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抗LGI 1抗體自身免疫性腦炎反復(fù)誤診1例

2022-08-30 09:16:20孫美陳柯言劉東金善泉
中國神經(jīng)精神疾病雜志 2022年5期
關(guān)鍵詞:低鈉血癥顳葉額葉

孫美陳柯言劉東金善泉

自身免疫性腦炎(autoimmune encephalitis,AE)是一類由免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎。2010年,IRANI等[1]首次發(fā)現(xiàn)抗富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白-1(anti-leucine-rich gliomainactivated 1,LGI 1)自身免疫性腦炎,其臨床表現(xiàn)為邊緣葉腦炎癥狀,頑固性低鈉血癥,面臂肌張力障礙(faciobrancio dystonia seizures,FBDS)。FBDS是抗LGI 1自身免疫性腦炎特征性表現(xiàn)之一,表現(xiàn)為單側(cè)的、短暫發(fā)作性的、上肢和面部的姿勢性肌張力障礙,具體形成機(jī)制不明。本文在國內(nèi)首次報告1例FBDS伴雙側(cè)殼核受累的抗LGI 1自身免疫性腦炎,結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行綜述分析,探討該型腦炎早期特征性影像表現(xiàn)及相關(guān)病理生理機(jī)制,以擴(kuò)充該疾病影像譜,提高臨床對該病的早期識別。

1 臨床資料

患者,女,50歲,因“反復(fù)發(fā)作性跌倒2個月余”入院?;颊?019年5月12日無明顯誘因下出現(xiàn)納差,頭暈,淡漠,定時定向障礙,5月16日就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,頭顱MR未見明顯異常。查電解質(zhì):Na+106.6 mmol/L(正常值130~150 mmol/L),K+3.14 mmol/L(正常值 3.5~5.5 mmol/L),外院考慮“低鈉血癥性腦病”,補(bǔ)鈉治療6 d,復(fù)查電解質(zhì)Na+135.4 mmol/L,癥狀好轉(zhuǎn)后出院。5月30日起出現(xiàn)發(fā)作性左側(cè)上下肢痙攣扭轉(zhuǎn)致反復(fù)跌倒,每次數(shù)秒鐘,每日發(fā)作可達(dá)20~30次,發(fā)作時意識清楚。復(fù)查頭顱MR可見兩側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性異常信號(圖1A),腦電圖未見異常(圖2)。6月10日再次至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,頭顱MR提示兩側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性異常信號,診斷為“代謝性腦病合并精神癥狀”,考慮“代謝性腦病”,予激素治療(具體不詳),癥狀好轉(zhuǎn)。出院后患者自行停用口服激素。6月30日左右癥狀復(fù)現(xiàn)。遂進(jìn)一步至我院診治。既往高血壓病史2年,未規(guī)律用藥,余無特殊。入院查體:生命體征平穩(wěn)。強(qiáng)迫俯臥位,左側(cè)股部大片皮下淤血淤斑。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神志清,痛苦面容,言語清晰,反應(yīng)可,計算力正常,定向力、記憶力等高級智能尚可。腦神經(jīng)查體(-)。左側(cè)肢體發(fā)作性痙攣(持續(xù)數(shù)秒后好轉(zhuǎn)),四肢肌力、肌張力、腱反射正常,四肢深淺感覺無異常,共濟(jì)運動檢查(-)。

入院檢查:血尿糞常規(guī)、甲狀腺功能、肝腎功能、電解質(zhì)、銅藍(lán)蛋白、維生素B12、葉酸、輸血前八項、甲狀旁腺功能正常。復(fù)查頭顱MR平掃+增強(qiáng)(見圖1B):未見明顯異常。8月28日行腰椎穿刺術(shù),結(jié)果示腦脊液糖(干化學(xué)法)5.03 mmol/L(正常值2.5~4.4 mmol/l);細(xì)胞學(xué),細(xì)胞總數(shù)略增加,見少數(shù)小淋巴細(xì)胞,單核細(xì)胞;腦脊液常規(guī)、腦脊液IgG測定和腦脊液白蛋白正常;腦脊液+血清自身免疫性腦炎抗體示LGI 1抗體陽性。入院后予丙戊酸鈉緩釋片(早晚各0.5 g口服)聯(lián)合氯硝西泮(早晚各1 mg口服)抗癲癇。8月22日開始予利培酮(早晚各2 mg口服)改善肌張力障礙,癥狀改善不明顯,8月28日起予甲強(qiáng)龍500 mg激素沖擊后逐漸減量至口服,癥狀好轉(zhuǎn)。

2 討論

AE是指一類由免疫機(jī)制介導(dǎo)的腦炎。1995年SHILLITO等[2]首次發(fā)現(xiàn)抗鉀離子門控離子通道(voltagegated potassium channels l,VGKC)抗體,該抗體主要針對VGKC相關(guān)蛋白:LGI 1及Caspr 2。LGI 1是由中樞神經(jīng)元分泌的蛋白,廣泛參與腦組織發(fā)展,細(xì)胞興奮性及突觸信號傳遞,可通過多種機(jī)制參與自身免疫性腦炎的發(fā)生。

FBDS為抗LGI 1自身免疫性腦炎特征性臨床表現(xiàn)。但將該癥狀歸于癲癇發(fā)作還是運動障礙性癥狀仍存爭議。最新的觀點認(rèn)為額葉-顳葉-基底節(jié)環(huán)路異常為FBDS產(chǎn)生的根本原因:基底節(jié)區(qū)涉及到許多皮質(zhì)-皮質(zhì)下環(huán)路,可能通過門控機(jī)制調(diào)節(jié)和控制癲癇的形成和發(fā)作,對下丘腦,黑質(zhì),尾狀核的深部腦刺激來調(diào)節(jié)基底節(jié)環(huán)路對控制癲癇似乎也有廣泛前景。RAJESH等[4]認(rèn)為額葉-顳葉-基底節(jié)形成的皮質(zhì)-皮質(zhì)下網(wǎng)絡(luò)異常為FBDS形成的最佳解釋,肌張力障礙樣運動表現(xiàn)源于網(wǎng)絡(luò)中基底節(jié)受累,而其他發(fā)作前或發(fā)作后癲癇特點源于繼發(fā)的額葉,顳葉受累。本例患者早期影像上顳葉,額葉及基底節(jié)均有受累。進(jìn)一步觀察發(fā)現(xiàn),右側(cè)大腦半球不僅病變信號更強(qiáng),且額葉、海馬、基底節(jié)同時受累,而左側(cè)半球不僅病變信號更低,更缺乏海馬受累,呈現(xiàn)明顯左右不一致性。此現(xiàn)象可一定程度解釋該患者僅表現(xiàn)為左側(cè)肢體的FBDS。這再次表明,F(xiàn)BDS的產(chǎn)生可能需一側(cè)額葉-顳葉-基底節(jié)的同時受累,進(jìn)一步驗證了額葉-顳葉-基底節(jié)環(huán)路為FBDS產(chǎn)生的最可能機(jī)制。

該患者診斷過程較為曲折,先后誤診為“低鈉血癥腦病”和“滲透性脫髓鞘”??筁GI 1腦炎在疾病早期存在低鈉血癥及精神癥狀,極易誤診為低鈉血癥腦病。低鈉血癥腦病是因細(xì)胞低滲狀態(tài)誘發(fā)腦水腫而產(chǎn)生的顱內(nèi)壓增高等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,補(bǔ)鈉后癥狀可迅速好轉(zhuǎn)。該患者早期雖有皮質(zhì)受損癥狀,但腦水腫相關(guān)的癥狀及影像表現(xiàn)并不明顯,與“低鈉血癥腦病”診斷不符。患者補(bǔ)鈉后出現(xiàn)偏身肌張力障礙樣發(fā)作,復(fù)查頭顱MR顯示雙側(cè)基底節(jié)病變,又再次誤診為“滲透性脫髓鞘”。雙側(cè)基底節(jié)病變最常見于滲透性脫髓鞘(osmotic demyelination,OM)、中毒及代謝性疾病。其中OM是由于嚴(yán)重水電解質(zhì)平衡紊亂等導(dǎo)致的中樞神經(jīng)白質(zhì)髓鞘損害,分為腦橋中央髓鞘溶解癥(central pontine myelinolysis,CPM)及腦橋外髓鞘溶解癥(extropontine myelinolysis,EPM)。EPM影像可表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、中腦等部位對稱性病變,偶有個例可見皮質(zhì)層樣壞死[5-6],一般于發(fā)病2周后出現(xiàn)MR T2序列高信號。發(fā)病早期DWI高信號,ADC等或低信號(提示細(xì)胞源性水腫)對滲透性脫髓鞘早期診斷具有重要意義[7-8]。該患者不僅累及雙側(cè)基底節(jié),也累及顳葉、海馬及額葉,DWI呈現(xiàn)高信號(提示血管源性水腫),與EPM的影像特點不符。最終結(jié)合相關(guān)抗體陽性,該患者得以明確診斷。

抗LGI 1腦炎的影像診斷主要依賴MR及18F-FDG PET。其在MR上表現(xiàn)多樣,早期可表現(xiàn)為基底節(jié),顳葉內(nèi)側(cè),額葉T1、T2、FLAIR、DWI高信號,后隨病程延長,信號可逐漸減低并出現(xiàn)相應(yīng)腦組織萎縮。目前所報告的抗LGI 1腦炎的基底節(jié)信號異常的多為單側(cè),且以T1信號異常為主。而本文患者表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)T2相高信號,國內(nèi)尚無報告,可能原因為相較于T1相、T2相異常持續(xù)時間更短,較難以發(fā)現(xiàn)。

低鈉血癥、FBDS、邊緣葉癥狀為抗LGI 1自身免疫性腦炎典型臨床表現(xiàn),其中FBDS更具特征性,當(dāng)早期臨床癥候群不完全時,需考慮到該診斷。MR及18F-FDG PET是目前診斷抗LGI 1自身免疫性腦炎僅可選擇的影像方法,18FFDG PET敏感性更高,MR可及性更強(qiáng)??筁GI 1自身免疫性腦炎影像異??蓮V泛累及雙側(cè)基底節(jié)、海馬、額葉內(nèi)側(cè),影像表現(xiàn)呈現(xiàn)多態(tài)性,這可能與影像檢查時腦炎所處的病理生理階段不同有關(guān)。FBDS形成機(jī)制存在爭議,本文患者的臨床與影像特點,高度支持FBDS的形成是一側(cè)基底節(jié)-顳葉內(nèi)側(cè)-額葉環(huán)路異常所致,這為我們深入探討癲癇及肌張力障礙的相互關(guān)系和內(nèi)在機(jī)制提供了新的思路。

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