陶文靜，卜 銳，劉小艷，陸健斐，馮文雯

(昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學科，云南 昆明 650101)

患者女，24歲，體檢超聲發(fā)現(xiàn)肝臟占位10天；既往體健。查體及實驗室檢查均未見明顯異常。腹部超聲：肝右前葉下段探及約7.4 cm×6.0 cm實性含部分液性不均質回聲占位，邊界尚清(圖1A)，CDFI示其內血流信號較豐富(圖1B)。超聲造影(contrast-enhanced ultrasound， CEUS)：經肘靜脈團注聲諾維后，病灶于肝動脈期呈快速高增強(圖1C)，門靜脈期呈等增強(圖1D)，延遲期緩慢消退為稍低增強(圖1E)，邊界清晰，內見多個小片狀無增強區(qū)。超聲提示：肝右前葉富血供占位，性質待查。于全麻下行腹腔鏡肝右葉腫塊切除術。術后病理：大體標本見6.0 cm×6.0 cm×4.5 cm肝臟腫瘤，包膜完整，切面實性，局部見囊性灶；光鏡下腫瘤細胞呈片狀、巢狀、腺管樣分布，可見片狀纖維基質及血竇成分(圖1F)；免疫組織化學：Ki-67(10%+)，Glypican-3(-)，Hepa(-)，CK19(+)，CK7(+)，Villin(+)，CK20(-)，Syn(+)，CD56(+)，CgA(灶+)。病理診斷：(肝右前葉)經內分泌腫瘤(G2期)。臨床綜合診斷：(肝右前葉)肝原發(fā)性神經內分泌腫瘤(primary hepatic neuroendocrine neoplasm, PHNEN)。

圖1 肝原發(fā)性神經內分泌腫瘤 A、B.分別為腫瘤二維超聲聲像圖(箭示病灶)及CDFI； C～E.分別為肝動脈期(13 s)、門靜脈期(1 min 9 s)及延遲期(6 min 18 s)肝臟CEUS圖； F.病理圖(HE，×100)

討論肝神經內分泌腫瘤多為胃腸道、胰腺、肺及膽囊神經內分泌腫瘤轉移所致，PHNEN臨床少見。PHNEN多位于肝右葉，常單發(fā)；聲像圖多表現(xiàn)為類圓形實性不均質稍高回聲腫塊，邊界清，內可見不規(guī)則無回聲區(qū)，周邊無低回聲暈，以動脈供血為主。本例聲像圖表現(xiàn)符合典型PHNEN。肝神經內分泌腫瘤CEUS多呈“快進快退”模式，但本例表現(xiàn)為“快進慢退”，病灶在延遲期緩慢消退為稍低增強，原因可能與腫瘤細胞散在分布且異型性不明顯、腫瘤組織片狀纖維基質及血竇成分致造影劑消退較慢有關。本病術前診斷難度較大，結合病史、CEUS、腫瘤標記物及免疫組織化學有助于與原發(fā)性肝癌相鑒別。確診需依賴病理學檢查。