田 斌，黃金正，姚 弘，劉光耀

(吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 骨科，吉林 長春130033)

滑膜軟骨瘤是一種發(fā)生在關(guān)節(jié)腔內(nèi)的良性疾病，其特征是在關(guān)節(jié)滑膜和囊中形成多個(gè)軟骨結(jié)節(jié)，發(fā)病率約為1/10萬[1]。該病好發(fā)于30-50歲的青壯年，男∶女比例約為2∶1。此病多累及大關(guān)節(jié)，膝關(guān)節(jié)是該病最常見的發(fā)病部位，其他關(guān)節(jié)也有報(bào)道[2]。本文報(bào)道1例肘關(guān)節(jié)滑膜軟骨瘤繼發(fā)尺神經(jīng)炎的患者。

1 臨床資料

馮某，53歲，女性，以“右側(cè)肘部腫脹伴活動(dòng)受限3年，加重6個(gè)月”為主訴入院?；颊?年前無明顯誘因逐漸出現(xiàn)右側(cè)肘關(guān)節(jié)酸脹、疼痛和活動(dòng)稍受限，休息后未見明顯緩解，未予重視。6個(gè)月前出現(xiàn)右側(cè)肘關(guān)節(jié)屈伸活動(dòng)受限加重，并且出現(xiàn)右側(cè)前臂尺側(cè)及手部尺側(cè)環(huán)、小指感覺減退，自行居家熱敷、貼膏藥和按摩等治療，癥狀未見緩解。入院體格檢查：患者右側(cè)肘部及前臂腫脹，輕度色素沉著，右手呈爪形手畸形，右上肢未見皮膚發(fā)紅、發(fā)紺和靜脈曲張，右側(cè)肘部皮膚溫度正常。患者右側(cè)肘關(guān)節(jié)深壓痛呈陽性，肘關(guān)節(jié)前部、內(nèi)側(cè)和外側(cè)可觸及多個(gè)不同大小、活動(dòng)性好的硬塊；前臂尺側(cè)及手部無名指和小指感覺減弱、肌肉輕微萎縮。右側(cè)肘關(guān)節(jié)活動(dòng)受限(屈曲85°、伸直30°)，上肢肌力為5級(jí)，右側(cè)肘關(guān)節(jié)內(nèi)外翻穩(wěn)定性較差。

患者右側(cè)肘關(guān)節(jié)X線(圖1)提示：右側(cè)肘關(guān)節(jié)可見斑片狀高密度影，邊界不清，局部關(guān)節(jié)面及關(guān)節(jié)間隙不清，周圍軟組織腫脹。右側(cè)肘關(guān)節(jié)改變，考慮骨化性肌炎可能性大，建議進(jìn)一步CT檢查。右側(cè)肘部超聲：右側(cè)肘關(guān)節(jié)腔滑膜增厚，較厚處0.7 cm,血液信號(hào)略豐富，關(guān)節(jié)腔內(nèi)較厚徑0.6 cm液性暗區(qū)，右肘關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面骨質(zhì)凹凸不平，局部隆起。右側(cè)肘關(guān)節(jié)三維CT(圖2)提示：右側(cè)肘關(guān)節(jié)周圍可見斑片狀高密度影，邊界不清。在一些病變周圍可見圓形低密度影，形成包膜。局部關(guān)節(jié)面和關(guān)節(jié)間隙顯示不清，周圍軟組織腫脹。右側(cè)肘關(guān)節(jié)MR(圖3)顯示：右側(cè)肘關(guān)節(jié)周圍可見多發(fā)團(tuán)塊狀異常強(qiáng)化影，邊界不清，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)掃描邊緣呈環(huán)形明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀低信號(hào)影，病變局部與肘關(guān)節(jié)諸骨分界不清，右側(cè)肘關(guān)節(jié)諸骨信號(hào)欠均勻，局部可見結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化影，局部關(guān)節(jié)面及關(guān)節(jié)間隙顯示不清，周圍軟組織腫脹。右側(cè)肘關(guān)節(jié)及周圍改變，考慮為骨化性肌炎可能性大。術(shù)前穿刺病理：穿刺組織內(nèi)見橫紋肌組織；部分肌細(xì)胞萎縮變性，纖維組織增生，其內(nèi)小血管增生。

圖1 右側(cè)肘關(guān)節(jié)X線正位片

圖2 右側(cè)肘關(guān)節(jié)CT

圖3 右側(cè)肘關(guān)節(jié)MR

患者完善術(shù)前檢查，給予手術(shù)治療。取右側(cè)肘關(guān)節(jié)外側(cè)手術(shù)入路，長約6 cm,縱行切開皮膚、皮下組織，鈍性分離肌肉軟組織，肌肉及肌間隙可見灰白色質(zhì)硬結(jié)節(jié)，大小約2 cm×2 cm×2 cm，鈍性分離結(jié)節(jié)與周圍軟組織并取病理。繼續(xù)向深處剝離，外側(cè)取出大小不等灰白色結(jié)節(jié)4個(gè)。同時(shí)見軟組織界限不清，予以鈍性游離。另取右側(cè)肘部內(nèi)側(cè)切口，縱行切開皮膚、皮下組織，鈍性分離肌肉等軟組織，并取病理。繼續(xù)向深處剝離，內(nèi)側(cè)取出3個(gè)大小不等灰白色結(jié)節(jié)，將全部結(jié)節(jié)送檢病理。術(shù)中見尺神經(jīng)與周圍軟組織粘連，給予鈍性游離尺神經(jīng)與周圍軟組織，行尺神經(jīng)減壓。向內(nèi)側(cè)剝離見結(jié)節(jié)侵襲關(guān)節(jié)囊及內(nèi)側(cè)副韌帶，切除后修補(bǔ)內(nèi)側(cè)副韌帶與關(guān)節(jié)囊。被動(dòng)活動(dòng)右側(cè)肘關(guān)節(jié)見關(guān)節(jié)穩(wěn)定性差，遂行右肘關(guān)節(jié)外固定架固定術(shù)。屈肘90°于肱骨中上段、中下段分別植入一枚外固定架骨針，尺骨中上段、中下段分別植入一枚外固定架骨針，分別連接橫桿(圖4)。術(shù)后腫物病理回報(bào)：鏡下組織形態(tài)符合滑膜軟骨瘤病伴骨化。

圖4 術(shù)后X線

術(shù)后積極康復(fù)功能鍛煉，右側(cè)尺神經(jīng)炎癥狀減輕，肘關(guān)節(jié)屈曲功能改善。術(shù)后2個(gè)月拆除肘關(guān)節(jié)外固定架，查體肘關(guān)節(jié)內(nèi)外翻穩(wěn)定。術(shù)后6個(gè)月隨訪，右側(cè)肘關(guān)節(jié)屈曲60°、伸直10°，右側(cè)前臂及手部尺側(cè)感覺減退、肘部疼痛明顯減緩。

2 討論

滑膜軟骨瘤是一種起源于關(guān)節(jié)滑膜結(jié)締組織的良性病變，可并發(fā)關(guān)節(jié)周圍損害[3]，造成繼發(fā)性的關(guān)節(jié)炎和神經(jīng)損害，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙甚至殘疾[2]。雖然Barmel在1867年首次報(bào)道了滑膜軟骨瘤[4]，關(guān)節(jié)部位外傷、關(guān)節(jié)功能紊亂、局部炎癥和感染等可能為致病因素[2]，但具體病因尚無定論?；仡櫺苑治霰纠颊卟〕?，該患者由于滑膜軟骨瘤導(dǎo)致了肘關(guān)節(jié)的退行性改變，影像學(xué)表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎和骨化性肌炎的改變；關(guān)節(jié)囊作為肘關(guān)節(jié)穩(wěn)定結(jié)構(gòu)的一部分，由于病變侵蝕導(dǎo)致結(jié)構(gòu)破壞，所以在術(shù)中檢查肘關(guān)節(jié)穩(wěn)定性較差。當(dāng)肘關(guān)節(jié)的結(jié)構(gòu)穩(wěn)定性受到影響后，周圍的肌肉和神經(jīng)易受干擾；并且尺神經(jīng)毗鄰關(guān)節(jié)囊，病變本身也可能造成神經(jīng)功能受損。本例滑膜軟骨瘤患者，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)功能和尺神經(jīng)炎癥，而且本例患者腫物范圍累及關(guān)節(jié)周圍軟組織，這可能是由于肘關(guān)節(jié)不穩(wěn)定導(dǎo)致肘關(guān)節(jié)周圍肌肉出現(xiàn)異位骨化。

滑膜軟骨瘤常發(fā)生在大關(guān)節(jié)周圍，如膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)，小關(guān)節(jié)如腕關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、上脛腓關(guān)節(jié)和顳下頜關(guān)節(jié)也有報(bào)道[5]?；ぼ浌橇龅闹饕卣魇窃陉P(guān)節(jié)滑膜上形成多個(gè)軟骨結(jié)節(jié)。在后期，軟骨結(jié)節(jié)可以鈣化或骨化形成游離體?；ぼ浌橇龅耐砥诎Y狀是游離體加重了關(guān)節(jié)的機(jī)械損傷，從而導(dǎo)致關(guān)節(jié)炎。當(dāng)然，在神經(jīng)貼近關(guān)節(jié)部位，滑膜軟骨瘤也可能造成神經(jīng)損傷，例如尺神經(jīng)炎。本例患者主要癥狀表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎和尺神經(jīng)炎癥表現(xiàn)，在橫截面CT和MR可以看到肘關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面的退化。患者表現(xiàn)為肘關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)炎的癥狀，出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛和活動(dòng)受限，查體時(shí)肘關(guān)節(jié)觸痛、腫塊和前臂肌力下降。雖然術(shù)中沒有看到滑膜軟骨瘤直接侵襲尺神經(jīng)，但是患者出現(xiàn)上肢遠(yuǎn)端尺側(cè)運(yùn)動(dòng)、感覺減退可能是由于腫物本身及周圍病變?cè)斐芍怅P(guān)節(jié)周圍軟組織牽拉、移位導(dǎo)致慢性神經(jīng)損傷，這也是關(guān)節(jié)周圍神經(jīng)解剖路徑相對(duì)固定所致。

Milgram根據(jù)診治的30例滑膜軟骨瘤患者的影像和病理結(jié)果提出其病程可以分為三期[6]：Ⅰ期是滑膜內(nèi)病變期，軟骨化生但關(guān)節(jié)內(nèi)游離體尚未形成；Ⅱ期是游離體形成期，關(guān)節(jié)滑膜出現(xiàn)軟骨化生，游離體形成并與關(guān)節(jié)囊內(nèi)的滑膜融合或者形成單獨(dú)的游離體；Ⅲ期繼發(fā)關(guān)節(jié)退變期，關(guān)節(jié)滑膜病變進(jìn)入相對(duì)靜止，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體形成?；ぼ浌橇龅闹委熤饕允中g(shù)切除為主，應(yīng)當(dāng)結(jié)合分期選擇不同的治療方案[7]。手術(shù)方式主要包括病變滑膜、游離體切除和關(guān)節(jié)重建，對(duì)于早期患者(Ⅰ期和部分Ⅱ期)單純切除累及關(guān)節(jié)的病變滑膜和游離體即可；晚期患者(部分Ⅱ期和Ⅲ期)必要時(shí)需要大范圍的切除并給予關(guān)節(jié)功能重建。本例患者為滑膜軟骨瘤MilgramⅢ期，影像學(xué)和臨床癥狀已經(jīng)表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎癥狀態(tài)，出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)功能退化，影響日常生活。本例患者選擇多個(gè)小切口切除滑膜軟骨瘤，清理病變的滑膜組織，并且同時(shí)松解了受累的尺神經(jīng)，最后給予肘關(guān)節(jié)周圍韌帶的重建和外固定架固定。

關(guān)節(jié)周圍滑膜軟骨瘤的手術(shù)方法可以選擇使用關(guān)節(jié)鏡給予治療[8]，可以作為診斷的手段，直接觀察關(guān)節(jié)面、關(guān)節(jié)囊的情況，并且在術(shù)中完成滑膜活檢。但是本例患者根據(jù)影像學(xué)提示，病變部位不僅累及關(guān)節(jié)囊內(nèi)部和周圍軟組織，而且患者出現(xiàn)尺神經(jīng)受累癥狀。所以，選擇了能保證完成神經(jīng)探查和韌帶重建的基礎(chǔ)上采用多個(gè)小切口切除的方法。通過多個(gè)小切口完成了肘關(guān)節(jié)周圍滑膜軟骨瘤的完整切除和關(guān)節(jié)囊周圍病變的清理，本治療方法的優(yōu)點(diǎn)在于多個(gè)小切口能夠圍繞關(guān)節(jié)周圍全角度的清理病變組織，并且經(jīng)手術(shù)切口完成了尺神經(jīng)的探查和肘關(guān)節(jié)韌帶的重建。當(dāng)然，滑膜軟骨瘤造成關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重和對(duì)于功能要求高的患者，選擇關(guān)節(jié)置換也是治療方案之一[9]。

滑膜軟骨瘤的影像診斷方法主要有X線、CT和核磁共振等方法?；ぼ浌橇鲈赬線上表現(xiàn)多種多樣，可以在關(guān)節(jié)周圍看到點(diǎn)狀或者環(huán)形的形態(tài)、大小不一的鈣化影，周圍密度高、中間密度低。高密度的周圍影是軟骨基質(zhì)鈣化、低密度的中央?yún)^(qū)域是骨松質(zhì)。嚴(yán)重患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)退化的影像表現(xiàn)，可以看到關(guān)節(jié)間隙變窄、關(guān)節(jié)下硬化和關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，甚至關(guān)節(jié)脫位?；ぼ浌橇龌颊遆線上可以看到關(guān)節(jié)內(nèi)形成周圍環(huán)狀鈣化、中央灶狀鈣化的碎片。CT對(duì)于骨骼系統(tǒng)疾病的分辨率相較于X線更高，可以通過多層面顯示消除影像疊加造成的重影，而且可以在冠狀面、水平面和矢狀面定位病變部位和與周圍組織的解剖關(guān)系，為診斷和治療提供確切消息?；ぼ浌橇龅腃T影像表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腔內(nèi)可見多發(fā)骨化或者鈣化的游離體，部分病變位于關(guān)節(jié)囊滑膜上，同時(shí)也可以觀察到關(guān)節(jié)囊及其周圍軟組織腫脹和關(guān)節(jié)腔內(nèi)部積液。CT具有高分辨率特點(diǎn)，可以區(qū)分骨化的游離體和正常周圍軟組織，完成滑膜軟骨肉瘤的病程分期，這也是CT相較于X線更廣泛的應(yīng)用于滑膜軟骨肉瘤早期診斷的優(yōu)勢之一。作為一種常用的圖像檢測方法，MR具有較高的組織分辨率和對(duì)比度，可以清楚地顯示關(guān)節(jié)內(nèi)的解剖水平和病理組織，可以觀察關(guān)節(jié)積液、關(guān)節(jié)腔內(nèi)游離體和受累關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜增生，還可以很好地顯示滑膜軟骨瘤的周圍神經(jīng)和血管[1]?；ぼ浌橇鯩R表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)狀陰影，T1WI低信號(hào)，T2WI信號(hào)不均勻，鈣化部分低信號(hào)，非鈣化部分中或高信號(hào)。術(shù)前行X線、CT和MR檢查不僅可以輔助診斷，而且為手術(shù)設(shè)計(jì)和實(shí)施提供參照。

滑膜軟骨瘤常常需要與以下疾病鑒別診斷：①色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，主要表現(xiàn)為廣泛的關(guān)節(jié)內(nèi)軟組織腫塊。影像為結(jié)節(jié)狀或分葉狀，常合并關(guān)節(jié)積液。關(guān)節(jié)液中可見含鐵血黃素，但該病未顯示鈣化和骨化。②剝脫性骨軟骨病，主要發(fā)生在股骨外側(cè)髁。游離體是由關(guān)節(jié)軟骨脫落形成的，關(guān)節(jié)面可見龕狀缺損。通常只有一個(gè)游離體，關(guān)節(jié)面附近有有限的骨缺損。③退行性骨關(guān)節(jié)炎，也會(huì)有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體，但退行性骨性關(guān)節(jié)炎變得顯著，關(guān)節(jié)間隙變窄，游離體數(shù)量少，形狀不均勻。④神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病的特征是關(guān)節(jié)無痛腫脹、嚴(yán)重的結(jié)構(gòu)紊亂、半脫位和關(guān)節(jié)附近散在的不規(guī)則骨碎片。⑤滑膜血管瘤主要是髕下脂肪墊內(nèi)的單個(gè)軟組織腫塊，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有血性積液，邊界相對(duì)局限于靜脈結(jié)石。

該患者的X線表現(xiàn)為右肘關(guān)節(jié)局部腫塊性高密度影，邊界不清，周圍軟組織腫脹；肘關(guān)節(jié)CT可見關(guān)節(jié)周圍腫塊性高密度影，邊界不清，部分病變周圍可見圓形低密度影，有包膜形成，局部關(guān)節(jié)面及關(guān)節(jié)間隙顯示不清，周圍軟組織腫脹；肘關(guān)節(jié)MR顯示右側(cè)肘關(guān)節(jié)周圍可見多發(fā)團(tuán)塊狀異常強(qiáng)化影，邊界欠清，形態(tài)不規(guī)則，增強(qiáng)掃描邊緣呈環(huán)形明顯強(qiáng)化，其內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀、團(tuán)塊狀低信號(hào)影，病變局部與肘關(guān)節(jié)諸骨分界不清，右側(cè)肘關(guān)節(jié)諸骨信號(hào)欠均勻，局部可見結(jié)節(jié)狀明顯強(qiáng)化影，局部關(guān)節(jié)面及關(guān)節(jié)間隙顯示不清，周圍軟組織腫脹。右側(cè)肘關(guān)節(jié)及周圍改變，考慮為骨化性肌炎可能性大?；颊咝g(shù)前影像學(xué)檢查報(bào)告提示骨化性肌炎可能性大，但是術(shù)后病理回報(bào)為滑膜軟骨瘤。本例患者在其病程進(jìn)展過程中肘關(guān)節(jié)功能減退，肘關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降，同時(shí)出現(xiàn)了骨化性肌炎的影像學(xué)表現(xiàn)。對(duì)于不典型的病例需要與退行性關(guān)節(jié)炎、滑膜血管瘤、色素沉著絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎等相鑒別?；ぼ浌橇鲭m然在多數(shù)影像表現(xiàn)為典型征象[2]，但一些合并并發(fā)癥的病例需要認(rèn)真的鑒別診斷，并且在診斷過程中分析患者出現(xiàn)的所有癥狀與之相關(guān)性[6]。