董先成 陳 忠 鄒坤良 鄧功建 郎 清

達州市中心醫(yī)院，四川 達州 635000

通信作者：陳忠

小腦扁桃體下疝畸形又稱為Chiari 畸形，屬高異質(zhì)性的解剖異常，以后腦下疝為主要表現(xiàn)，也包括多種顱腦及脊柱畸形，可表現(xiàn)出枕頸交界區(qū)腦干及腦神經(jīng)受壓、脊髓相關(guān)綜合征、小腦損害綜合征等一系列相關(guān)癥狀，也有3%～7%的患者無明顯臨床癥狀［1-2］。ChiariⅠ型畸形則主要表現(xiàn)為小腦扁桃體、小腦蚓部從枕骨大孔平面疝入，其發(fā)病機制繁雜，涉及水動力學說、后顱窩不相容學說、尾側(cè)牽拉學說等多個方面，至今尚未完全闡明［3-4］。外科手術(shù)減壓是治療ChiariⅠ型畸形的主要方式，其目的在于糾正解剖結(jié)構(gòu)、解除后腦和脊髓受壓，緩解臨床癥狀及并發(fā)癥，并重建暢通的腦脊液循環(huán)，防止神經(jīng)損傷進展［5-6］。當前臨床治療ChiariⅠ型畸形的術(shù)式主要有腦扁桃體軟膜切除術(shù)、硬膜擴大修補術(shù)，但受手術(shù)技術(shù)差異等因素影響，ChiariⅠ型畸形的外科手術(shù)方式選擇仍無統(tǒng)一標準［7-9］。鑒于此本研究擬回顧性分析在本院接受腦扁桃體軟膜切除術(shù)或硬膜擴大修補術(shù)的ChiariⅠ型畸形患者的臨床資料，以臨床癥狀、腦脊液動力學、預后等為主要觀察指標探究兩種手術(shù)方式治療ChiariⅠ型畸形的臨床價值，為ChiariⅠ型畸形的手術(shù)方案的選擇提供參考依據(jù)。

1 對象與方法

1.1 對象回顧性選取達州市中心醫(yī)院神經(jīng)外科2017-01—2020-01 收治的經(jīng)MRI 確診的ChiariⅠ型畸形連續(xù)病例為研究對象。納入標準：（1）經(jīng)顱頸交界區(qū)MRI（西門子3.0 MRI）確診ChiariⅠ型畸形，且合并脊髓空洞癥；（2）初診ChiariⅠ型畸形；（3）既往無顱腦、頸椎手術(shù)病史；（4）未合并其他可能引起ChiariⅠ型畸形相關(guān)癥狀的疾?。唬?）臨床資料完整，能滿足研究需要。排除標準：（1）合并ChiariⅠ型畸形以外的疾病引起的脊髓空洞，如脊柱創(chuàng)傷、結(jié)核等；（2）脊柱發(fā)育異常，如椎間盤突出；（3）病史、影像學資料缺失者；（4）合并精神疾病，不能配合檢查及病情評估者。按納入排除標準最終入組95例患者，其中63例接受腦扁桃體軟膜切除術(shù)患者納入A 組，32 例接受硬膜擴大修補術(shù)患者納入B 組。A 組男39 例，女24 例，年齡28～63（43.17±9.66）歲；病程（60.33±31.49）個月；腦神經(jīng)受累表現(xiàn)50例，顱內(nèi)壓增高相關(guān)癥狀及體征42 例，脊髓受壓癥狀40 例，分離性感覺障礙29例，淺深感覺異常17例，共濟失調(diào)13例，肌萎縮13 例；Ⅰ度下疝13 例，Ⅱ度下疝17 例，Ⅲ度下疝33 例；MRI 檢查后顱窩容積（177.57±14.38）cm3；空洞節(jié)段頸段15例，頸胸段46例，頸胸腰椎段2例。B組男20例，女12例，年齡30～62（42.85±8.33）歲；病程（67.40±29.08）個月；腦神經(jīng)受累表現(xiàn)25例，顱內(nèi)壓增高相關(guān)癥狀及體征21 例，脊髓受壓癥狀20 例，分離性感覺障礙15例，淺深感覺異常9例，共濟失調(diào)9例，肌萎縮9例；小腦扁桃體下移程度［9］Ⅰ度下疝9例，Ⅱ度下疝7 例，Ⅲ度下疝18 例；MRI 檢查后顱窩容積（170.96±15.27）cm3；空洞節(jié)段頸段6 例，頸胸段24例，頸胸腰椎段2 例。2 組性別、年齡、臨床癥狀、ChiariⅠ型畸形腦扁桃體下疝分型、后顱窩容積及脊髓空洞分布節(jié)段差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。研究符合《赫爾辛基宣言》相關(guān)準則。

1.2 手術(shù)方式2 組均嚴格完全術(shù)前準備，全身麻醉，以枕頸部后正中切口為手術(shù)入路，暴露枕骨寰椎弓部。A組接受小腦扁桃體軟膜切除術(shù)，銑刀結(jié)合磨鉆形成后顱窩骨窗，上至枕大孔上2 cm，打開枕骨大孔，側(cè)方暴露1.5 cm；在中線約0.5 cm 處作一弧形切口切開硬腦膜，范圍為上至枕大孔約1 cm，下平第1頸體下緣；自第1 椎體上緣與枕竇間橫向切開硬腦膜，切開范圍超過中線，懸吊硬膜并分離蛛網(wǎng)膜粘連，軟膜下切除下疝左側(cè)及右側(cè)小腦扁桃體，至顯露中央管開口，術(shù)畢常規(guī)探查并充分止血，生理鹽水沖洗術(shù)腔，確認無活動性出血后嚴密縫合硬膜，鈦帽、鈦釘將游離骨瓣回納活動，逐層縫合。B組采用硬膜擴大修補術(shù)，咬骨鉗咬除顱骨至枕大孔上1.5 cm，側(cè)方暴露各1.5 cm，縱行切開硬腦膜后牽開剝離寰枕筋膜，確保蛛網(wǎng)膜完整，采用人工硬膜修補硬膜，并擴大成形后逐層縫合。2組均常規(guī)留置引流管，逐層嚴密縫合后加壓包扎；術(shù)后頸托固定，神經(jīng)外科監(jiān)護病房住院至自主呼吸后拔除氣管導管，常規(guī)鎮(zhèn)痛泵鎮(zhèn)痛2～3 d后將鎮(zhèn)痛方案更改為口服止痛藥，1 d后轉(zhuǎn)入普通病房，按常規(guī)臨床路徑接受感染預防、營養(yǎng)神經(jīng)及其他對癥支持；術(shù)后密切觀察引流量及顏色，術(shù)后48 h 時拔出皮下引流管，3 d 后拔出尿管；病床平臥1周，10～14 d拆線。

1.3 觀察指標（1）手術(shù)情況：查閱電子病例、手術(shù)資料統(tǒng)計2組手術(shù)時間、術(shù)中失血量、引流量、引流管留置時長、術(shù)后住院時間、總住院時間。（2）臨床癥狀：分別于術(shù)前、術(shù)后6 個月時采用Klekamp 神經(jīng)評分系統(tǒng)評價患者神經(jīng)功能，該評分系統(tǒng)包括疼痛、感覺障礙、運動障礙、步態(tài)共濟失調(diào)5個項目，單個項目0～5分，分值越高，神經(jīng)功能越好；并統(tǒng)計脊髓空洞改善情況。（3）腦脊液動力學：采用PC-MRI 法檢測2 組術(shù)前、術(shù)后6 個月時的腦橋腹側(cè)的腦脊液動力學指標，檢測設備為飛利浦3.0T超導型磁共振掃描儀，掃描序列為相位對比序列，選擇中腦導水管層面、腦橋腹側(cè)平面為感興趣區(qū)域，采集每搏輸出量（stroke volume，SV）、平均流量（mean flux，MF）、尾端最大峰值流速（peak velocity，Vmax）、頭端Vmax。（4）并發(fā)癥：記錄住院期間并發(fā)癥發(fā)生率，包括發(fā)熱、皮下積液、傷口感染等。（5）預后：于術(shù)后12 個月時采用芝加哥Chiari 畸形預后量表（Chicago Chiari outcome scale，CCOS）評價預后，該量表包括疼痛癥狀、非疼痛癥狀、功能癥狀、手術(shù)并發(fā)癥4 分項目，單個項目1～4分，分值越高預后越好；13～16 分為預后良好、9～12分為改善不明顯、4～8分為預后較差。1.4 統(tǒng)計學方法運用SPSS 23.0 軟件進行統(tǒng)計學分析，手術(shù)情況、臨床癥狀、腦脊液血流動力學等符合正態(tài)分布且方差齊性的計量資料以均數(shù)±標準差（±s） 表示，組內(nèi)配對t檢驗、組間獨立樣本t檢驗；計數(shù)資料采用例（%）表示，CCOS 評分采用非參數(shù)檢驗，并發(fā)癥采用χ2檢驗或連續(xù)校正χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 2 組手術(shù)情況比較A 組手術(shù)時間顯著長于B組（P＜0.05），但2 組術(shù)中失血量、引流量、引流管留置時長、術(shù)后住院時間、總住院時間差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表1。

表1 2組手術(shù)情況比較 （±s）Table 1 Comparison of surgical conditions between the two groups （±s）

表1 2組手術(shù)情況比較 （±s）Table 1 Comparison of surgical conditions between the two groups （±s）

組別A組B組t值P值n 63 32手術(shù)時間/min 159.43±10.17 135.21±30.87 5.674＜0.001術(shù)中失血量/mL 137.80±102.21 144.07±94.83 0.473 0.636引流量/mL 98.47±46.33 85.17±37.011 1.410 0.161引流管留置時長/d 1.40±0.58 1.36±0.55 0.323 0.747術(shù)后住院時間/d 14.16±4.04 13.78±4.62 0.412 0.680總住院時間/d 19.76±5.99 19.97±6.63 0.155 0.876

2.2 2組臨床癥狀比較2組術(shù)前Klekamp神經(jīng)評分系統(tǒng)疼痛、感覺障礙、運動障礙、共濟失調(diào)評分比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）；術(shù)后上述癥狀評分較術(shù)前均顯著下降，但2組術(shù)后Klekamp神經(jīng)評分系統(tǒng)疼痛、感覺障礙、運動障礙、共濟失調(diào)評分脊髓空洞閉合或消失比例差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表2。

表2 2組臨床癥狀比較Table 2 Comparison of clinical symptoms between the two groups

2.3 2 組腦橋腹側(cè)腦脊液動力學比較 治療前2 組SV、MF、尾端Vmax、頭端Vmax比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）；治療后2 組SV、MF 較術(shù)前顯著上升，尾端Vmax、頭端V2 較術(shù)前顯著下降，但2 組SV、MF、尾端Vmax、頭端Vmax比較差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05），見表3。

表3 2組腦橋腹側(cè)腦脊液動力學比較 （±s）Table 3 Comparison of cerebrospinal fluid dynamics in ventrolateral-pons between the two groups （±s）

表3 2組腦橋腹側(cè)腦脊液動力學比較 （±s）Table 3 Comparison of cerebrospinal fluid dynamics in ventrolateral-pons between the two groups （±s）

注：與同組術(shù)前比較，①P＜0.05

組別A組B組t值P值n 63 32 SV/mL術(shù)前0.040±0.008 0.041±0.009 0.551 0.582術(shù)后1 a 0.060±0.003①0.059±0.004①1.368 0.174 MF/（mL/s）術(shù)前0.049±0.003 0.050±0.002 1.701 0.092術(shù)后1 a 0.066±0.003①0.067±0.003①1.535 0.128尾端Vmax/（cm/s）術(shù)前9.60±1.94 9.49±1.95 0.260 0.794術(shù)后1 a 5.86±2.52①5.87±2.41①0.018 0.985頭端Vmax/（cm/s）術(shù)前6.73±3.02 6.84±3.14 0.165 0.868術(shù)后1 a 3.66±1.411 3.77±1.63①0.304 0.734

2.4 2 組術(shù)后并發(fā)癥比較A 組頭痛頭暈發(fā)生率為25.40%，顯著高于B組的1.59%（P＜0.05），見表4。

表4 2組術(shù)后并發(fā)癥比較 ［例（%）］Table 4 Comparison of postoperative complications between the two groups ［n（%）］

2.5 2 組 預 后 比 較A 組CCOS 評 分4～8 分1 例（1.59%），9～12 分19 例（30.16%），13～16 分43 例（68.25%）；B 組CCOS 評分4～8 分1 例（3.12%），9～12分8例（25.00%），13～16分24例（71.88%）；2組CCOS評分等級差異無統(tǒng)計學意義（Z=0.300，P=0.764）。

2.6 典型影像學資料性別 女，年齡52 歲，診斷小腦扁挑體下疝畸形（合并脊髓空洞）；圖1A～D為患者術(shù)前磁共振，顯示小腦扁桃體下疝，脊髓空洞明顯；圖1E～H 顯示為患者術(shù)后2 周磁共振檢查小腦扁桃體部分回位，枕大孔減壓，硬腦膜擴大修補術(shù)后減壓充分；圖1 I～L 顯示為患者術(shù)后4 個月磁共振檢查小腦扁桃體基本回位，頸髓空洞縮小改善明顯。

圖1 1例典型影像學資料，A～D：術(shù)前；圖E～H：術(shù)后；圖I～L：術(shù)后半年Figure 1 Typical imaging data of a case，A-D：before operation；E-H：after operation；I-L：half a year after operation

3 討論

硬膜擴大修補術(shù)作為ChiariⅠ型畸形的主要手術(shù)方案之一，該術(shù)式不僅能通過恢復顱窩結(jié)構(gòu)完整性來建立正常的腦脊液循環(huán)通路，并能避免骨窗減壓后小腦下移［10］；但硬膜擴大修補術(shù)也存在局限性，如減壓窗內(nèi)小腦下垂疝出誘發(fā)的腦積水、枕頸部疼癥狀，術(shù)野區(qū)域血液滲入顱內(nèi)等引起無菌性腦膜刺激癥狀，甚至蛛網(wǎng)膜粘連風險等；再者，硬腦膜縫合不嚴密也可能增加腦脊液漏、中樞性感染風險；另切口區(qū)域瘢痕愈合也可對硬腦膜產(chǎn)生擠壓，影響手術(shù)效果［11-12］。基于ChiariⅠ型畸形的病理特征，脊髓空洞的形成的根本原因是枕大孔后顱窩體積狹小引起的小腦扁桃體下疝［13］，當下疝嚴重疝入椎管內(nèi)后便可導致腦脊液循環(huán)通路受阻；或形成類似單向活瓣，影響腦脊液向脊髓中央管流動增多，最終導致脊髓空洞形成［14］。而經(jīng)小腦扁桃體軟膜切除術(shù)切除下疝小腦扁桃體甚至部分小腦蚓部來解除脊髓空洞擴張及加重，并能對四腦室正中孔進行探查［15］；但該術(shù)同樣存在局限性，術(shù)后存在軟腦膜無菌性炎癥、蛛網(wǎng)膜粘連、神經(jīng)損傷癥狀等并發(fā)癥風險［16］。當前有研究［17］從臨床癥狀、脊髓空洞及術(shù)后并發(fā)癥等方面分析腦扁桃體軟膜切除術(shù)、硬膜擴大修補術(shù)在ChiariⅠ型畸形中的臨床應用價值，指出兩種術(shù)式的手術(shù)效果無統(tǒng)計學差異，且接受腦扁桃體軟膜切除術(shù)的患者具更高的術(shù)后頭痛頭暈發(fā)生率及更長的手術(shù)時間。這與本研究結(jié)論相似，本研究也顯示2組術(shù)中失血量、引流量、引流管留置時長、術(shù)后住院時間、總住院時間差異無統(tǒng)計學意義，A 組僅手術(shù)時間較B 組長，2組術(shù)后Klekamp神經(jīng)評分系統(tǒng)疼痛、感覺障礙、運動障礙、共濟失調(diào)評分及脊髓空洞改善情況相當。但在術(shù)中骨減壓顯露小腦扁桃體時應當嚴格控制枕骨大孔的邊緣及對后椎弓寬度，且應當嚴格避免牽拉附著在骨頭上的軟組織，不僅能確保充分的手術(shù)操作空間，也能避免過度顯露造成的非必要腦組織損傷，在充分徹底減壓的同時防止術(shù)后枕頸部不穩(wěn)。

正常狀態(tài)下，人腦脊液動力學呈典型的一個心動周期內(nèi)的雙向流動［18-19］。于ChiariⅠ型畸形患者，其腦脊液動力學雖仍然符合上述特點，但因此類患者存在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔整體狹窄、枕大池消失現(xiàn)象，因此絕大多數(shù)ChiariⅠ型畸形的枕骨大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液流速明顯增快，但流量卻減少，存在腦脊液動力學異常［20］?？紤]現(xiàn)階段罕見分析腦扁桃體軟膜切除術(shù)、硬膜擴大修補術(shù)治療ChiariⅠ型畸形患者對其腦脊液動力學的影響類研究。本研究著重分析了2 組術(shù)前后腦脊液動力學變化情況。結(jié)果顯示治療后2 組SV、MF 較術(shù)前顯著上升，尾端Vmax、頭端Vmax較術(shù)前顯著下降，但2組SV、MF、尾端Vmax、頭端Vmax組間比較差異無統(tǒng)計學意義。由此可見，兩種術(shù)式對患者腦脊液動力學的影響也是相當?shù)?。分?組腦脊液動力學顯著改善的原因，A組接受小腦扁桃體軟膜切除術(shù)可將下疝部分切除，松解第四腦室出口粘連，從而確保腦脊液正常流出，重建腦脊液循環(huán)；而ChiariⅠ型畸形患者術(shù)前病變受阻的腦脊液呈噴射樣流動，硬膜擴大修補術(shù)可通過解除枕骨大孔區(qū)蛛網(wǎng)膜下腔狹窄及粘連來使病變受阻的腦脊液恢復為相對正常流速的雙向流動，另腦脊液循環(huán)暢通也在一定程度上提升腦脊液有效流動性，重建其壓力梯度緩解機制，從而達到治療目的［21-26］。本研究還顯示，A 組術(shù)后頭痛頭暈癥狀發(fā)生率顯著高于B組；究其原因，A組術(shù)中切除腦扁桃體時可產(chǎn)生無菌性物質(zhì)，刺激蛛網(wǎng)膜下腔而導致頭痛頭暈癥狀［27-32］。另小腦扁桃體切除術(shù)中，開放硬脊膜探查蛛網(wǎng)膜下腔時可引起正常腦組織被破壞、干擾，從而增加腦脊液漏發(fā)生風險。但本研究中未見腦脊液漏發(fā)生，分析這與術(shù)中緊密的外科縫合、更細致的硬膜腦成形術(shù)有關(guān)，且人造硬膜覆蓋同樣可降低腦脊液漏風險，術(shù)后也應當規(guī)范壓力輔料包扎，也能減少術(shù)后腦脊液漏發(fā)生風險。另在小腦扁桃體切除時，應當盡可能的保存小腦扁桃體軟腦膜的完整性，可在一定程度上降低術(shù)后粘連并發(fā)癥風險［22，33-43］。

ChiariⅠ型畸形患者接受腦扁體軟膜切除術(shù)對患者術(shù)后臨床癥狀、腦脊液動力學及預后的影響與硬膜擴大修補術(shù)相當，手術(shù)時間也更長，術(shù)后頭痛頭暈發(fā)生率更高。但本研究也存在局限性，為回顧性分析，樣本對象代表性尚有欠缺，若擴大樣本量是否可將部分觀察直播差異顯著化仍有待探究。