘瘤并非真正意義上的純囊性占位。本文報(bào)道了1例椎管內(nèi)罕見的以完全性囊變?yōu)楸憩F(xiàn)的神經(jīng)鞘瘤，該腫瘤完全囊變的同時(shí)合并有陳舊性出血，因?yàn)楹币娗矣跋駥W(xué)不典型導(dǎo)致術(shù)前影像科和臨床醫(yī)生診斷發(fā)生錯(cuò)誤,但診斷并未影響患者的手術(shù)決策，手術(shù)切除腫瘤后患者獲得良好預(yù)后。

綜上所述，椎管內(nèi)囊性占位的術(shù)前定性診斷一定要慎重，對于完全性囊變的神經(jīng)鞘瘤的診斷，臨床癥狀和查體的作用尤為重要，不能完全依靠影像學(xué)報(bào)告。在描述部分或大部分囊變或伴有囊壁“環(huán)形”強(qiáng)化的神經(jīng)鞘瘤時(shí)，將其定義為“完全性囊變”時(shí)需要謹(jǐn)慎以免誤診，腫瘤的性質(zhì)通過結(jié)合術(shù)中載瘤神經(jīng)情況和病理結(jié)果方可確診。