0 引言

臨床上大約90%的門脈高壓癥(portal hypertension,PH)由肝硬化引起

,由于專業(yè)知識(shí)的匱乏和經(jīng)驗(yàn)不足,非肝硬化性門脈高壓癥(non-cirrhotic portal hypertension,NCPH)常被臨床醫(yī)生誤診或漏診.特發(fā)性非肝硬化門脈高壓癥(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)是在排除肝硬化和其他已知原因非肝硬化門脈高壓癥的情況下,以門脈高壓的癥狀與體征為臨床特征的原因不明的肝門竇血管異常(porto-sinusoidal vascular disease,PSVD).肝活檢是INCPH診斷的唯一方法.近年,增強(qiáng)電子計(jì)算機(jī)斷層掃描影像(computed tomography imaging,CT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)顯示了對INCPH較好的診斷價(jià)值

,為INCPH的早期診斷和鑒別診斷提供了新的希望.為此,本文概述了INCPH的病理、CT/MRI特征以及與肝硬化的鑒別要點(diǎn),旨在提高臨床醫(yī)生對INCPH的認(rèn)識(shí),減少初次診斷的誤診漏診率.

1 INCPH的流行病學(xué)及危險(xiǎn)因素

INCPH在不同國家和地區(qū)的發(fā)病率差別較大,在印度估計(jì)高達(dá)23%以上,而西方國家估計(jì)3%-5%,全球患病率仍不清楚

.INCPH的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確,目前認(rèn)為可能歸因于肝內(nèi)微小門靜脈的閉塞和損傷

,導(dǎo)致在竇前水平對門脈血流的阻力增加

.幾種引起血管損傷的全身性疾病及毒物或藥物的慢性暴露,被認(rèn)為是INCPH發(fā)病相關(guān)因素(圖1).在中國,藥物似乎是INCPH的一個(gè)重要發(fā)病因素

.此外,INCPH診斷的最大挑戰(zhàn)是與肝硬化的鑒別

.有研究報(bào)道

,INCPH誤診為肝硬化的概率高達(dá)72.1%,診斷延遲遠(yuǎn)超肝硬化(中位延遲時(shí)間:32 mo

4 mo).由于INCPH與肝硬化門脈高壓癥的治療與預(yù)后存在差異,因此,臨床醫(yī)生應(yīng)重視INCPH的早期鑒別診斷.

2 INCPH的病理特征

2.1 肝臟大體特征 INCPH的宏觀特征主要來源于肝移植及尸解標(biāo)本

.早期肝臟體積正?；蛟龃?表面光滑.隨著病程進(jìn)展還可觀察到肝包膜不規(guī)則,包膜下區(qū)域?qū)嵸|(zhì)萎縮等改變.晚期肝臟明顯萎縮,體積減小,表面凹凸不平,可見小而相對均勻的淺黃褐色結(jié)節(jié)

.橫切面可見肝內(nèi)門靜脈主干血管壁增厚,中小門靜脈分支相互靠近或臨近肝包膜.肝門附近的切面可能出現(xiàn)輕微的結(jié)節(jié)改變

.此外,陳舊性血栓常在較大的門靜脈分支中被發(fā)現(xiàn),近期的新鮮血栓反而更少見

.所有的大體特征幾乎均可以通過CT/MRI影像檢查獲得.

2.2 組織病理特征 INCPH的組織學(xué)具有異質(zhì)性,在不同臨床階段,同一疾病表現(xiàn)為多種病理的重疊與隨機(jī)組合.因此,高質(zhì)量的肝活檢標(biāo)本對INCPH的診斷非常重要.肝活檢標(biāo)本必須滿足:足夠長(≥20 mm)且排除肝硬化;不能太碎(≥10個(gè)匯管區(qū));由病理專家閱片

.INCPH相對特異的三種組織學(xué)特征

包括:閉塞性門靜脈病(obliterative portal venopathy,OPV)、結(jié)節(jié)性再生性增生(nodular regenerative hyperplasmia,NRH)以及不完全間隔性肝硬化(incomplete septal cirrhosis,ISC).需注意,INCPH與PSVD在自然病程上存在差異,后者涵蓋的范圍更廣

,必須區(qū)分兩者的定義要素(圖2).

2.2.1 OPV:OPV是INCPH唯一強(qiáng)有力的獨(dú)立組織學(xué)預(yù)測因子

,被認(rèn)為是INCPH/PSVD的標(biāo)志性特征.其主要特點(diǎn)是門靜脈纖維化、血管壁不規(guī)則增厚及管腔偏心性狹窄,有時(shí)甚至完全閉塞或門靜脈缺失

.正常組織學(xué)變異的匯管區(qū)二聯(lián)體結(jié)構(gòu)可能會(huì)與門靜脈缺失相混淆,閱片時(shí)需仔細(xì)辨別.門靜脈閉塞引起代償性血管增生,包括匯管區(qū)周圍異常血管和肝動(dòng)脈血流量代償性增加及門體側(cè)枝形成,如食管胃靜脈曲張等.Sato等

研究了28例INCPH患者肝組織谷氨酰胺合成酶(glutamine synthetase,GS)的表達(dá)發(fā)現(xiàn),71.4%患者GS陽性,提示門靜脈旁側(cè)枝分流形成.

3.2.2 肝臟局灶性結(jié)節(jié)性增生:局灶性結(jié)節(jié)性增生(focal nodular hyperplasia,FNH)是INCPH較常見的表現(xiàn).這是一種由于門靜脈血流量減少,動(dòng)脈血流代償性增加導(dǎo)致灌注紊亂的良性增生性病變

.FNH通常單發(fā),典型外觀為分葉狀,中央瘢痕是它的特征性表現(xiàn).釓塞酸二鈉增強(qiáng)MRI顯示,動(dòng)脈期呈高強(qiáng)化,門脈期未見門脈沖洗或“快進(jìn)快出”現(xiàn)象,肝膽期顯示周圍高強(qiáng)度伴中央低信號(hào)瘢痕

.FNH在INCPH中發(fā)生率約14%,但尚未在肝硬化患者中發(fā)現(xiàn)

.

3.1 門靜脈系統(tǒng)異常 大約71%的INCPH患者出現(xiàn)肝內(nèi)外門靜脈異常

.與肝硬化的區(qū)別為:(1)門靜脈通暢度:INCPH比肝硬化患者門脈通暢度低.表現(xiàn)為不同程度的肝內(nèi)外門靜脈血栓形成、血管鈣化、肝內(nèi)門靜脈二、三級分支的突然變細(xì)或截?cái)嗉爸行】趶降拈T靜脈視野不顯影.INCPH患者門靜脈或其主要分支異常和肝外血栓形成的概率分別為58.0%和43.0%

,而92.3%肝硬化患者肝內(nèi)外門靜脈系統(tǒng)均未發(fā)生閉塞

;(2)門靜脈管壁:INCPH比肝硬化患者的門脈壁厚,管腔直徑更小.Zhao等人

比較了INCPH患者、肝硬化患者和健康人門靜脈主干、矢狀支和第3級分支的參數(shù),發(fā)現(xiàn)INCPH組和健康組的管腔直徑均小于肝硬化組(

＜0.05).而相較于其他兩組,INCPH組的延遲期可見門靜脈系統(tǒng)低增強(qiáng)區(qū)域,血管壁更厚,管壁更粗糙,門靜脈主干和矢狀靜脈厚徑比(即壁厚與管腔直徑的比值)更大(

＜0.05).門靜脈的異常改變可能與組織學(xué)中門脈壁增厚及纖維化有關(guān).因此,對門靜脈狹窄程度的定量或半定量界定,即門靜脈通暢度,可作為INCPH嚴(yán)重程度的影像學(xué)分層標(biāo)志.

2.2.2 NRH:NRH是由正常肝實(shí)質(zhì)轉(zhuǎn)化而成的小結(jié)節(jié),直徑1 mm-3 mm,可分布在整個(gè)肝臟或局限于單個(gè)肝段

.與肝硬化相比,因結(jié)節(jié)周圍不受纖維化包繞,因此邊界不清.網(wǎng)狀纖維染色可觀察到結(jié)節(jié)由再生性增生和外周受壓萎縮的單層肝細(xì)胞板組成,未見纖維間隔

.盡管NRH在INCPH中較少見,但它與門脈高壓的形成密不可分.

2.2.3 ISC:特征是從匯管區(qū)發(fā)出的細(xì)薄纖維隔

,在肝小葉內(nèi)以盲端形式終止,不與其他細(xì)隔發(fā)生橋接.有時(shí)可見模糊的結(jié)節(jié),但未見肝硬化樣再生結(jié)節(jié)形成

.ISC可能是匯管區(qū)纖維化進(jìn)展至終末期的表現(xiàn).

3.2.4 肝包膜光滑:INCPH病變主要集中在門靜脈周圍

,因此在影像學(xué)上很少見到肝臟表面結(jié)節(jié)及肝包膜異常,而大多數(shù)肝硬化患者都有較典型的彌漫性結(jié)節(jié)樣改變

.INCPH肝臟表面結(jié)節(jié)的生成可能是因?yàn)檫h(yuǎn)端門靜脈阻塞導(dǎo)致局灶性肝臟表面回縮.肝包膜結(jié)節(jié)樣、不規(guī)則多出現(xiàn)在進(jìn)展晚期,此時(shí)與肝硬化較難辨別.可以推測,門脈高壓表現(xiàn)嚴(yán)重,但未見肝臟表面結(jié)節(jié)可能是INCPH與肝硬化的鑒別特征.

總之,INCPH組織學(xué)異質(zhì)性較大

,病理專家對INCPH的組織診斷標(biāo)準(zhǔn)也未達(dá)成一致共識(shí),最終診斷的確定仍需要結(jié)合臨床和影像學(xué)改變.

3 INCPH的CT/MRI特征

關(guān)于HPV感染與清潔度、pH的關(guān)系，本研究顯示在HPV陽性患者中，清潔度Ⅲ～Ⅳ度、pH≥4.5發(fā)生率明顯高于HPV陰性患者。目前國內(nèi)外大部分研究均認(rèn)為宮頸感染HPV后，陰道乳桿菌比例減少，引起pH升高，清潔度異常。CLARKE等[2]研究納入了9 165例18～97歲女性，發(fā)現(xiàn)小于35歲年齡組陰道pH 水平升高可能與HPV 感染相關(guān)。韓國一位學(xué)者關(guān)于陰道微生態(tài)與HPV感染雙胞胎隊(duì)列研究發(fā)現(xiàn)，HPV感染組陰道乳桿菌百分比(平均47%)，比未感染組(平均77%)明顯降低，提示宮頸感染HPV后造成乳桿菌的減少，進(jìn)而引起pH及陰道清潔度的變化[3]。

綜上所述，為了推行水價(jià)改革，發(fā)揮出水價(jià)政策的節(jié)水杠桿作用，要深入分析水價(jià)和水資源需求之間的關(guān)系，圍繞水權(quán)配置、設(shè)施完善、價(jià)格調(diào)整、產(chǎn)權(quán)改革、獎(jiǎng)補(bǔ)機(jī)制、協(xié)會(huì)規(guī)范“六位一體”進(jìn)行綜合改革。進(jìn)一步加強(qiáng)水資源管理，加快水管單位體制改革，規(guī)范計(jì)量設(shè)施，落實(shí)節(jié)水措施，促進(jìn)農(nóng)業(yè)節(jié)水和農(nóng)業(yè)可持續(xù)發(fā)展，有效提高供水效率與供水效益，從而實(shí)現(xiàn)用水戶節(jié)水意識(shí)的提升，達(dá)到農(nóng)業(yè)增效、農(nóng)民增收的目的。

3.2 肝臟實(shí)質(zhì)異常

基于流態(tài)改進(jìn)的倉式微電解反應(yīng)器處理油田廢水研究…………………………………………………………(5):100

3.2.1 尾右比異常:80%以上的INCPH患者有肝臟形態(tài)學(xué)改變

,表現(xiàn)為尾狀葉肥大和右葉萎縮.可能歸因于肝內(nèi)門靜脈阻塞引起灌注不足,導(dǎo)致同側(cè)節(jié)段性肝萎縮,尾狀葉代償性肥大或灌注相對保留.相反,肝硬化患者更容易出現(xiàn)尾狀葉肥大伴肝Ⅳ段的萎縮,常用尾右比(caudate-to-right lobe ratio,C/RL),即尾狀葉與右葉的比率來描述.INCPH的尾右比明顯高于肝硬化

.全肝萎縮只在晚期病例中偶見,可能代表該疾病更晚期的診斷

.

夏冰抹掉頭上臉上的剩菜殘羹，獰笑著，向范堅(jiān)強(qiáng)抬起了手。黑洞洞的槍口發(fā)出冷幽幽的光。他咬牙切齒地說：“姓范的，我今天代表上帝宣判你死刑！”范堅(jiān)強(qiáng)一手拿餐刀，一手拿餐叉，似要與夏冰魚死網(wǎng)破。

近年來,放射影像學(xué)研究結(jié)果在INCPH的診斷中顯示了較好的應(yīng)用前景.

3.2.3 肝臟實(shí)質(zhì)增強(qiáng)模式:INCPH動(dòng)脈期或門脈期的異質(zhì)性實(shí)質(zhì)增強(qiáng)比肝硬化更常見.由于門脈長期灌注不足,肝外周動(dòng)脈灌注代償性增加,在INCPH的動(dòng)脈期或門靜脈期可觀察到斑片狀的高信號(hào)影,為異質(zhì)性實(shí)質(zhì)增強(qiáng)的表現(xiàn).肝實(shí)質(zhì)增強(qiáng)程度受肝功能的顯著影響

.釓塞酸二鈉增強(qiáng)MRI檢查顯示,INCPH患者肝實(shí)質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度比肝硬化組高

.

FNH與肝細(xì)胞性肝癌(hepatocellular carcinoma,HCC)同樣都是高度血管化改變,對于FNH在隨訪期間是否會(huì)發(fā)生HCC或惡性轉(zhuǎn)化的結(jié)論仍不一致

,還需要更大的隊(duì)列進(jìn)行評估.

因?yàn)槲墨I(xiàn)[10]將資源浪費(fèi)作為首要優(yōu)化條件，然后在不影響主目標(biāo)的前提下盡量降低布線長度，所以本文采用同樣的方式，選取w1=Resmax，w2=1，w3=1的參數(shù)配置，按照這樣的目標(biāo)函數(shù)進(jìn)行優(yōu)化，意味著在找到最少資源浪費(fèi)的布局中挑選一個(gè)布線長度最短的作為最終布局結(jié)果.

除上述三個(gè)特征外,其他的非特異性病理改變對于INCPH的診斷也有一定的價(jià)值,主要包括匯管區(qū)異常、肝竇擴(kuò)張及竇周纖維化等(表1).

此外,MRI顯示肝Ⅳ段萎縮導(dǎo)致的膽囊窩增大,即膽囊窩擴(kuò)大征,是肝硬化的一種早期特征,其診斷肝硬化的敏感性、特異性、準(zhǔn)確性、陽性預(yù)測值分別為68%,98%,80%,98%

,在INCPH的影像特征中,也可作為一個(gè)潛在的標(biāo)志物.

3.3 胃靜脈曲張與脾臟腫大 由于匯管區(qū)纖維化及中、小門靜脈病變,INCPH的門脈高壓程度明顯重于肝硬化患者

,表現(xiàn)為:(1)脾臟體積明顯大于肝硬化,且多為不規(guī)則的巨脾

.脾臟腫大還可在CT或MRI上顯示多個(gè)鈣化Gamna-Gandy小體,而肝臟邊緣光滑

;(2)食管胃底靜脈曲張及出血的發(fā)生率更高.INCPH患者的死亡與靜脈曲張?jiān)俪鲅⒏涡阅X病及門靜脈血栓形成顯著相關(guān),幾乎沒有肝衰竭或肝癌的發(fā)生.經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)(transjugular intrahepatic portosystemic shunt,TIPS)常用于內(nèi)鏡和藥物治療無效的食管胃底靜脈曲張出血患者的二級預(yù)防,但肝性腦病和血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)增加,盡管INCPH患者TIPS術(shù)后肝性腦病的發(fā)生率明顯低于肝硬化.Bissonnette等

一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn),作為有TIPS指征的INCPH患者,基礎(chǔ)疾病的嚴(yán)重程度、血清肌酐濃度和腹水與不良結(jié)局相關(guān).因此,TIPS用于腎功能正常或無嚴(yán)重肝外疾病的INCPH患者.TIPS一級預(yù)防INCPH患者食管胃靜脈曲張出血仍無臨床研究證據(jù).

3.4 其他影像學(xué)檢查 瞬時(shí)彈性成像肝臟硬度測定(transient elastography-liver stiffness measurement,TE-LSM)被證實(shí)在INCPH的鑒別診斷中發(fā)揮良好效能.INCPH患者的肝臟硬度值正?；蛏愿遊7.9(6.2-11.6) kPa]

,脾臟與肝臟硬度的比值遠(yuǎn)高于肝硬化

.在有門脈高壓癥狀的患者中,LSM＜10 kPa高度提示INCPH,需要肝活檢以確定診斷.LSM＞20 kPa時(shí)INCPH的可能性非常小

.有趣的是,當(dāng)INCPH患者發(fā)生NRH時(shí),LSM值較高接近肝硬化的閾值,此時(shí)很難將二者區(qū)分

,值得臨床醫(yī)生重視.

此外,INCPH患者的肝靜脈壓力梯度(hepatic venous pressure gradient,HVPG)明顯低于肝硬化患者,且與門脈高壓的程度不成比例.有研究表明

,INCPH患者的HVPG平均為(8.3±4.5) mmHg,約60%INCPH患者的HVPG正常或輕度升高(≤10 mmHg).這也是與肝硬化的重要鑒別特征之一.

隨著化肥流通體制改革的不斷推進(jìn)，生產(chǎn)企業(yè)與流通企業(yè)之間的廠商矛盾開始出現(xiàn)，生產(chǎn)企業(yè)開始自建營銷網(wǎng)絡(luò)；供銷合作社系統(tǒng)內(nèi)部也開始面臨生存危機(jī)，一批企業(yè)逐漸退出歷史舞臺(tái)，一批企業(yè)從體制和機(jī)制的創(chuàng)新入手，開始銳意改革。同時(shí)，農(nóng)資流通業(yè)態(tài)開始出現(xiàn)新的變化，廠商間加強(qiáng)聯(lián)合與合作，投資入股、總經(jīng)銷、總代理、聯(lián)儲(chǔ)聯(lián)銷、代儲(chǔ)代銷、連鎖、農(nóng)資超市等現(xiàn)代經(jīng)營方式和營銷業(yè)態(tài)不斷被引入化肥流通領(lǐng)域。化肥淡季商業(yè)儲(chǔ)備制度也成為政府穩(wěn)定市場的重要手段。

4 總結(jié)

常見門脈高壓癥的表現(xiàn),而少見門脈高壓癥的病因,這就是NCPH的臨床特點(diǎn).迄今,肝活檢病理診斷仍是INCPH的金標(biāo)準(zhǔn).在臨床實(shí)踐中,首先要根據(jù)相關(guān)指南,掌握肝硬化的診斷要點(diǎn),而CT/MRI的影像特征在INCPH早期診斷及與肝硬化的鑒別中顯示了較好價(jià)值.未來,通過多學(xué)科協(xié)作,建立CT/MRI影像組學(xué)模型,可能為提高INCPH的早期精準(zhǔn)診斷帶來新的希望.

1 趙連暉,賈繼東.特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓.肝臟 2019;24:219-221 [DOI:10.14000/j.cnki.issn.1008-1704.2019.03.002]

2 Kang JH,Kim DH,Kim SY,Kang HJ,Lee JB,Kim KW,Lee SS,Choi J,Lim YS.Porto-sinusoidal vascular disease with portal hypertension versus liver cirrhosis:differences in imaging features on CT and hepatobiliary contrast-enhanced MRI.

2021;46:1891-1903 [PMID:33095310 DOI:10.1007/s00261-020-02831-w]

3 Schouten JN,Garcia-Pagan JC,Valla DC,Janssen HL.Idiopathic noncirrhotic portal hypertension.

2011;54:1071-1081[PMID:21574171 DOI:10.1002/hep.24422]

4 Khanna R,Sarin SK.Non-cirrhotic portal hypertension -diagnosis and management.

2014;60:421-441 [PMID:23978714 DOI:10.1016/j.jhep.2013.08.013]

5 Guido M,Sarcognato S,Sacchi D,Colloredo G.Pathology of idiopathic non-cirrhotic portal hypertension.

2018;473:23-31 [PMID:29644430 DOI:10.1007/s00428-018-2355-8]

6 Sun Y,Lan X,Shao C,Wang T,Yang Z.Clinical features of idiopathic portal hypertension in China:A retrospective study of 338 patients and literature review.

2019;34:1417-1423 [PMID:30462857 DOI:10.1111/jgh.14552]

7 Nicoar?-Farc?u O,Rusu I,Stef?nescu H,Tan??u M,Badea RI,Procope? B.Diagnostic challenges in non-cirrhotic portal hypertension -porto sinusoidal vascular disease.

2020;26:3000-3011 [PMID:32587444 DOI:10.3748/wjg.v26.i22.3000]

8 De Gottardi A,Rautou PE,Schouten J,Rubbia-Brandt L,Leebeek F,Trebicka J,Murad SD,Vilgrain V,Hernandez-Gea V,Nery F,Plessier A,Berzigotti A,Bioulac-Sage P,Primignani M,Semela D,Elkrief L,Bedossa P,Valla D,Garcia-Pagan JC;VALDIG group.Porto-sinusoidal vascular disease:proposal and description of a novel entity.

2019;4:399-411 [PMID:30957754 DOI:10.1016/s2468-1253(19)30047-0]

9 Kmeid M,Liu X,Ballentine S,Lee H.Idiopathic Non-Cirrhotic Portal Hypertension and Porto-Sinusoidal Vascular Disease:Review of Current Data.

2021;14:49-65[PMID:34007347 DOI:10.14740/gr1376]

10 Lee H,Rehman AU,Fiel MI.Idiopathic Noncirrhotic Portal Hypertension:An Appraisal.

2016;50:17-25[PMID:26563701 DOI:10.4132/jptm.2015.09.23]

11 Albuquerque A,Cardoso H,Lopes J,Cipriano A,Carneiro F,Macedo G.Familial occurrence of nodular regenerative hyperplasia of the liver.

2013;108:150-151[PMID:23287953 DOI:10.1038/ajg.2012.370]

12 W?ran K,Semmler G,Jachs M,Simbrunner B,Bauer DJM,Binter T,Pomej K,St?ttermayer AF,Schwabl P,Bucsics T,Paternostro R,Lampichler K,Pinter M,Trauner M,Mandorfer M,Stift J,Reiberger T,Scheiner B.Clinical Course of Porto-Sinusoidal Vascular Disease Is Distinct From Idiopathic Noncirrhotic Portal Hypertension.

2022;20:e251-e266[PMID:33279774 DOI:10.1016/j.cgh.2020.11.039]

13 Liang J,Shi C,Dupont WD,Salaria SN,Huh WJ,Correa H,Roland JT,Perri RE,Washington MK.Key histopathologic features in idiopathic noncirrhotic portal hypertension:an interobserver agreement study and proposal for diagnostic criteria.

2021;34:592-602 [PMID:32958831 DOI:10.1038/s41379-020-00676-8]

14 Sato Y,Harada K,Sasaki M,Nakanuma Y.Altered intrahepatic microcirculation of idiopathic portal hypertension in relation to glutamine synthetase expression.

2015;45:1323-1330[PMID:25692330 DOI:10.1111/hepr.12506]

15 Sempoux C,Balabaud C,Paradis V,Bioulac-Sage P.Hepatocellular nodules in vascular liver diseases.

2018;473:33-44[PMID:29804132 DOI:10.1007/s00428-018-2373-6]

16 劉暉,孔賀利,宋晨朝,李磊,丁惠國.非硬化性門脈高壓性肝臟病變的病理特.北京醫(yī)學(xué) 2019;41:884-887 [DOI:10.15932/j.0253-9713.2019.10.005]

17 Aggarwal S,Fiel MI,Schiano TD.Obliterative portal venopathy:a clinical and histopathological review.

2013;58:2767-2776 [PMID:23812828 DOI:10.1007/s10620-013-2736-4]

18 Elkrief L,Rautou PE.Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension:the tip of the obliterative portal venopathies iceberg?

2016;36:325-327 [PMID:26872111 DOI:10.1111/liv.13048]

19 Riggio O,Gioia S,Pentassuglio I,Nicoletti V,Valente M,d’Amati G.Idiopathic noncirrhotic portal hypertension:current perspectives.

2016;8:81-88 [PMID:27555800 DOI:10.2147/hmer.S85544]

20 Schouten JN,Verheij J,Seijo S.Idiopathic non-cirrhotic portal hypertension:a review.

2015;10:67 [PMID:26025214 DOI:10.1186/s13023-015-0288-8]

21 Guido M,Alves VAF,Balabaud C,Bathal PS,Bioulac-Sage P,Colombari R,Crawford JM,Dhillon AP,Ferrell LD,Gill RM,Hytiroglou P,Nakanuma Y,Paradis V,Quaglia A,Rautou PE,Theise ND,Thung S,Tsui WMS,Sempoux C,Snover D,van Leeuwen DJ;International Liver Pathology Study Group.Histology of portal vascular changes associated with idiopathic non-cirrhotic portal hypertension:nomenclature and definition.

2019;74:219-226 [PMID:30129657 DOI:10.1111/his.13738]

22 Glatard AS,Hillaire S,d’Assignies G,Cazals-Hatem D,Plessier A,Valla DC,Vilgrain V.Obliterative portal venopathy:findings at CT imaging.

2012;263:741-750 [PMID:22474672 DOI:10.1148/radiol.12111785]

23 Zhao ZL,Wei Y,Wang TL,Peng LL,Li Y,Yu MA.Imaging and Pathological Features of Idiopathic Portal Hypertension and Differential Diagnosis from Liver Cirrhosis.

2020;10:2473[PMID:32051517 DOI:10.1038/s41598-020-59286-8]

24 Cazals-Hatem D,Hillaire S,Rudler M,Plessier A,Paradis V,Condat B,Francoz C,Denninger MH,Durand F,Bedossa P,Valla DC.Obliterative portal venopathy:portal hypertension is not always present at diagnosis.

2011;54:455-461 [PMID:21087805 DOI:10.1016/j.jhep.2010.07.038]

25 Cuadrado Lavín A,Aresti Zárate S,Delgado Tapia A,Figols Ladrón De Guevara FJ,Salcines Caviedes JR.Hepatoportal sclerosis:a cause of portal hypertension to bear in mind.

2008;31:104 [PMID:18279649 DOI:10.1157/13116079]

26 Yoneda N,Matsui O,Kitao A,Kozaka K,Kobayashi S,Sasaki M,Yoshida K,Inoue D,Minami T,Gabata T.Benign Hepatocellular Nodules:Hepatobiliary Phase of Gadoxetic Acid-enhanced MR Imaging Based on Molecular Background.

2016;36:2010-2027 [PMID:27740898 DOI:10.1148/rg.2016160037]

27 Zuo C,Chumbalkar V,Ells PF,Bonville DJ,Lee H.Prevalence of histological features of idiopathic noncirrhotic portal hypertension in general population:a retrospective study of incidental liver biopsies.

2017;11:452-460 [PMID:28597108 DOI:10.1007/s12072-017-9801-6]

28 Verloh N,Haimerl M,Zeman F,Schlabeck M,Barreiros A,Loss M,Schreyer AG,Stroszczynski C,Fellner C,Wiggermann P.Assessing liver function by liver enhancement during the hepatobiliary phase with Gd-EOB-DTPA-enhanced MRI at 3 Tesla.

2014;24:1013-1019 [PMID:24531844 DOI:10.1007/s00330-014-3108-y]

29 Kim JY,Lee SS,Byun JH,Kim SY,Park SH,Shin YM,Lee MG.Biologic factors affecting HCC conspicuity in hepatobiliary phase imaging with liver-specific contrast agents.

2013;201:322-331 [PMID:23883212 DOI:10.2214/ajr.12.9478]

30 Ito K,Mitchell DG,Gabata T,Hussain SM.Expanded gallbladder fossa:simple MR imaging sign of cirrhosis.

1999;211:723-726 [PMID:10352597 DOI:10.1148/radiology.211.3.r99ma31723]

31 Arora A,Sarin SK.Multimodality imaging of obliterative portal venopathy:what every radiologist should know.

2015;88:20140653 [PMID:25514699 DOI:10.1259/bjr.20140653]

32 Bissonnette J,Garcia-Pagán JC,Albillos A,Turon F,Ferreira C,Tellez L,Nault JC,Carbonell N,Cervoni JP,Abdel Rehim M,Sibert A,Bouchard L,Perreault P,Trebicka J,Trottier-Tellier F,Rautou PE,Valla DC,Plessier A.Role of the transjugular intrahepatic portosystemic shunt in the management of severe complications of portal hypertension in idiopathic noncirrhotic portal hypertension.

2016;64:224-231 [PMID:26990687 DOI:10.1002/hep.28547]

33 Elkrief L,Lazareth M,Chevret S,Paradis V,Magaz M,Blaise L,Rubbia-Brandt L,Moga L,Durand F,Payancé A,Plessier A,Chaffaut C,Valla D,Malphettes M,Diaz A,Nault JC,Nahon P,Audureau E,Ratziu V,Castera L,Garcia Pagan JC,Ganne-Carrie N,Rautou PE;ANRS CO12 CirVir Group.Liver Stiffness by Transient Elastography to Detect Porto-Sinusoidal Vascular Liver Disease With Portal Hypertension.

2021;74:364-378 [PMID:33345307 DOI:10.1002/hep.31688]

34 Berzigotti A.Non-invasive evaluation of portal hypertension using ultrasound elastography.

2017;67:399-411 [PMID:28223101 DOI:10.1016/j.jhep.2017.02.003]

35 Seijo S,Reverter E,Miquel R,Berzigotti A,Abraldes JG,Bosch J,García-Pagán JC.Role of hepatic vein catheterisation and transient elastography in the diagnosis of idiopathic portal hypertension.

2012;44:855-860 [PMID:22721839 DOI:10.1016/j.dld.2012.05.005]

36 Laharie D,Vergniol J,Bioulac-Sage P,Diris B,Poli J,Foucher J,Couzigou P,Drouillard J,de Lédinghen V.Usefulness of noninvasive tests in nodular regenerative hyperplasia of the liver.

2010;22:487-493 [PMID:19940782 DOI:10.1097/MEG.0b013e328334098f]

37 Vuppalanchi R,Mathur K,Pyko M,Samala N,Chalasani N.Liver Stiffness Measurements in Patients with Noncirrhotic Portal Hypertension-The Devil Is in the Details.

2018;68:2438-2440 [PMID:30014586 DOI:10.1002/hep.30167]

38 Siramolpiwat S,Seijo S,Miquel R,Berzigotti A,Garcia-Criado A,Darnell A,Turon F,Hernandez-Gea V,Bosch J,Garcia-Pagán JC.Idiopathic portal hypertension:natural history and long-term outcome.

2014;59:2276-2285 [PMID:24155091 DOI:10.1002/hep.26904]